Невринома слухового нерва, симптомы заболевания, диагностика и лечение

Общее описание невриномы слухового нерва

Поскольку преддверно-улитковый нерв состоит сразу из двух частей – как вестибулярной, так и слуховой, то клинические проявления его опухолевого поражения отличаются разнообразием. В подавляющем большинстве диагностированных неврином подобной локализации люди обращаются к отоларингологу с жалобами на резкое снижение слуховой функции.

По мере роста новообразования наблюдается сдавливание соседних внутричерепных структур, что также способствует усугублению неврологических симптомов – поражение лицевого либо тройничного нерва, языкоглоточного или же блуждающего нервного пучка.

В связи с тем, что формирование патологического очага происходит после мутации шванновских клеток, то практикующие онкологи именуют патологию, как акустическая шваннома.

Преимущественный возраст появления у людей подобных очагов атипии – 30–45 лет, а вот у детей ни одного случая слуховой невриномы зафиксировано не было. Распространенность патологии – 12–15% всех церебральных опухолевых поражений.

Что происходит в организме при шванноме?

Симптомы невриномы слухового нерва сильно зависят от стадии болезни – размера опухоли. Также на них оказывает влияние место расположения новообразования. По мере роста опухоль растет вглубь, вытесняя нормальное положение сосудов, нервных окончаний и других тканей. Из-за компрессии симптомы усиливаются, появляются новые признаки. Клиническая картина:

Постепенно усиливающийся звон в ушах. Акустическая невринома с одной стороны сопровождается постоянным звоном в 7 из 10 случаев. При этом звон может появиться даже на стадии, когда размер опухоли не превышает 1-2 мм.

Ухудшение слуха. Один из основных признаков болезни, снижение слуха происходит постепенно, но наступает в 95% случаев болезни. Сначала пациент перестает различать высокие звуки, затем невринома нерва захватывает средние и низкие частоты. Возникают жалобы на то, что пациент не сможет различить голоса по телефону.

Нарушение координации и головокружения. Подобные симптомы сопровождают акустическую невриному примерно в 60% случаев. Эти симптомы образуются только в том случае, если опухоль уже достигла размера 4 см или стала больше. Вестибулярные признаки развиваются потому, что преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой и вестибулярной части. Из-за этого и происходит нарушение, которое путают с признаками ВСД.

Симптомы сдавливания тройничного нерва. Развиваются, если невринома слухового нерва начинает активно расти. Однако симптом случается лишь в 15% клинических случаев. Если страдает тройничный нерв, это свидетельствует о том, что размер опухоли стал больше 2 см.

Признаки изменений: нарушение чувствительности кожи и мышц лица, зубная боль и односторонние болезненные ощущения. На поздних стадиях наблюдается выраженная жевательная атрофия.

Симптомы поражения отводящего и лицевого нерва. Возникают, если опухоль становится больше 4 см. Пациент страдает от потери вкусовых ощущений, ухудшается слюноотделение, нарушается чувствительность. Иногда на поздних стадиях развивается косоглазие или двоение в глазах.

По мере роста акустической невриномы вовлекаются другие части головного мозга: ствол и мозжечок, расположенный в нем. Если это происходит, пациент утрачивает возможность говорить, нарушается функция дыхания и глотания, повышается давление. В некоторых ситуациях заметна спутанность сознания и острые расстройства психики.

Симптоматика

Рост доброкачественного образования занимает большой промежуток времени. В самом начале заболевания признаки размыты, и порой на них не обращают внимания. Отчетливость симптоматика приобретает на последних стадиях болезни, а в 80% случаев тогда же и диагностируется.

Симптомы невриномы слухового нерва следующие:

медленное нарушение слуха – может иметь временный характер (то появится, то пропадет);
головные боли, нарушения в координации;
возможно, частичное онемение лицевой части с той стороны, где локализуется опухоль;
тошнота, очень редко рвота;
подергивание глаза, когда опухоль разрастается и давит на нервные окончания;
возникновение шума в ушах;
зубная боль;
на последних стадиях бывают проблемы со зрением и психикой.

На начальных стадиях заболевание может быть ошибочно принято за невралгию, лабиринтит, отосклероз.

К описанной симптоматике добавляются проблемы с голосом и потерей вкусовых ощущений.

Очень важно вовремя диагностировать патологию и начать лечение, что позволит сохранить здоровье и избежать ненужных осложнений.

Морфология заболевания

Новообразование макроскопически выглядит, как плотный округлый или неправильной формы узел. Его поверхность бугристая и снаружи имеет соединительнотканную капсулу. Внутри опухоли могут наблюдаться диффузные или локальные полости, заполненные коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения невринома имеет бледно-розовый, синюшный или буроватый цвет на срезе.

При микроскопическом исследовании можно обнаружить, что акустическая шваннома состоит из клеток с палочковидными ядрами. Клетки образуют структуру вроде палисадов, разделенными волокнистыми участками. Разрастаясь, невринома фиброзируется, в ней образуется отложение гемосидерина.

Причины и факторы развития

Ушные болезни довольно специфичны и могут быть вызваны всевозможными причинами, однако, невринома не относится к списку болезней слуха, которые поддаются стандартному описанию.

Так, различают одностороннюю и двухстороннюю формы недуга. Двухсторонняя встречается намного реже, и основная причина ее развития — нейрофиброматоз.

Нейрофиброматоз передается по наследству. Наличие в организме данного недуга свидетельствует о предрасположенности пациента к развитию доброкачественных опухолей, в том числе и двухсторонней невриномы слухового нерва.

Причина возникновение односторонней невриномы до настоящего времени неизвестна полностью, врачи лишь могут предполагать, что вызывает данное заболевание. Так, к возможным причинам развития невриномы относят:

облучение организма;
отравление токсическими веществами;
черепно-мозговые травмы;
болезни сердечной системы;
наличие инфекционных болезней;
заболевания ушей (отит, лабиринтит).

Причины возникновения и последствия

Невринома слухового нерва в большинстве случаев имеет идиопатический характер. Это осложняет её лечение, так как без четко установленной причины гораздо труднее воздействовать на проблему и её последствия.

Тем не менее выделяют несколько факторов, которые могут увеличить риск появления новообразования. В первую очередь, как и практически любая другая опухоль, невринома может появиться под воздействием радиационного излучения. Радиация оказывает общее негативное воздействие на организм и провоцирует перерождение клеток, их патологическое размножение и прочие подобные процессы. Облучение можно получить в связи с особенностями профессиональной деятельности, техногенной катастрофой, при контакте с радиоактивными веществами. Незначительные дозы при прохождении медицинского обследования негативного влияния не несут, но имеют свойство накапливаться в организме. Некоторые методы лечения также представляют радиологическую угрозу, но не имеют альтернативы.

Второй фактор – это наследственность. Такое заболевание, как нейрофиброматоз 2 типа обуславливает генетические мутации и провоцирует рост шванном и прочих доброкачественных образований. Пациенты с этим диагнозом теряют слух к 30-40 годам, причем чаще всего опухоль развивается с обеих сторон.

Помимо потери слуха, полной или частичной, невринома слухового нерва имеет и другие последствия:

гидроцефалия;
перерождение в онкологию, встречается редко;
инвалидность из-за воздействия на отдельные участки мозга и развития тугоухости;
летальный исход при повреждении головного мозга.

Главным осложнением при развитии новообразования, несмотря на его доброкачественный характер, является то, что оно оказывает воздействие на мягкие ткани внутреннего уха и мозга. При выходе за пределы внутреннего слухового прохода шваннома затрагивает близрасположенные нейроваскулярные структуры. Это обусловливает утрату человеком некоторых ощущений и функций. Главной трудностью является то, что даже после устранения проблемы далеко не все участки поддаются полному восстановлению. К тому же можно повредить отростки соседних нервов во время операции.

Что такое невринома слухового нерва?

Невриномой слухового нерва называют опухолевое новообразование, которым поражается слуховой нерв и рядом расположенные нервные ткани и структуры. По причине расположения слухового нерва рядом с головным мозгом невринома довольно опасна. Среди последствий болезни могут быть глухота, другие нарушения слуха, зрения, глотания и парез лицевого нерва.

Слуховой нерв делится на две части: улитка ветви, передающая звуковые сигналы из внешней среды в головной мозг, и вестибулярный нерв, отвечающий за чувство равновесия. Первичный очаг невриномы слухового нерва находится в нервной ткани, которая связана с вестибулярным аппаратом. Этот факт приводит к тому, что заболевание влияет не только на слуховой аппарат, ведя к падению слуха, но и к тому, что у больного возникают проблемы с ориентацией в пространстве и нарушение равновесия, то есть именно с теми функциями организма, за которые отвечает вестибулярный аппарат.

Среди опухолевых заболеваний головного мозга невринома слухового нерва занимает чуть более 10% и обычно встречается у взрослых людей среднего возраста. Пациентов детского возраста с таким заболеванием не бывает. По статистике, ежегодно невриномой слухового нерва заболевает всего один человек из 100000.

Клиническая картина

В связи с медленным ростом новообразования, отмечается постепенное развитие симптоматической картины, которой предшествует бессимптомный период. В 95% случаев первый признак – постепенное или резкое ухудшение слуха. В 60% – появление звона и шума в ушах. Если сдавление слухового нерва имеет односторонний характер, пациенты могут долгое время не замечать развития тугоухости. В 2/3 случаев у больных также отмечаются вестибулярные расстройства. Для них характерны:

Головокружения;
Неустойчивость;
Нистагм;
Вестибулярные кризы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

В типичных случаях первым симптомом невриномы является нарушение слуха или, реже, головокружение. Снижение слуха может быть единственным симптомом заболевания, особенно на начальных этапах. В первое время эти нарушения обычно проявляются признаками раздражения слуха на стороне опухоли: больные слышат различные шумы и звуки. Появление шумов обычно предшествует появлению других симптомов. Ощущение шума может прекращаться. Больные иногда долго не замечают ослабления слуха, особенно при отсутствии шума в ушах.

Головокружения у больных с невриномами слуховых нервов развиваются и нарастают постепенно. В ряде случаев они носят характер вестибулярных кризов, сопровождающихся тошнотой и рвотой. При объективном обследовании обнаруживают горизонтальный нистагм, более выраженный при взгляде в сторону опухоли. Кохлеарная (несущая слуховые импульсы) и вестибулярная части слухового нерва обычно поражаются одновременно. В некоторых случаях отмечается поражение лишь одной из частей нерва.

Следующим по времени возникновения симптомом являются парестезии и боли в половине лица на стороне опухоли. Боли обычно носят ноющий, тупой характер; в первый период болезни они могут временами усиливаться и затихать. Они являются результатом сдавления невриномой тройничного нерва, проходящего рядом со слуховым. Реже боли носят пароксизмальный характер и в первое время могут ошибочно приниматься за невралгию тройничного нерва или связываться с заболеваниями зубов. По мере того, как нарастает сдавление нерва растущим новообразованием, тригеминальные боли приобретают постоянный характер. Одновременно могут появиться боли в соответствующей половине затылка. Несмотря на сдавление опухолью тройничного нерва, упорные тригеминальные боли наблюдаются редко.

С поражением тройничного нерва также связывают угнетение роговичного рефлекса, слабость и атрофию жевательных мышц. Одновременно либо несколько позже появляются периферический парез лицевого и отводящего нервов на стороне опухоли. Раннее появление периферического пареза лицевого нерва наблюдается при невриномах, располагающихся во внутреннем слуховом проходе. Растущая опухоль встречает сопротивление костей слухового канала, что приводит к усиленному давлению на лицевой нерв. Клинически это сопровождается появлением пареза, потерей вкуса на передних двух третях языка и расстройствами слюноотделения.

Диплопия (двоение в глазах) за счёт поражения отводящего нерва первое время носит преходящий характер и только в дальнейшем становится стойкой.

Дальнейшее развёртывание клинической картины зависит от того, в каком направлении растёт опухоль.

При росте опухоли вверх и кзади возникают симптомы поражения мозжечка. При росте вниз и кзади присоединяются симптомы поражения языкоглоточного и блуждающего нервов (расстройства фонации, глотания, угнетение глоточного рефлекса, а также чувствительности на задней трети языка). В запущенных случаях могут появляться дизартрия, дисфагия, атрофия мышц соответствующей половины языка, парез добавочного нерва.

Несмотря на сдавление прилежащих отделов мозгового ствола и оттеснение его в противоположную сторону, проводниковые двигательные и чувствительные нарушения выражены слабо. Поражение пирамидной системы выражается в повышении рефлексов, появлении патологических стопных рефлексов на противоположной стороне. Выраженные парезы наблюдаются крайне редко.

Повышение внутричерепного давления является поздним симптомом заболевания. Как проявление внутричерепной гипертензии развивается застой сосков зрительных нервов. Вследствие давления на хиазму или зрительные тракты расширенного III желудочка возникают изменения полей зрения (битемпоральная или биназальная гемианопсия, скотомы). С появлением повышенного внутричерепного давления головная боль приобретает общий характер, сосредоточиваясь главным образом во лбу и затылке. К ней присоединяется рвота.

Методы обнаружения невриномы

Записаться на диагностику акустической невриномы можно после обнаружения первых признаков. Однако редко в каких случаях пациенты сами находят у себя предпосылки образования опухоли. Всё начинается с посещения невролога и последующих процедур:

аудиограмма – проверяется слух пациента, наиболее уязвимые области;
электронистагмография – оценивается состояние нерва, который отвечает за работу вестибулярного аппарата;
УЗИ, рентген и томография разного вида – визуализируется состояние головного мозга и окружающих тканей.

Врач собирает историю болезни, описание симптомов, наличие заболеваний у близких родственников. Обязательно проводят дифференциальную диагностику, которая помогает отличить акустическую невриному от других ушных и неврологических болезней.

Классификация и стадии развития невриномы слухового нерва

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга. Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга.

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.

Последствия опухоли слухового нерва

Если невринома была диагностирована на первой или второй стадии, вероятность избавления от патологии без осложнений высока. Консервативное лечение или облучение останавливают рост опухоли. Новообразование не достигает больших размеров, что спасает пациента от сдавливания прилежащих нервов.

В случае хирургического вмешательства успех терапии зависит от компетентности специалиста и восстановления в постоперационный период. Реабилитация, длящаяся от 5 до 7 суток и проводимая в стационарных условиях, включает прием поддерживающих организм препаратов.

Полный период восстановления после вырезания невриномы составляет около года. Прогнозы положительные в случае качественного удаления опухоли. Рецидивы наблюдают при оставлении небольших участков новообразования. В случае третьей стадии болезни происходит нарушение важных функций. У пациента выявляют потерю слуха, паралич лицевых мышц.

Невриному слухового нерва относят к доброкачественным опухолям. Это новообразование опасно из-за локализации во внутреннем ухе. Разрастающаяся шваннома сдавливает слуховой, зрительный и лицевой нерв. В результате такого воздействия здоровье и жизнь больного находятся под угрозой. Важно диагностировать невриному на ранней стадии.

Дополнительные факты

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга. Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. Человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Особенности течения заболевания

Болезнь характеризуется медленным снижением слуха на одно ухо. Нередко такие пациенты длительное время не обращаются за медицинской помощью или наблюдаются у отоларинголога с ошибочным диагнозом «кохлеарный неврит» и уже на поздних стадиях проходят полное обследование.

В большинстве случаев клинические проявления заболевания зависят от стадии опухолевого процесса, размеров самой опухоли и темпов ее роста. Маленькие новообразования с длительным циклом развития чаще существуют бессимптомно и могут обнаруживаться случайно.

По мере роста невриномы сначала появляются местные симптомы (тугоухость, шум в ушах), а затем неврологические признаки. Однако в атипичных случаях болезнь может миновать ушные симптомы и сразу проявляться признаками сдавления черепных нервов. Как правило, невринома вызывает односторонний патологический процесс, но описаны случаи и двухстороннего поражения (например, при нейрофиброматозе).

Затронутые группы населения

Невриномы слухового нерва поражают женщин чаще, чем мужчин. Большинство случаев акустической невриномы развиваются у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя это довольно редко, они возникают и у детей. По оценкам, вестибулярные шванномы поражают примерно 1 на 100 000 человек в общей популяции. Сообщалось о расовых различиях, при которых у чернокожих, латиноамериканцев и у людей азиатского происхождения относительно меньше диагнозов невриномы, чем у людей с белой кожей.

Ежегодно диагностируется около 2500 новых пациентов. Заболеваемость возросла за последние несколько лет, что некоторые исследователи связывают с большей частотой распознавания небольших опухолей. Однако многие люди с небольшими акустическими невриномами могут оставаться недиагностированными, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Симптомы невриномы слухового нерва

Основным симптомом невриномы слухового нерва на начальной стадии заболевания является снижение слуха с одной стороны. Дополнительно наблюдается шум в ушах, болевые ощущения в носоглотке и горле. В качестве терапии применяются стимуляторы и физиопроцедуры. Если такую симптоматику вызвали заболевания, отличные от невриномы слухового нерва, то выздоровление происходит, как правило, быстро. А в случаях невриномы подобное лечение приводит к усугублению состояния больного.

Любая опухоль имеет свойство сдавливать окружающие ткани и органы, аналогичный процесс происходит и при заболевании невриномой слухового нерва. С ростом опухоли давление на слуховой нерв, а именно на его улитковую часть, будет усиливаться, это и становится причиной нарушения слуха. При больших размерах невриномы сдавливается ствол головного мозга и его важные центры, что создает опасность для жизни.

Как правило, при невриноме опухоль растет очень медленно, и на рост опухоли до размера, при котором клиническая картина заболевания становится заметной, может потребоваться несколько лет. Симптомы поражения слухового нерва в течение всего этого времени могут никак не проявляться. Для этого размеры опухоли должны стать заметными.

Правда, стоит отметить, что клиническая картина невриномы слухового нерва может быть яркой и при небольших размерах опухоли, здесь все зависит от локализации опухолевого поражения слухового нерва. То есть от локализации и размеров невриномы будут зависеть симптомы, при этом на стороне поражения слухового нерва симптоматика будет более заметной.

Симптомы невриномы слухового нерва обычно развиваются в такой последовательности:

ухудшение слуха на стороне опухоли, развитие которого может происходить постепенно или случиться внезапно, данный симптом свойственен 95% заболевших, а также шум в ушах;
частое головокружения, нарушение равновесия и координации движений, то есть вестибулярной функции головного мозга и вестибулярного нерва в частности, поэтому не случайно данное заболевание также называется вестибулярной шванномой, эти симптомы встречаются у 60% больных;
в лице ощущается покалывание и онемение, что связано с поражением лицевого нерва, так как при определенной локализации опухоли она негативно влияет на функции лицевого нерва;
проблемы со зрением, вкусовыми ощущениями и т.д.

Подробнее о невриноме

Невринома – это опухоль слухового нерва, которая развивается из так называемых шванновских клеток, образующих вспомогательные ткани черепных и слуховых нервных магистралей. Эти клетки получили свое название от имени немецкого физиолога Теодора Шванна, открывшего их. Невриномы слухового нерва имеют и другие названия – акустические невриномы или вестибулярные шванномы.

Опухолевый процесс слуховых нервов в первую очередь нарушает основные важнейшие функции этих нервных стволов, которые состоят в передаче звуковых импульсов в определенные мозговые центры для последующей обработки, что и обеспечивает нам способность слышать. Кроме того, эти нервные стволы также ответственны за функционирование вестибулярного аппарата – особого устройства, позволяющего нам контролировать положение тела в пространстве, например, уверенно стоять на ногах. К слову сказать, зачастую невринома образуется именно на вестибулярном сегменте слухового нерва.

Невринома слухового нерва — доброкачественная опухоль, ещё называемая акустической невриномой

Встречаются невриномы не слишком часто – на 10 опухолей центральной нервной системы приходится одна невринома слухового нерва, причем у женщин эти новообразования регистрируются чаще, чем у пациентов мужского пола. Чаще всего эта патология поражает лиц, находящихся в самом активном возрасте – от 30 до 40 лет, а вот у детей практически не встречается.

Невринома слухового нерва — серьёзное заболевание, требующее своевременной диагностики и лечения

Несколько слов о причинах развития невриномы

Что касается возможных причин развития этой патологии, то, к сожалению, на сегодняшний день медицина не может дать ответа на этот вопрос. Более того, специалисты затрудняются обозначить вероятные факторы риска, приводящие к образованию невриномы. В некоторых случаях развитие невриномы слухового нерва происходит на фоне нейрофиброматоза – заболевания, имеющего генетическую природу.

Нейрофиброматоз характерен образованием нейрофибром – доброкачественных новообразований в различных сегментах ЦНС (центральной нервной системы), в том числе и на слуховом нерве. Таким образом, если у вас в семье отмечались случаи нейрофиброматоза, вы, скорее всего, входите в группу повышенного риска.

Невринома, возникающая на фоне нейрофиброматоза, как правило, развивается с обеих сторон.

Симптомы заболевания

Как уже говорилось, опухоль, возникшая на слуховом нерве, по мере своего развития всё больше угнетает его важнейшие функции. Следует заметить, что растёт это новообразование медленно и в течение длительного периода – до нескольких лет. Всё это время оно может себя никак не обнаруживать. Затем по мере увеличения сдавления нервного ствола начинает развиваться характерная симптоматическая картина:

снижение уровня слуха на той стороне, где образовалась опухоль, которое может либо нарастать постепенно, либо произойти довольно резко;
звон и посторонние шумы в поражённом ухе;
нарушение координации, неуверенность в движениях, головокружение;
непроизвольные движения глаз (нистагм);
боли или даже паралич (парез) лицевого (тройничного) нерва, начинающийся с онемения и покалывания одной стороны лица.

Шум в ушах и снижение слуха можно считать самыми ранними симптомами развития невриномы слухового нерва.

В зависимости от величины опухоли, врачи различают три стадии заболевания:

Опухоль не превышает 2-2,5 сантиметров в диаметре;
Достигает величины грецкого ореха;
Имеет размер куриного яйца.

Как правило, симптомы нарастают в прямой зависимости от увеличения размеров (от стадии) опухоли, однако в некоторых случаях и маленькая невринома может быть расположена таким образом, что будет оказывать давление на окружающие ткани, формируя характерную симптоматическую картину.

Следует помнить о том, что невринома может никак себя не обнаруживать в течение длительного времени.

Диагностика

Для наиболее точной диагностики заболевания на сегодняшний день у специалистов есть возможность использования целого арсенала средств, которые позволяют выбрать оптимальный способ лечения. Для диагностики невриномы используются следующие методы:

компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ);
рентгенологическое исследование;
УЗИ;
электронистагмография (фиксация непроизвольных движений глазных яблок);
составление аудиограммы, измеряющей уровень слуха, проведение слуховых тестов;
биопсия опухолевых тканей.

Свежие записи

Можно ли дарить зеркало: как защититься от плохих примет Стало известно о влиянии вышек сотовой связи на здоровье человека Можно ли есть бананы, купленные в России?

МРТ — один из способов диагностирования невриномы

Стадии новообразования

Невринома делится на три стадии:

При первой степени патология малого размера (до 2,5 см в диаметре) приводит к типичному ухудшению слуха, а также к вестибулярным нарушениям. Кроме того, возникают сбои в функциональности вкусовых рецепторов, и незначительно повреждается лицевой нерв.
На второй стадии по своим габаритам новообразование напоминает грецкий орех. Из-за давления на ствол головного мозга пациент страдает от нарушений двигательной координации, образования нистагма, а также дисфункции равновесия и внезапных движений глазных яблок.
На третьем этапе опухоль уже имеет вид куриного яйца, в результате чего церебральные структуры внезапно сдавливаются, развивается гидроцефалия, ухудшается зрение и глотание.

Во время последней стадии ткани головного мозга непоправимо изменяются, а само новообразование становится неоперабельным, что заканчивается летальным исходом.

Клинические стадии

На первой стадии заболевания человека беспокоит снижение слуха в пораженном ухе.
Соответственно размерам опухоли выделяют 3 основных стадии болезни. Рассмотрим их подробнее.

В начальной стадии заболевания опухоль имеет небольшие размеры (до 15 мм) и находится в глубине внутреннего слухового прохода. В этот период больных беспокоит тугоухость или глухота на одно ухо и шум в нем. Одновременно с этим наблюдаются вкусовые расстройства на передних 2/3 языка и вестибулярные нарушения. При обследовании выявляется снижение слуха с четкой латерализацией ультразвука в здоровую сторону, относительно нормальным восприятием чистых тонов и неспособностью разобрать речь. Кроме того, у таких пациентов отмечается снижение чувствительности роговицы, слизистой оболочки носа и ротовой полости. Иногда в своем дебюте невринома слухового нерва проявляется выраженными вестибулярными симптомами и может имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию.
Во второй стадии размер невриномы достигает 40 мм, она выходит за пределы пирамиды височной кости и оказывает давление на мозговые структуры (мозжечок, мост, продолговатый мозг). При этом все клинические симптомы ярко выражены. К другим признакам болезни присоединяется нистагм (непроизвольные движения глазных яблок), статические расстройства (нарушения координации движений, неустойчивость при ходьбе), учащаются и усиливаются приступы головокружения, появляются первые признаки внутричерепной гипертензии (отек диска зрительного нерва). Также могут поражаться ядра тройничного нерва, что проявляется парестезиями в зоне его иннервации, тризмом жевательных мышц на стороне поражения.
Опухоль продолжает расти и может иметь размеры более 60 мм. На фоне прогрессирующей неврологической симптоматики ушные симптомы уходят на второй план. У больных нарастает внутричерепная гипертензия, имеется грубый множественный нистагм, развиваются нарушения психики. В этот период выражены признаки поражения черепных нервов (лицевого, блуждающего, тройничного), а иногда и зрительного, в результате чего наступает слепота.

В итоге болезнь приводит к поражению жизненно важных центров (дыхательного и сосудодвигательного) в продолговатом мозге и летальному исходу.

Следует отметить, что с учетом современных диагностических возможностей и онкологической настороженности медработников последняя стадия болезни встречается крайне редко.

Диагностика.Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества(ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом(радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли.

Прицельная КТ пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

Наблюдение;
Удаление опухоли микрохирургическим методом;
Радиохирургия.

Диагностика

-картина небольших размеров невриномы слухового нерва после введения контрастного вещества
Особенности -картины неврином слухового нерва зависят от величины опухоли. Невриномы размером менее 1 см определяются с трудом. На начальных стадиях основными методами являются отоневрологическое обследование и рентгенография височных костей по Стенверсу. На рентгенограммах признаком невриномы слухового нерва является расширение внутреннего слухового прохода. До 40 % новообразований размером 2 см в диаметре при обычной КТ без введения контрастных веществ остаются нераспознанными[30].

Данные новообразования хорошо поглощают введенные в кровь контрастные вещества. В большинстве случаев рентгеновская плотность возрастает с 45 до 110 единиц Хаунсфилда. Невриномы, как правило, имеют округлую форму и гладкие очерченные контуры[30].

На МРТ выявляется ровный контур опухоли и по её периферии полоска сигнала так называемой «ликворной щели», деформация мозжечка и ствола головного мозга. При распространении невриномы во внутренний слуховой проход внекананальная её часть имеет вид «свисающей капли»[30].

Приблизительно 2/3 неврином выглядят гипоинтенсивными, а одна треть изоинтенсивными на Т1-взвешенных томограммах. На Т2-взвешенных томограммах невриномы характеризуются повышением сигнала, степень которого варьирует. Участки гетерогенно изменённого сигнала (вследствие образования кист) характерны для новообразований больших размеров (как правило, более 3 см). Все невриномы интенсивно накапливают контрастные вещества, более чем в 70 % случаев их накопление гетерогенно[30].

Лечение

Лечение вестибулярной шванномы имеет несколько направлений:

Медикаментозное лечение.
Лучевая терапия.
Оперативное лечение.

Консервативному методу лечения отдают предпочтение, когда невринома слухового нерва имеет небольшие размеры, клиническая симптоматика практически не проявляется, а сопутствующая патология или преклонный возраст пациента не позволяют проводить операцию из-за риска для жизни больного.

В этот период больному назначают мочегонные, нестероидные противовоспалительные, обезболивающие, препараты, проводят комплексную поддерживающую терапию по основному заболеванию. В этот период доктор наблюдает за скоростью роста и локализацией опухоли, последствиями ее роста. Если симптомы начинают нарастать, принимается решение о более агрессивном лечении.

Хирургический метод лечения радикальный и заключается в проведении нейрохирургической операции для удаления невриномы. Это позволяет предотвратить тугоухость, а иногда даже восстановить слух.

Операцию проводят под общим наркозом. Для этого на коже головы делают надрез, затем выпиливают часть кости и проникают непосредственно в полость черепа, удаляют новообразование. Благодаря новейшим разработкам микрохирургии движения хирурга практически не задевают и не травмируют окружающие ткани. При небольших объемах шванномы после операции слух восстанавливается практически полностью. Если же невринома слухового нерва имеет большие размеры, оперативный доступ проводят через заднюю черепную ямку. Это многократно увеличивает риск для жизни и здоровья пациента во время операции, так как этот метод более травматичен.

После проведения операции пациент несколько суток проводит в палате интенсивной терапии, затем в отделении нейрохирургии. Полное восстановление происходит в течение года. За это время проявляются все последствия операции, и человек возвращается к обычному ритму жизни.

Еще одна действенная методика лечения – лучевая терапия. С развитием микротехнологий и совершенствованием знаний хирурги стали активно применять гамма-нож.

Несмотря на свою действенность и высокие результаты лучевая терапия не может использоваться в качестве монотерапии, она лишь дополняет проведенную операцию по удалению опухоли. Ее применяют в двух вариантах: в качестве подготовки к оперативному лечению для разрушения клеток шванномы или после удаления новообразования для разрушения оставшихся клеток.

При проведении процедуры пациент ничего не ощущает, она не инвазивна и совершенна безболезненна. Однако лучевая терапия имеет ряд побочных эффектов: тошнота, рвота, отсутствие аппетита, дерматологические проблемы, выпадение волос, иногда в отсроченном периоде параличи и парезы лицевого нерва, снижение слуха.

Специфической профилактики невриномы слухового нерва нет. Однако можно обезопасить себя, проходя ежегодный медицинский осмотр, наблюдаться у ЛОРа, особенно это актуально для людей, в семейном анамнезе которых были больные акустической невриномой.

Медикаментозная терапия

При небольших размерах новообразования в слуховой системе, к примеру, при обнаружении его на снимках головного мозга, которые были выполнены по иным показаниям, онкологи далеко не сразу рекомендуют удалять очаг. При отсутствии выраженной негативной симптоматики они рекомендуют различные медикаменты. Задача препаратов – улучшить самочувствие больного, а также помочь его организму самостоятельно преодолеть заболевание.

Как правило, подбирают средства из следующих подгрупп:

диуретики – для устранения излишков жидкости в мозговых структурах, уменьшения внутричерепного давления;
противовоспалительные препараты – подавления проявлений воспалительного процесса в тканях, купирования болевых ощущений;
анальгетики – преодоление боли, которая неизбежно появляется из-за сдавливания мозговых структур;
цитостатики – лекарственные средства, которые подавляют рост и развитие опухолевых клеток.

Диагностика и лечение

Специалист должен, в первую очередь, изучить анамнез течения заболевания, проводится также лор-исследования ушей и обследование нервной системы больного. Существуют и специальные методы диагностики, включая магнитно-резонансную и компьютерную томографию, позволяющие определить наличие новообразования на ранних стадиях. Функциональное состояние слуха может помочь определить аудиограмма чистого тона, а при явно выраженной невриноме большой эффект может дать электронистагмография. Завершающей точкой обследования является очная консультация нейрохирурга, который примет решение относительно метода лечения, хотя специалисты рекомендуют удаление невриномы слухового нерва в Бурденко. Отзывы пациентов говорят о том, что положительным является прогноз оперативного вмешательства на ранней стадии течения заболевания.

Обратите внимание, что удаление невриномы слухового нерва можно сделать в НИИ Бурденко у Гаврилова А.Г.

Среди вариантов лечения заболевания рассматриваются выжидательная тактика слежения за опухолью, лучевая терапия, внешнее облучение, а последнее время для этого часто используют радиохирургию. Вариант удаления невриномы слухового нерва и стоимость операции зависят от многих факторов, но это часто единственный действенный способ избавиться от проблемы. Операция проводится тремя вариантами доступа – ректосигмоидным (без повреждения слуха), транслабиринтным (сопровождается повреждением слуха) и экстадуральным подвисочным, который выполняется через средне-черепную ямку и возможен только при лечении опухоли малых размеров.

Как показывает практика, удаление невриномы слухового нерва последствия имеет положительные в 95% случаев заболевания. Смертность составляет примерно 1%, при этом, если с проблемой удалось справиться на начальной стадии заболевания, есть большая вероятность того, что слух будет сохранен. Что касается запущенных стадий, то в частых случаях не только теряется слух, но и возникает паралич лица. Как вы понимаете, последствия будут тем меньше, чем раньше вы обратитесь за помощью к специалисту.

Следует помнить, что вариант лечения зависит во многом от локализации и размеров новообразования. Если мы имеем дело с небольшой опухолью размером до 10 миллиметров, то эффективно работает метод радиохирургии, если опухоль достигает 10-20 миллиметров, то лучше прибегнуть к хирургическому вмешательству, хотя радиохирургия и в этом случае не менее эффективна. Что касается опухолей больших размеров, то альтернативы микрохирургической операции нет. В некоторых случаях врачи прибегают также к лучевой терапии, которая используется отдельно и в комплексе с оперативным вмешательством.

Важно также не только своевременно диагностировать невриному слухового нерва, но и соблюдать меры предосторожности после операции. Восстановительный период длится у каждого по-разному – одним для восстановления достаточно 2-3 недели, у других на полное восстановление уходят месяцы. Положительный прогноз увеличивается, если симптомы были выявлены на ранних стадиях, а лечение было начато своевременно.

Техника проведения МРТ

Перед процедурой диагностики МРТ слухового нерва никакой предварительной подготовки не требуется. Пациент должен быть готов к пребыванию в замкнутой цилиндрической камере томографа на протяжении около получаса. При использовании контрастных веществ пациент должен быть исследован на предмет возникновения аллергических реакций на определенные вещества, вводимые внутривенно. В случае боязни замкнутого пространства больной принимает внутрь несколько таблеток успокоительных средств. На общую картину, получаемую при диагностировании, они не влияют. Противопоказаниями к применению МРТ могут являться имплантаты электронного характера, наподобие кардиостимуляторов или усилителей слуха. Также препятствием могут служить зубные протезы со значительным содержанием железа. После проведения процедуры пациент в течение нескольких часов получает на руки информацию, полученную при обследовании и ее расшифровку. Дальнейшую интерпретацию полученных данных и назначение соответствующего лечения должен делать врач, направивший пациента на обследование. Самостоятельное принятие решения о приеме тех или иных медпрепаратов недопустимо.

Профилактика

Возникающие внезапно ушные боли, сопровождающиеся нарушением слуха, можно предотвратить, выполняя ряд рекомендаций. Профилактика заболевания подразумевает под собой:

Ведение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек;
Укрепление иммунной системы;
Ношение специальной экипировки и наушников при наличии вредных условий труда;
Избегание травм головы;
Прохождение периодического профилактического обследования, особенно при наличии серьезных хронических заболеваний.

И очень важно, при обнаружении первых признаков неврита слухового нерва, рекомендуется не заниматься самолечением, а немедленно обратиться за консультацией к врачу.

Прогноз заболевания

На 1-й и 2-й стадии слуховой невриномы прогноз весьма благоприятный – медленный доброкачественный рост очага позволяет его своевременно диагностировать и устранить. Пятилетняя выживаемость составляет около 80–90%.

При обращении больного с третьей стадией течения опухолевого дефекта следует ожидать формирования осложнений – парезов, параличей лицевых тканей, нарушений мимики, слуховой/зрительной деятельности. Самый неблагоприятный прогноз при 4-й стадии болезни, когда уже сформировались отдаленные вторичные очаги поражения раком.

Специфической профилактики образования слуховой невриномы не разработано, поскольку окончательно не установлены первопричины ее развития. К способам вторичного предупреждения патологии специалисты относят ведение здорового образа жизни с правильным питанием, адекватной физической нагрузкой. Способствует профилактике неврином отказ от индивидуальных пагубных привычек, своевременное купирование нейроинфекций и иных соматических расстройств.

Послеоперационный период

После невриномы крупного размера и удаления нервных корешков возможна потеря двигательных функций, мимики и слуха. Для восстановления частичной чувствительности и нормализации мышечного тонуса в послеоперационный период необходим массаж. При значительных нарушениях больному дают группу инвалидности.

Риск возникновения невриномы после удаления сводится к нулю. Прогноз жизни благоприятный.

Опухоли VIII пары нервов (невриномы) располагаются в среднем отделе мосто-мозжечкового скалистого пространства и могут исходить из швановской оболочки на всем ее протяжении, от дна внутреннего слухового прохода вплоть до входа в продолговатый мозг. Напомним, что мосто-мозжечновое скалистое пространство топографически делится на три отдела: передний, средний и задний.

В зависимости от того, в каком отделе расположен патологический процесс, возникает соответствующий синдром. Опухоли слухового нерва, (невриномы) представляют для отоларингологов большой интерес потому, что первые жалобы, являющиеся следствием поражения VIII пары нервов (шум в ушах, понижение слуха, нарушение статики), заставляют больного обращаться за помощью к отоларингологу. Таким больным, находящимся под наблюдением отоларинголога, ставят диагноз отосклероза, заболевания внутреннего уха или болезни Меньера.

Следовательно, отиатрами недостаточно проводится дифференциальный диагноз между опухолью VIII пары нервов и остальными заболеваниями слухового нерва, внутреннего уха невоспалительного происхождения. Это — основная причина, почему опухол. VIII пары нервов распознаются в поздней стадии их развития.

Невринома в своем начальном развитии иногда может протекать без нарушения кохлеарной и вестибулярной функции. Это бывает, вероятно, в тех случаях, когда опухоль берет начало из медиальных отделов VIII пары нервов. Первые симптомы медиально расположенных опухолей выражаются в головных болях, ощущении стягивания в затылке, шее, парезе лицевого нерва, нарушении вкуса, болевых ощущениях лица, напоминающих невралгию. При такой локализации невриномы в начале заболевания шум в ухе, понижение слуха могут совершенно отсутствовать или же изменение слуха может оказаться настолько незначительным, что больной его не отмечает, а потому на нарушение слуха не жалуется.

Такие больные обычно не направляются к отоларингологу для исследования. Когда нарушение слуха, стато-кинетики достигло значительной степени, только тогда такие больные направляются невропатологом к специалисту для установления нарушения функции VIII пары нервов. Во избежание позднего распознавания поражения слухового и стато-кинетического аппарата опухолевого характера следует поставить себе за правило производить углубленное исследование функции VIII пары нервов при любом заболевании нервной системы.