Нормотензивная гидроцефалия, или болезнь Хакима-Адамса

Описание

 Гидроцефалия. Повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

Лечение (лекарственные препараты)

Ликворные пути.
Основным принципом лечения ВЧГ является этиологическое, то есть устранение первоначальной причины ее вызвавшей. При необходимости удаляют внутричерепное образование (опухоль или гематому), либо шунтируют ликворную систему (при гидроцефалии). При нарушении функции дыхательной системы и сознания проводят интубацию трахеи с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ), налаживают парентеральное питание, балансируют водно-электролитный состав.

При подготовке к оперативному лечению с целью снижения ВЧД используют осмотические диуретики (маннитол, глицерол), которые способствуют переходу воды из внесосудистых пространств в плазму крови; глюкокортикостероиды (дексаметазон) для восстановления гемато-энцефалического барьера (ГЭБ); петлевого диуретика (фуросемида).

Успешно применяется та же консервативная терапия, а для снижения давления на зрительный нерв проводят декомпрессию зрительного канала.

Вы можете меня отблагодарить за статью, подписавшись на канал о неврологии и нейрореабилитации. Спасибо!

Дополнительные факты

 Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

G91 Гидроцефалия

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

• кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

• различные черепно-мозговые травмы;

• менингит;

• перинатальное поражение центральной нервной системы;

• объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

• врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

• оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, — ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Анатомия и патанатомия

 В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь.

Симптомы нормотензивной гидроцефалии

Первоначально появляется нарушение ходьбы («ноги прилипают к полу», замедление ходьбы, затруднение начала движения, нарушение равновесия/падения) на протяжении нескольких месяцев, лет. Когнитивные нарушения (затруднение мышления, снижение памяти) появляются в течение 6–12 месяцев. В ранний период заболевания присоединяются нарушения мочеиспускания.

При объективном осмотре пациента можно выявить атаксию, апраксию ходьбы (85%), медленную походку широко расставленными ногами (70%), ахейрокинезию (10%), гипертонус в ногах по пирамидному типу (70%), паратоническую ригидность (20%), гиперрефлексию (30%), апатию/депрессию (50%), когнитивные снижения (40%).

Причины

 К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам врожденной гидроцефалии относятся пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки, дефекты в строении подпаутинного пространства, стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр. ), краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия), внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма. Приобретенная гидроцефалия может возникать в результате воспалительных процессов в головном мозге и его оболочках (энцефалита, арахноидита, менингита), черепно-мозговых травм, сосудистых нарушений (кровоизлияния в желудочки, геморрагического инсульта или внутримозговой гематомы с прорывом крови в желудочки). Гидроцефалия часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и тд ), которые прорастают в желудочки мозга или сдавливают ликворные пути, нарушая тем самым нормальную циркуляцию ликвора и его отток из полости черепа. Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Лечение[ | ]

Основной метод лечения гидроцефалии — хирургический. Для снижения внутричерепного давления в качестве терапевтической меры назначают диуретики.

Шунтирование[ | ]

Схематическое изображение типичного шунта
С 50-х годов XX века стандартным методом лечения любой формы гидроцефалии была шунтирующая операция для восстановления движения ликворной жидкости. После трепанации черепа один конец шунта, заканчивающийся рентгеноконтрастным катетером, проводится в полость расширенного желудочка. Промежуточная, самая длинная часть, изготовленная из силикона, располагается подкожно. Дистальный конец, также имеющий катетер, открывается в брюшной или грудной полости, что обеспечивает дренирование. Шунт снабжен насосом, автоматически регулирующим давление спиномозговой жидкости[3][4].. Начиная с середины 80-х значительное место в лечении гидроцефалии стали занимать эндоскопические операции.

Лечение окклюзионной гидроцефалии с помощью шунтирования достаточно эффективно, однако, по данным различных источников, осложнения при этой операции составляют 40—60 % случаев. При этом, в зависимости от причины, вызвавшей дисфункцию, весь шунт или его части должны быть заменены. Как показывает опыт, наиболее часто осложнения, требующие ревизии шунта, возникают в период от шести месяцев до одного года после операции. Большинство пациентов, которым проведена шунтирующая операция, вынуждены перенести несколько хирургических вмешательств в течение жизни. В любом случае, как минимум, следует ожидать двух или более ревизий — ведь ребёнок растёт. После шунтирующих операций пациент становится шунтзависимым, то есть вся его дальнейшая жизнь будет зависеть от работы шунта.

Осложнения шунтирующих операций[ | ]

• Окклюзия (закупорка) как в желудочках головного мозга, так и в брюшной полости.
• Инфицирование шунта, желудочков головного мозга, мозговых оболочек.
• Механические повреждения шунта.
• Гипердренирование (быстрый сброс ликвора из желудочков) часто сопровождается обрывом конвекситальных вен и образованием гематом.
• Гиподренирование (медленный отток из желудочков) — операция в таком случае неэффективна.
• Развитие эпилептического синдрома, пролежни органов брюшной полости и др.

Наружные дренирующие операции[ | ]

См. также: Вентрикулярная пункция

Это метод выведения ликвора из желудочков головного мозга снаружи, применяется как мера отчаяния, сопровождаются наибольшим числом осложнений, особенно повышается риск инфицирования.

Эндоскопическое лечение гидроцефалии[ | ]

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии. Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии:

• эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка,
• акведуктопластика,
• вентрикулокистоцистерностомия,
• септостомия,
• эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга,
• эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Остальные виды оперативных вмешательств пока не нашли широкого применения в клинической практике.

Эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка[ | ]

Эта операция нашла широкое применение и занимает около 80 % нейроэндоскопических операций при гидроцефалии. Целью операции является создание путей оттока жидкости из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) жидкости как у здорового человека.

Показания к операции:

• первичная операция при окклюзионной гидроцефалии с уровнем окклюзии от задних отделов третьего желудочка и дистальнее;
• альтернативная операция при осложнениях шунтирующих операций с удалением ранее установленной шунтирующей системы (вместо операции «ревизии шунтирующей системы»);
• посттравматическая гидроцефалия;
• смешанная гидроцефалия (внутренняя и наружная);
• операция выбора при удалении шунтирующей системы для достижения шунтнезависимости;

Преимущества операции по сравнению с классическими шунтами:

• операция восстанавливает физиологический (как у здорового человека) ликвороток из желудочковой системы мозга в базальные цистерны;
• отсутствует имплантация чужеродного тела (шунтирующей системы) в организм и таким образом исключаются связанные с ним проблемы (инфекция, мальфункция, необходимость ревизий);
• значительно ниже риск гипердренирования и связанных с ним осложнений (субдуральные гематомы, гидромы и т. д.);
• меньшая травматичность операции;
• операция экономически более эффективна для лечебных учреждений;
• улучшение качества жизни.

Оперативное вмешательство — фактически единственный метод борьбы с заболеванием. Медикаментозные методы в большинстве случаев могут лишь замедлить течение болезни, но не устраняют первопричину заболевания. В случае успешной операции вероятно практически полное выздоровление с возвращением к нормальной жизни.

Классификация

 По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму. Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции. Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга. В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве. По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода. Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую). Стабилизировавшаяся гидроцефалия не наростает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора. Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Симптомы

 Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента. В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов. Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр. У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» – ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить. Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью. Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

Гидроцефалия – описание, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Источник: https://gipocrat.ru/boleznid_id34432.phtml

Описание Симптомы (признаки) Диагностика Лечение Гидроцефалия (водянка головного мозга) — избыточное накопление ликвора в желудочках мозга и подоболочечных пространствах; проявляется симптомами повышения ВЧД • Возникает вследствие дисбаланса между образованием и абсорбцией ликвора: абсорбируется меньше, чем образуется. Причиной может быть обструктивный процесс в желудочках либо в субарахноидальном пространстве, реже — истинная гиперпродукция ликвора (при папилломе ворсинчатого сплетения) • Характеризуется избыточным накоплением ликвора в желудочках мозга или субарахноидальном пространстве с их расширением • У новорождённых приводит к увеличению размеров черепа и атрофии головного мозга (снижение метаболизма в прилежащих участках головного мозга). Код по международной классификации болезней МКБ-10: Классификация. По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством. • Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы •• Приобретённая гидроцефалия ••• Опухоли IV желудочка (медуллобластома, эпендимома — при них расширены все желудочки) и сильвиева водопровода (глиома покрышки среднего мозга — расширены боковые и III желудочки, а размеры IV желудочка не изменены) ••• Фиброз арахноидальной оболочки вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния •• Врождённая гидроцефалия ••• Стеноз сильвиева водопровода при наличии перегородки и истинном сужении (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток L1 L1CAM, 308840, À). Для врождённого стеноза характерен малый размер задней черепной ямки ••• Синдром Денди–Уокера — врождённая атрезия отверстий Мажанди и Люшка. Характеризуется кистозной дилатацией IV желудочка и гипоплазией мозжечка ••• Аневризмы вены Галена (v. cerebri magna — Galeni) и другие сосудистые мальформации ••• Доброкачественные внутричерепные кисты (арахноидальные и эпендимальные) ••• Гидроцефалия, сцеплённая с Х – хромосомой, — редкая форма врождённой гидроцефалии у мужчин. • Сообщающаяся (необструктивная) гидроцефалия возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора дистальнее выхода из IV желудочка и на уровне пахионовых грануляций •• Приобретённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки при менингите и в результате внутрижелудочкового кровоизлияния (наиболее часто при родовой травме и у недоношенных) ••• Тромбоз вен, стеноз синусов твёрдой мозговой оболочки ••• Травма, сопровождаемая субарахноидальным кровоизлиянием, с последующим воспалением паутинной оболочки ••• Гидроцефалия нормотензивная •• Врождённая ••• Воспаление арахноидальной оболочки — внутриутробная инфекция ••• Энцефалоцеле ••• Агирия — аномалия развития: отсутствие извилин коры больших полушарий головного мозга; полость черепа заполнена ликвором. Отдельно выделяют функциональную гидроцефалию, развивающуюся в результате избыточного образования ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль также может сама закупорить желудочковую систему, вызывая обструктивную гидроцефалию. Небольшие кровоизлияния из неё вызывают обструкцию субарахноидального пространства (после удаления опухоли гидроцефалия может сохраняться). По преимущественному накоплению ликвора • Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга • Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве или (реже) в субдуральном пространстве при наличии сообщения между субарахноидальным и субдуральным пространствами • Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве. Симптомы (признаки) Клиническая картина • Ребёнок при начальных проявлениях заболевания становится беспокойным, далее появляются малая подвижность, плохой аппетит • Прогрессирующее увеличение окружности головы (до 60 см и более), истончение кожи, расширение вен волосистой части головы • Расхождение черепных швов, напряжение, увеличение и выбухание родничков, отсутствие их пульсации • Симптомы внутричерепной гипертензии из – за податливости черепа у новорождённых и детей младшего возраста выражены неярко • При значительном повышении ВЧД — симптом заходящего солнца (глаза ребёнка смотрят вниз, нижняя часть радужной оболочки прикрыта, сверху видна широкая полоса склеры; парез взора вверх) • Звук «треснутого горшка» при перкуссии черепа • Отёк дисков зрительных нервов, последующее снижение остроты зрения за счёт атрофии • Поражение двигательной сферы: усиление рефлексов с нижних конечностей, позже — парез • Показатели развития отстают от нормальных, в запущенных случаях неизбежна умственная отсталость • Заболевание, возникшее после 17–18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается, на первый план выходят признаки внутричерепной гипертензии. Диагностика Методы исследования • Рентгенография черепа: расхождение швов черепа, углубление пальцевидных вдавлений, истончение костей (при длительной гипертензии), внутричерепные кальцификаты (в результате врождённых инфекций). Маленькие размеры задней черепной ямки позволяют предположить стеноз сильвиева водопровода, большие — синдром Денди–Уокера • УЗИ (нейросонография) указывает на степень расширения желудочков, внутрижелудочковое кровоизлияние • КТ помогает определить размеры желудочков, место обструкции путей ликвора, позволяет выявить сопутствующие аномалии • МРТ наиболее информативна, показана при сочетании гидроцефалии с опухолями, сосудистыми мальформациями, при многокамерности желудочков • Ангиография помогает выявить сосудистые аномалии • При подозрении на врождённую инфекцию проводят серологические исследования на вирусы краснухи, герпеса, ЦМВ, Toxoplasma gondii и Treponema pallidum. Дифференциальная диагностика • Врождённая макрокрания (нормальные темпы роста головы и семейный анамнез макрокрании) • Увеличение головы при рахите (разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета) • Объёмные внутричерепные образования (субдуральные гематомы, опухоли).

Диагностика

 Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования: рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография. При рентгенографии черепа в случае гидроцефалии выявляется истончение костей черепа и расхождение швов между ними; на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Гидроцефалия при синдроме Денди-Уокера, наоборот, характеризуется увеличением объема задней черепной ямки на краниограммах. Гидроцефалия при закрытии одного из межжелудочковых сообщений проявляется видимой на краниограмме асимметрией черепа. Однако в современной клинической практике при наличии более информативных методов исследования, таких как МРТ, МСКТ и КТ головного мозга, рентгенография имеет лишь вспомогательное значение в диагностике гидроцефалии. Из методов УЗИ-диагностики при гидроцефалии применяется эхоэнцефалография, позволяющая определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ-сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии. Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог. Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия, определение остроты зрения и периметрия. Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома ). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга. При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

Признаки болезни

Главный признак, позволяющий предположить водянку у ребенка, это увеличение размера головы. Также могут наблюдаться следующие симптомы:

• нарушение дыхания;
• застывшие, склонные к сокращению мышцы рук, ног;
• задержка развития некоторых этапов, например, ребенок не может научиться сидеть, ползать;
• выпирание родничков, изменение их формы;
• нарушение аппетита;
• отказ двигать головой;
• кожа головы тонкая, просвечиваются вены.

Врожденная гидроцефалия у детей может проявляться нарушением расположения зрачка, он находится близко к нижней части века. Этот симптом получил название «симптом заходящего солнца». Также могут наблюдаться судороги, рвота.

Лечение

 Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид). Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и тд. В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции: кистоперитонеальное шунтирование, эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка, вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, наружное вентрикулярное дренирование. Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Профилактика

Для профилактики врожденной гидроцефалии проводят тщательный осмотр беременных женщин, особенно если они относятся к группе риска. Женщинам рекомендуется следить за распорядком дня, исключить стрессовые ситуации, переутомляемость. Также проводятся мероприятия по предупреждению инфекционных патологий, таких как менингит, энцефалит, сифилис и других болезней, которые приводят к инфицированию плода, его аномальному развитию.

Новорожденным обязательно проводят транскраниальную ультрасонографию. Эту диагностическую процедуру делают в первые сутки жизни для исключения кровоизлияний и врожденных пороков развития ЦНС. При верификации внутрижелудочковых кровоизлияний нейросонографический мониторинг проводится каждый день.

При нарастании вентрикуломегалии дети должны быть в реанимации под постоянным наблюдением. В некоторых случаях целесообразно сразу провести вентрикулосубгалеальное дренирование с целью эвакуации ликвора.

В детской хирургии самым малотратравматичным методом в лечении гидроцефалии является эндоскопическая вентрикулостомия, которую проводят детям старше одного года.

Описание

Гидроцефалия. Повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания.

Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

Симптомы по возрасту

Типичными симптомами гидроцефального синдрома являются зрительные нарушения

Симптомы обусловлены внутричерепной гипертензией и гидроцефалией.

Общие признаки ГС:

• тошнота;
• рвота;
• головная боль;
• изменения личности или эпилептические припадки.

Однако у детей и взрослых симптоматика гидроцефального синдрома существенно различается.

У младенцев

У ребенка до года при гидроцефальном синдроме отмечается сниженный мышечный тонус, слабый тремор, положительный симптом Грефе (“заходящего солнца”).

Наблюдается повышенный прирост окружности головы (около 1-2 см ежемесячно). Голова младенца выглядит непропорционально большой.

Иногда у грудничка при гидроцефальном синдроме выявляется отек зрительного диска.

У детей и подростков

Симптоматика ГС у подростков и детей;

• нарушение зрения (косоглазие, потеря поля зрения), уменьшение остроты зрения до слепоты;
• нарушения тонких двигательных навыков;
• нарушения концентрации внимания;
• изменения личности, поведенческие проблемы (беспокойство, нетерпение, категоричность), гиперчувствительность к шуму;
• респираторные, речевые и глотательные расстройства;
• эндокринологические (метаболические) расстройства;
• раннее половое созревание до 8 лет (очень редко).

У взрослых

Симптомы ГГС у взрослых пациентов:

• цефалгия, рвота, головокружение в утреннее время суток;
• нарушения зрения (диплопия — двоение в глазах);
• судорожные состояния;
• сильная усталость;
• беспокойное поведение.

Дополнительные факты

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга.

Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Как лечат гидроцефалию

Водянка головного мозга нередко предусматривает оперативное лечение, проводимое под общим наркозом. Специалисты прибегают к следующим видам хирургического вмешательства:

• паллиативному,
• радикальному.

В процессе паллиативной операции выполняется спинномозговая или вентрикулярная пункция. Для лечения детей младшего возраста устранение лишней жидкости осуществляется через глазную впадину. К радикальным хирургическим методам принадлежат вентрикулоперитонеальное шунтирование, операция Кюттнера Венгловского, вентрикулоцистерностомия.

Лечение водянки головного мозга с использованием медикаментозных средств приносит положительные результаты только в 40-45 % случаев, становится актуальным при небольших объемах жидкости, умеренно высоком внутричерепном давлении.

Пациентам младшего возраста назначаются мочегонные средства:

1. Фуросемид.
2. Маннит.
3. Диакарб.

С целью терапии гидроцефалии головного мозга у взрослых применяют магния сульфат, Аспаркам. Обязательными становятся антибиотикотерапия, прием витаминных и рассасывающих препаратов, физиотерапия, занятия ЛФК.

В большей части случаев хирургическое лечение позволяет достичь полного выздоровления пациента. Если причиной водянки головного мозга стала агрессивная раковая опухоль, своевременно проведенная операция на несколько лет продлевает жизнь больному.

Анатомия и патанатомия

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении.

Чем опасен гидроцефальный синдром?

Осложнения гидроцефального синдрома могут отрицательно влиять как на физическое, так и на психическое состояние, что значительно снижает качество жизни пациента и может вызывать серьезные последствия.

Нередко наблюдается сильное увеличение давления в черепе, что может привести к головным болям. Во многих случаях боль распространяется на другие области тела.

Пациенты страдают от зрительных нарушений (нистагма или диплопии).

В тяжелых случаях возникают эпилептические припадки.

По мере прогрессирования болезни может возникнуть паралич или нарушения чувствительности (нейропатия).

Иногда возникают нарушения походки.

Повседневная жизнедеятельность пациента страдает. Больные часто теряют сознание или впадают в кому.

Осложнения обычно возникают только в том случае, если лечение начинается слишком поздно или возникают необратимые изменения головного мозга.

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание.

Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам врожденной гидроцефалии относятся пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки, дефекты в строении подпаутинного пространства, стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр.

), краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия), внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма. Приобретенная гидроцефалия может возникать в результате воспалительных процессов в головном мозге и его оболочках (энцефалита, арахноидита, менингита), черепно-мозговых травм, сосудистых нарушений (кровоизлияния в желудочки, геморрагического инсульта или внутримозговой гематомы с прорывом крови в желудочки).

Гидроцефалия часто развивается на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и тд ), которые прорастают в желудочки мозга или сдавливают ликворные пути, нарушая тем самым нормальную циркуляцию ликвора и его отток из полости черепа. Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга.

При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Разновидности гидроцефалии

Гидроцефалия, развивающаяся у пациентов разного возраста, бывает:

• открытой,
• неокклюзионной,
• арезорбтивной,
• бивентрикулярной,
• атрофической.

Открытая гидроцефалия вызывается медленным всасыванием в кровь церебральной жидкости. Результатом становится несбалансированная выработка и резорбция ликвора, которую организм восстанавливает благодаря повышению давления внутри черепа.

Неокклюзионная гидроцефалия приводит к переполнению желудочков мозга спинномозговой жидкостью. При этом типе патологии жидкая субстанция скапливается в вентрикулярной системе, или заполняет субдуральное и субарахноидальное пространство.

Арезорбтивная гидроцефалия склонна поражать взрослых. При этой разновидности венозные синусы недостаточно всасывают ликвор. Бивентрикулярная гидроцефалия провоцируется закрытием отверстий, находящихся в 3 желудочке.

К атрофической форме водянки головного мозга ведет сокращение объема головного мозга. Такой вид заболевания преимущественно диагностируется у пожилых лиц, подверженных гипертонии, диабетической ангиопатии, атеросклерозу.

Помимо перечисленных форм болезни различают смешанный тип гидроцефалии – накапливание спинномозговой жидкости сразу в нескольких участках.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму. Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции. Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве. По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую.

Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода. Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

История[ | ]

В древней медицинской литературе гидроцефалия описывалась редко, хотя её существование и симптоматика были хорошо известны. Отец медицины Гиппократ считается первым врачом, попытавшимся задокументировать лечение гидроцефалии. Он рекомендовал трепанацию для лечения эпилепсии, слепоты и, возможно, гидроцефалии. По сообщениям, греки лечили гидроцефалию, обвивая корой голову пациента и вставляя её в трепанационные отверстия.

Эвакуация поверхностной внутричерепной жидкости у детей с гидроцефалией была впервые подробно описана Ибн Синой {Авиценной} . Из-за плохого понимания патофизиологии гидроцефалии, первоначальные попытки терапии были спорадическими и обычно приводили к неудаче. Многие практикующие врачи полагались на консервативную терапию. Попытки лечения включали множество лекарств, слабительных, таких как ревень, каломель и масло, а также различных диуретиков, обёртывание головы, кровопускание и трепанацию черепа[2].

Симптомы

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки.

Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента. В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии.

Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов;

при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов. Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей.

Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр. У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа.

У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов. Часто отмечается симптом «заходящего солнца» – ограничение движений глазных яблок кверху.

Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить. Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы.

Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью. Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением.

Гидроцефалия у детей :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Гидроцефалия у детей.
Гидроцефалия у детей

 Гидроцефалия у детей.

Чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции.

Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления.

Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и тд ).

 Гидроцефалия у детей («водянка головного мозга») обусловлена избыточным скоплением ликвора в ликворопроводящих путях (желудочках мозга, базальных цистернах, субарахноидальном пространстве), что приводит к их расширению, повышению внутричерепного давления и сдавлению мозговых структур.

В детской неврологии и педиатрии врожденная гидроцефалия встречается у 1-4 детей на 1000 новорожденных. Кроме этого, гидроцефалия у детей может сопровождать воспалительные процессы нервной системы (15-25%), родовые и черепно-мозговые травмы (30-40%), опухоли головного мозга (75%).

Прогрессирующее накопление ликвора в полости черепа приводит к атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим и психическим нарушениям у ребенка с гидроцефалией.

Гидроцефалия у детей  Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.  С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.  По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.  Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.

 С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.

 Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и тд ). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.  В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.  Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и тд патологические состояния.

 Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.

 Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.  Ранними спутниками гидроцефалии у детей могут являться беспокойное поведение, плаксивость (монотонный плач «на одной ноте»), частые обильные срыгивания. Основным объективным признаком гидроцефалии у детей служит быстрый темп увеличения окружности головки и ее непропорционально большой размер, определяемые при антропометрии. При внешнем осмотре обращает внимание выбухание родничков, расхождение черепных швов, напряжение подкожной венозной сети головы, редкий рост волос. Дети с гидроцефалией имеют большую голову при относительно небольшом туловище, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы.  Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром. Часто имеет место экзофтальм, птоз, симптом Грефе (расходящееся косоглазие со смещением глазных яблок книзу – «симптом заходящего солнца»). При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать. Степень интеллектуальных нарушений у детей с гидроцефалией может варьировать от легкой дебильности до идиотии.

 Плаксивость. Рвота. Судороги. Тошнота.

 С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.  После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.  Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.  Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.  Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.

 Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.

 Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. С помощью создания обходных анастомозов.  С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.  Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:  • паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование).  • операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения).  • операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия).  • операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и тд ).

 • шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия).

При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства – вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование.

Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.

 Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.

 Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=32724

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования: рентгенография, УЗИ, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

При рентгенографии черепа в случае гидроцефалии выявляется истончение костей черепа и расхождение швов между ними; на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа.

Гидроцефалия при синдроме Денди-Уокера, наоборот, характеризуется увеличением объема задней черепной ямки на краниограммах. Гидроцефалия при закрытии одного из межжелудочковых сообщений проявляется видимой на краниограмме асимметрией черепа. Однако в современной клинической практике при наличии более информативных методов исследования, таких как МРТ, МСКТ и КТ головного мозга, рентгенография имеет лишь вспомогательное значение в диагностике гидроцефалии.

Из методов УЗИ-диагностики при гидроцефалии применяется эхоэнцефалография, позволяющая определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ-сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии. Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог.

Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия, определение остроты зрения и периметрия. Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома ).

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга. При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

Симптомы[ | ]

Ребёнок с гидроцефалией
Наиболее характерный признак гидроцефалии у новорожденных — опережающий рост окружности головы, приводящий к визуально хорошо определяемой гидроцефальной форме черепа, сильно увеличенного в объёме. Признаком гидроцефалии служат выбухающий напряжённый родничок, частое запрокидывание головы, смещение глазных яблок к низу. В местах, где не произошло нормального срастания костей черепа, могут образоваться округлые пульсирующие выпячивания. Нередко возникают косоглазие и нистагм. Отмечается высокая возбудимость из-за головных болей, ребёнок плохо ест, часто плачет, его рвёт, он вялый. Иногда можно заметить снижение зрения и слуха.

Для гидроцефалии в более старшем возрасте характерны головные боли, особенно утром, тошнота и рвота на высоте головной боли, головокружения; размеры головы не увеличены. На рентгенограммах черепа отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений. Наиболее информативны магнитно-резонансная и компьютерная томография, обнаруживающие резко увеличенные желудочки головного мозга.

Дерево МКБ-10 диагнозов

 • Заболевания нервной системы.

• G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной системы(Выбранный МКБ-10 диагноз)
• Подразделы:
• G00 Бактериальный менингит, не классифицированный в других рубриках
• G01 Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
• G02 Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
• G03 Менингит, обусловленный другими и неуточненными причинами
• G04 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит
• G05 Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках
• G06 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема
• G07 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
• G09 Последствия воспалительных болезней центральной нервной системы
• Смежные коды:
• G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
• G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
• G30-G32 Другие дегенеративные болезни нервной системы
• G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
• G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
• G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
• G60-G64 Полинейропатии и другие поражения периферической нервной системы
• G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
• G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
• G90-G99 Другие нарушения нервной системы
• G999* Диагностика болезней нервной системы

 • Инфекции ЦНС. • Поражение мозга инфекционно-воспалительного характера.

Клиническая картина

Симптомы, указывающие на развитие нормотензивной гидроцефалии:

• нарушение ходьбы (фронтальная апраксия): замедление ходьбы, сокращение шага, снижение высоты шага;
• нарушение когнитивных способностей, напоминающие признаки слабоумия – апатия, снижение концентрации, потеря интереса, проблемы с памятью, психомоторное замедление в целом;
• нарушение континенции – сначала прерывистые нарушение удержания мочи вплоть до недержания, включая недержание кала.

Симптомы могут быть по-разному выражены. Чаще всего сначала проявляются нарушение ходьбы, которая предшествует когнитивным расстройствам, в последнюю очередь развивается нарушение континенции.

Дополнительные симптомы, которые могут присутствовать (головные боли, шум в ушах, психоаффективные расстройства) не являются типичными, но не исключают диагноза НГ. Как правило, они характерны для пациентов старше 60 лет, ввиду чего эти клинические проявления могут быть отнесены к старению и их возникновение может быть недооценено лечащим врачом.

Основные медуслуги по стандартам лечения Подобрать лечение искусственным интеллектом

Консультации врачей

Консультация хирурга любаяврач – 811 клиникврач к.м.н. – 261 клиникад.м.н., профессор – 163 клиникичк рамн – 3 клиники

Консультация офтальмолога любаяврач – 804 клиникиврач к.м.н. – 250 клиникд.м.н., профессор – 199 клиникчк рамн – 5 клиникКонсультация отоларинголога любаяврач – 967 клиникврач к.м.н. – 335 клиникд.м.н., профессор – 197 клиникчк рамн – 5 клиникКонсультация невролога любаяврач – 1244 клиникиврач к.м.н. – 370 клиникд.м.н., профессор – 266 клиникчк рамн – 7 клиникВизометрия ребенку