Степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность, идиотия

Идиоти́я
или
идиоти́зм
(от др.-греч. ἰδιωτεία — «обособленность; невежественность, необразованность»; англ. idiocy) — самая глубокая степень олигофрении (умственной отсталости), в тяжёлой форме характеризующаяся почти полным отсутствием речи и мышления. По мнению ряда психиатров, термины «идиотия», «идиот» — устаревшие и не рекомендуются к использованию, так как они вышли за сугубо медицинские рамки и стали носить социальный (негативный) оттенок[1]. Вместо них в некоторых руководствах предлагается использовать нейтральный термин из МКБ-10, по которой «идиотия» соответствует диагнозу «умственная отсталость глубокой степени» или «глубокая умственная отсталость»[1]. Тем не менее в психиатрической литературе и литературе по олигофренопедагогике и в настоящее время продолжают использоваться традиционные термины «дебильность», «имбецильность» и «идиотия»[2][3][4][5].

Амавротическая идиотия

Является одним из наиболее сложных вариантов этого тяжелейшего диагноза. У больных амавротической идиотией по мере взросления патология прогрессирует. В короткие сроки начинается деградация интеллекта, которая в короткий срок доходит до уровня полной идиотии с отсутствием реакции на любые внешние раздражители. У пациента снижается уровень зрения, приводя к полной слепоте. Медики выделяют особое строение глазного дна у страдающих данной патологией.

В настоящий момент точные причины заболевания не выделены. Наблюдения за пациентами позволяют предположить присутствие наследственной предрасположенности, патология часто наблюдается в родственных браках. При рождении младенец страдает гидроцефалией. Он страдает от судорог и параличей. Продолжительность жизни не превышает нескольких месяцев.

Использование в разговорной речи

Термин «идиотизм» в русском языке используется в качестве обиходного названия врождённого слабоумия, а также для обозначения любой бессмыслицы, глупости (разговорный термин)[12]. Пример фраз, раскрывающих смысл: «Идиотизм какой-то!». Или, к примеру, использованная фраза в мемуарах Григория Горина: «Идиотизм нашей цензуры!». Обычно никто из использующих это слово не подразумевает соответствующего психиатрического термина, упирая больше на нелепость, неразумность, или на глупость ситуации.

Дебильность идиотия

Дебильность является одной из степеней олигофрении. Такая патология может быть как врожденной, так и приобретенной. В числе причин, приводящих к дебильности, медики отмечают следующие факторы:

• наследственная предрасположенность, включая генеративную патологию клеток родителей больного, в этом случае может развиваться болезнь Дауна, истинная микроцефалия и другие патологии аналогичного типа;
• заражение зародыша или плода в период внутриутробного развития при перенесении матерью в этот период таких заболеваний, как краснуха, сифилис, токсоплазмоз, другие инфекции, вызванные вирусами;
• вредные факторы, которые ребенку пришлось перенести в первые три года жизни, в том числе травмы головы, конфликт резус-фактора матери и плода, родовые травмы и другое.

Такие пациенты могут при должном обучении обслуживать себя, они получают образование во вспомогательных школах. Некоторые больные отличаются частичной одаренностью. При низкой общей продуктивности мышления они, например, могут хорошо совершать арифметические действия в уме. Пациенты могут быть апатичными или наоборот отличаться повышенным уровнем возбудимости.

Причины возникновения олигофрении

Причины, которые провоцируют заболевание:

• эндогенные факторы (нарушение внутриутробного развития плода);
• экзогенные (внешние – травмы, опухоли и т.д.);
• совокупность причин.

Эндогенные факторы включают в себя наследственные заболевания, генетические и хромосомные мутации, воздействие на эмбрион химических веществ – лекарства, алкоголь, радиация, сильный стресс матери, инфекционные и вирусные заболевания беременной. Интеллектуальную недостаточность могут спровоцировать и осложнения во время беременности – нарушение плацентарного кровотока, резус-конфликт, гормональные нарушения матери (болезни щитовидной железы, надпочечников и т.д.).

К внешним причинам, которые способны спровоцировать олигофрению, можно отнести – родовую травму, асфиксию и гипоксию плода, серьезные инфекционные болезни – энцефалит, менингит. Также умственную отсталость вызывают тяжелые травмы мозга, опухоли.

Важно помнить, что клиническая картина олигофрении зависит не только от причин, а в основном от развития ребенка в период воздействия факторов. Например, если беременная заболела серьезной инфекционной болезнью в первом триместре – риск нарушений развития плода в несколько раз выше. В то же время, если грипп или ОРВИ настиг ее в третьем триместре – это практически никак не влияет на интеллектуальное развитие ребенка. Такую же картину получаем при медикаментозном лечении беременной женщины – чаще всего в первые 12 недель препараты опасны для эмбриона.

По мнению исследователей и психиатров, истинная олигофрения присутствует лишь у 3% населения планеты. И 75% из них – переносят заболевание в легкой форме. Достаточно часто олигофрению ставят детям с задержкой развития при частых соматических заболеваниях.

В настоящее время учеными выявлено около 300 болезней, которые имеют в клинической картине олигофрению. В 80% случаев они передаются по наследству. Также доказано, что при мутации Х-хромосом, заболевание протекает в более тяжкой форме. Среди этих болезней примерно 80 – это заболевания обмена веществ.

Клиническая картина заболевания

Для диагностики олигофрении ученые учитывают явные нарушения в трех областях:

• Психика человека (память, внимание, воображение, восприятие и т.д.);
• Личностные характеристики (восприятие себя, самооценка, самосознание);
• Соматическая – строение и конституция тела. Например, дети с синдром Дауна имеют внешние схожие характеристики (раскосые глаза, типичное выражение лица).

В индустриально развитых странах показатели олигофрении – 1% от общей массы. Соотношение больных мужчин к женщинам – 2:1. Более точную статистику выявить сложно, ведь на данные влияет множество факторов – способ сбора информации, отношение социума к людям с нарушением интеллекта, качество медицинской помощи.

Дебильность имбецильность идиотия

Пациенты, страдающие олигофренией, могут в зависимости от типа отличаться по уровню развития. Олигофрения делится на дебильность, имбецильность и идиотию. Дебильность в этом списке является наименее сложным случаем патологии. Пациенты в состоянии самостоятельно себя обслуживать. Многие заканчивают специализированную школу и в дальнейшем могут вести почти полноценный образ жизни, работая на производстве, выполняя несложные рудовые действия, например, делать уборку, выполнять погрузочно-разгрузочные работы. За счет нарушения восприятия окружающего мира лица, страдающие олигофренией в стадии дебильности, нуждаются в пожизненном контроле.

Профилактика

К комплексным мерам первичной профилактики относятся: адекватное ведение беременности, обязательный генетический скрининг с целью ранней диагностики внутриутробной патологии плода, минимальное и осторожное назначение медикаментозных средств беременной женщине, освобождение будущей мамы от работы в условиях профессиональной вредности, полный отказ от алкоголя, курения и других вредных привычек начиная с подготовительного этапа беременности.

Вторичные профилактические меры включают в себя раннее выявление идиотии и назначение своевременной терапии и реабилитационных мероприятий.

Идиотия имбецильность

Средняя степень олигофрении носит наименование имбецильности. Патология может быть врожденной или возникнуть в первые месяцы жизни в случае получения травм головы или перенесении некоторых вирусных инфекций.

Имбецилы в отличие от дебилов не в состоянии полностью обслуживать себя, но могут самостоятельно выполнять простые механические действия. Например, они в состоянии обеспечивать свой гигиенический уход. Пациентов, страдающих олигофренией в стадии имбецильности, могут признавать обучаемыми. Они осваивают простые навыки чтения. Как правило, такие больные не в состоянии осваивать счет и выполнять простейшие математические действия. При этом такие пациенты показывают высокую степень привязанности к родным, они понимают родственные чувства, могут находить друзей в кругу таких же пациентов. Но отличаются полным отсутствием инициативы. Теряются при малейшем изменении окружающей обстановки. Нуждаются в постоянном уходе, не способны к каким-либо самостоятельным действиям.

Идиотия является самой сложной степенью олигофрении. При этом варианте патологии почти полностью или полностью отсутствуют мышление и речь. На эмоциональном уровне пациенты способны только на самом примитивном уровне демонстрировать наличие удовольствия или неудовольствия. Родственников от посторонних такие больные отличит не в состоянии. Могут произносить лишь отдельные, несвязанные и неосознанные, звуки.

Прогноз

Продолжительность жизни может достигать 40-летнего возраста, если больной получает должный уход и заботу. В противном случае прогноз ухудшается за счет неспособности больного себя обслуживать и обеспечивать. В подростковом возрасте велика смертность среди больных идиотией за счет интеркуррентных заболеваний.

Осложнениями идиотии являются преступные действия в виде вспышек агрессии и нецелесообразности возбуждения, а также социальная дезадаптированность из-за умственного и физического недоразвития.

Предотвратить развитие болезни можно, если соблюдать все рекомендации акушера-гинеколога во время беременности. Наследственные нарушения, к сожалению, невозможно предотвратить.

Семейная амавротическая идиотия

Сложная и тяжелая форма умственной отсталости. В основе патологии лежит генетическое нарушение липидного обмена. Первые проявления диагноза чаще всего выявляются в возрасте от трех до шести месяцев. Изменения проявляются в дегенеративных процессах в сетчатке глаза, приводящей к полной слепоте, прогрессирующей слабости мускулатуры и полной умственной отсталости.

В медицинской практике различают четыре варианта патологии:

• Являющаяся ранней формой болезнь Тея-Сакса, дети, которые страдают этим диагнозом, умирают возрасте максимум трех лет от нарастающей кахексии.
• Поздняя форма, которая носит название болезнь Большовского-Яского, симптомы проявляются у детей в возрасте 2-4 лет. Дети погибают в возрасте 5-7 лет.
• Юношеский вариант, болезнь Шпильмейера-Фогта-Баттена, начинает проявляться в возрасте от 5 до 15 лет. Пациенты страдают от параличей, судорожных припадков, у них прогрессирует слабоумие. Максимальная продолжительность жизни достигает в большинстве случаев 20 лет.
• В зрелом возрасте возможно начало развития болезни Куфса. Симптомы аналогичны всем типам данной патологии. Зрение в этом случае снижается постепенно, развиваются параличи и эпилептические, присутствует выраженная пигментация глазного дна.

Вне зависимости от формы патологии, в настоящий момент лечения не существует. Используется только поддерживающая терапия, призванная облегчить страдания пациента.

Диагностика

На снимке изображена двусторонняя перивентрикулярная узловая гетеротопия с умственной отсталостью и синдактилией у мальчиков; новый Х-хромосомный синдром умственной отсталости.

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, осмотра больного, специальных методов исследования. Некоторым пациентам показано рентгенологическое исследование черепа, ЯМР, КТ, УЗИ щитовидной и вилочковой железы.

Больного обязательно должен проконсультировать невролог, определить патологические рефлексы и нарушение чувствительности.

Для уточнения диагноза всем пациентам необходима консультация генетика.

Тяжелая идиотия

В медицинской практике выделяются несколько степеней этой формы умственной отсталости. Пациенты, у которых отмечается легкая и средняя степень, способны научиться самым простым действиям. Они иногда способны узнавать людей, которые постоянно с ними общаются, отличают горячее и холодное. При постоянных занятиях способны освоить несколько слов, хотя обычно не осознают их значение и не могут применять в жизни.

Тяжелая идиотия является самым сложным вариантом наивысшей степени олигофрении идиотии. Пациенты, страдающие этим диагнозом, способны вести только вегетативное существование. Они не реагируют на окружающую действительность. В состоянии только произносить отдельные неосознанные звуки. Такие больные нуждаются в постоянном уходе. Уровень развития соответствует новорожденным детям.

Минусом диагноза становится понимание отличия степеней только медиками или людьми, которые проводят с больным большое количество времени. По сути все три степени фактически друг от друга не отличаются.

Лечение

Идиотия является неизлечимым заболеванием. Вследствие чего лечение направлено на коррекцию нарушенных органов, нормализации обмена веществ, активизацию защитных сил организма. Работа проводится по восстановлению высших психических функций (пирацетам, циннаризин, энцефабол и др.). Применяются средства дегидротации, направленные на удаление избытка воды из организма.

Для больных с торпидной формой используются стимуляторы, при возбудимой форме нейролептики, при необходимости – противосудорожные. Специальное лечение назначается при врожденном сифилисе и токсоплазмозе. Капельницы с магнезией и Дикарб применяются при низком внутричерепном давлении.

С больными проводят лечебную физкультуру, массажи, постоянно контролируют здоровье, создают условия для благоприятной жизни.

Формы идиотии

В настоящий момент медики выделяют две формы самой тяжелой степени олигофрении идиотии:

• Торпидная, страдающие ею пациенты словно полностью отсутствуют в пространстве и времени. Предоставленные сами себе они не выказывают желания даже к минимальному движению. Без ухода умирают от голода и жажды, так как не в состоянии понимать необходимость выполнять какие-либо действия.
• Возбудимая, в том случае больные находятся в постоянном движении, непрерывно раскачиваясь как маятник, могут ритмично биться головой о стену, пол, спинку кровати, не ощущая или не понимая боли.

Вне зависимости от формы, пациенты нуждаются в постоянном уходе. Самостоятельные действия они выполнять не способны. Учитывая отсутствие возможности узнавать близких, медики рекомендуют определять таких больных в специализированные медицинские учреждения.

Рождение умственно отсталого ребенка с олигофренией в стадии идиотии становится настоящим проклятьем для его семьи. Часто родственники стараются оставлять больного идиотией в семье, беря на себя обременительные задачи в области ухода. В реальности медики обращают внимание, что такие жертвы целесообразны только при присутствии возможности пригласить для ухода за пациентом профессиональную сиделку с медицинским образованием. Люди, страдающие от этой патологии, часто испытывают проблемы с появлением пролежней, они требуют наблюдения за счет возможности поражения организма инфекциями, нуждаются в выполнении специализированных гигиенических процедур.

Кто предрасположен

Среди причины возникновения идиотии наиболее значимы следующие:

1. генетические аномалии, например, синдром Дауна, синдром Вильямса, амавротическая идиотия Тея-Сакса;
2. всевозможные родовые и ранние послеродовые травмы;
3. воздействие перенесенных матерью во время беременности, особенно на ранних сроках, инфекций (краснухи, сифилиса, гриппа, цитомегалии);
4. тяжелое течение хронических заболеваний матери во время беременности, сопровождающееся серьезным нарушением обмена веществ (сахарного диабета, гипертонии);
5. перенесенные в раннем детстве энцефалиты, менингоэнцефалиты; прием во время беременности матерью токсичных медикаментов (нейролептиков, антибиотиков, сульфаниламидов);
6. преждевременное рождение малыша (с весом менее 1000 г).