Что такое печеночная кома, признаки, стадии и неотложная помощь

Как распознать печеночную энцефалопатию и что делать при подозрении на печеночную кому? Первая помощь больному в данном случае должна быть предоставлена квалифицированным медицинским персоналом в срочном порядке. Для окружающих важно вовремя распознать симптомы этого состояния.

Печеночная кома — это последняя стадия печеночной недостаточности, возникающая в результате воздействия эндогенных и экзогенных токсинов на головной мозг человека. Состояние, предшествующее данному критическому состоянию, называется печеночной энцефалопатией, проявляющейся как системное нарушение когнитивных функций, вплоть до необратимого поражения мозга.

Почему развивается болезнь

Печеночная энцефалопатия относится к группе воспалительных заболеваний, возникающих на фоне ослабления фильтрационных функций печени. Причины и механизм развития этой патологии до конца не изучены, что объясняет высокий процент смертности среди больных. С учетом этиологических факторов классифицируются несколько ее форм:

• Тип А: развивается на фоне острой печеночной недостаточности.
• Тип В: возникает при циррозе.
• Тип С: вызвана попаданием в кровоток кишечных нейротоксинов.

К причинам печеночной недостаточности, вызывающей энцефалопатию типа А, относят последствия перенесенного гепатита, длительной алкогольной зависимости и онкологических поражений печени. Также заболевание может возникнуть на фоне отравления лекарственными препаратами, наркотическими и химическими веществами. Более редкими факторами, способными спровоцировать патологию типа А считают:

• синдром Бадда-Киари;
• последствия операционного вмешательства;
• жировую дистрофию у беременных;
• синдром Вестфаля-Вильсона-Коновалова.

Второй тип печеночной энцефалопатии – это циррозные поражения органа, которые характеризуется гибелью гепатоцитов с последующим замещением фиброзной тканью. Следствием подобных изменений становятся дисфункции органа. Патологический процесс может развиться на фоне:

• частых кровотечений в пределах ЖКТ;
• хронических запоров;
• длительного приема медикаментов;
• заражения инфекцией;
• присутствия в организме паразитов;
• почечной недостаточности;
• ожогов, травм.

Пусковыми механизмами к возникновению печеночной энцефалопатии типа С служат не фоновые патологии печени, а кишечные болезнетворные агенты и нейротоксины. При этой форме заболевания наблюдается выраженная неврологическая симптоматика. Главной причиной печеночной энцефалопатией данного типа является быстрый рост и деление кишечной микробиоты, который объясняется:

• чрезмерным потреблением белковой пищи животного происхождения;
• последствиями портосистемного шунтирования;
• активным течением хронического дуоденита, колита, гастродуоденита.

Причины развития энцефалопатии

1. алкогольного, вирусного, токсического гепатитов;
2. отравления алкогольными напитками;
3. отравления ядом промышленности;
4. отравления грибами или медикаментами.

Также может возникать в результате ишемии печени, заболевания Вестфалия – Вильсона – Коновалова, при острой жировой дистрофии у женщин во время вынашивания ребенка, а также сильных бактериальных инфекций.

Примерно 15% случаев заболевания возникает по необъяснимым причинам. Острая энцефалопатия может развиваться как следствие некроза клеток печени, в которых доминируют факторы паренхиматозной недостаточности. Чаще всего исходом острой энцефалопатии является погружение пациента в кому.

Когда у пациента есть хронические проблемы с печенью энцефалопатия может возникать как результат:

• форсированного диуреза;
• желудочно-кишечного кровотечения;
• парацентеза;
• хирургической операции;
• инфекционной болезни.

Развитие также возможно из-за:

• увеличения потребляемого белка;
• воспалительных процессов в кишечнике;
• портосистемного шунтирования.

Мы выяснили, что в большинстве случаев печеночная энцефалопатия – результат наличия проблем с печенью.

Но, помимо этого, есть и другие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

• Вредные привычки, чрезмерное курение и увлечение спиртным;
• Реакция на наркоз, используемый для оперирования;
• Наличие хронических заболеваний и их обострение;
• Внутренние кровотечения.

В основе патогенеза ПЭ лежит поражение головного мозга токсинами, поступающими из кишечника.

В норме печень выступает естественным фильтром. Без этого органа, занимающего особое место в работе всего тела, человек отравился бы обычной питьевой водой.

Задача железы — активное очищение, устранение токсичных веществ и опасных соединений. Подобная биохимическая «фабрика» работает постоянно.

По причине высокой нагрузки печень обладает поразительной способностью к регенерации, восстановлению без посторонней помощи. Но не всегда такая черта помогает.

При многих заболеваниях коррекция и саморегуляция становятся невозможными. Всего можно выделить три общих механизма становления энцефалопатии при расстройствах печени:

• Хронические расстройства. Диагнозы по типу застарелого алкогольного, вирусного гепатита и прочих. Все подобные нарушения сопровождаются тяжелыми изменениями в работе органа.

В определенный момент он теряет большую долю собственных возможностей и уже не способен адекватно выполнять фильтрацию. Тогда начинается декомпенсация патологии, развитие симптомов. Без помощи — гибель это вопрос времени.

• Цирроз. Острый гепатонекроз или отмирание клеток печени результате тех или иных факторов. Обычно имеет быстрое развитие, течение, полная деструкция и смерть больного наступают в считанные месяцы. Но возможны варианты.

В любом случае, пораженная печень уже не способна работать как прежде. Нужна постоянная поддержка медикаментами или пересадка органа, которая может спасти больного на первых стадиях, пока не начались кровотечения.

• Нарушение фильтрации и очищения на фоне повышенного образования кишечных токсинов. Всасывание опасных веществ, которые естественным образом формируются в результате распада белка, поступающего с пищей. В норме человек не замечает собственных биохимических процессов. Но это не та ситуация.

Далее ПЭ протекает по заранее известному сценарию. Токсичные компоненты отравляют кровь, поступают в головной мозг, вызывая угнетение высшей нервной деятельности, а затем и постепенное отмирание клеток.

Восстановление на поздних стадиях невозможно. Назревает неврологический дефицит по типу поведенческих нарушений, экстрапирамидной клиники, изменений личности, падения интеллекта и развития слабоумия.

Далее угнетается сознание. Сначала возникает сопор, затем кома. Гибель настигает 9 из 10 пациентов, прогноз крайне серьезный.

Патогенез заболевания

Чтобы понять, что такое печеночная энцефалопатия у людей, следует обратиться к физиологическим особенностям человеческого организма. Как известно, в наших мышцах, почках, печени и толстом кишечнике производится аммиак. У здорового человека это вещество вместе с током крови транспортируется в печень, где преобразуется в мочевину. Этот обменный процесс предотвращает абсорбцию токсических элементов в кровеносное русло. При печеночной энцефалопатии метаболизм нарушается и аммиак, попадая в кровь, поражает ЦНС.

Интоксикация осуществляется за счет разрушения гемоэнцефалического барьера. Отравляющие вещества стимулируют выработку глутамина, притормаживают скорость окисления сахаров. В результате образовывается отек, происходит энергетическое голодание мозговых клеток. К тому же, помимо аммиака, к тканям головного мозга поступают аминокислоты, которые концентрируются в его структурах, вызывая торможение ферментной системы и угнетение функций ЦНС. По мере прогрессирования болезни значительно снижается соотношение аминокислот в крови и спинномозговой жидкости. В норме этот показатель находится в пределах 3,5 единиц, а при печеночной энцефалопатии едва достигает 1,5.

При токсической атаке повышается также концентрация хлора, замедляется проводимость нервных импульсов. Все это приводит к острой печеночной недостаточности и изменению кислотно-щелочного состава крови (повышенное количество аммиака, жирных кислот, углеводов, холестерина), дисбалансу электролитов. Данные нарушения катастрофически сказываются на состоянии клеток-астроцитов, которые являются главным защитным барьером между головным мозгом и кровотоком, обезвреживающим токсины. В результате происходит значительное увеличение объема ликвора, которое приводит к повышению внутричерепного давления и отеку мозговых тканей.

Примечательно, что такое заболевание, как печеночная энцефалопатия, может быть хроническим или протекать эпизодически, приводя к спонтанному исходу. Нередко хроническая форма патологии длится несколько лет у пациентов с циррозом.

Симптомы

Термин «энцефалопатия» в медицине означает нарушение работы головного мозга («энцефалон» – головной мозг, «патия» – заболевание). Оно может происходить в результате разных невоспалительных причин: нарушения кровоснабжения мозга (например, при поражении сосудов, его питающих, атеросклеротическим или диабетическим процессом), изменения в нем метаболических процессов, повреждении его при травме.

Симптомы энцефалопатии во всех этих случаях будут очень похожи. Поэтому, при постепенном ухудшении работы мозга сказать без обследования, почему человек вдруг стал заговариваться, забывать слова и события, терять ориентацию, не сможет ни один врач.

Другое дело – острая печеночная энцефалопатия. Она развивается по особым правилам, поэтому для нее характерны свои признаки.

Острая печеночная энцефалопатия

Стадии печеночной энцефалопатии

Ее симптомы появляются в строго определенном порядке, что и позволяет выделить 4 стадии печеночной энцефалопатии:

1 стадия называется прекома I

Это то состояние, которое должно вынудить родственников больного срочно вызывать «Скорую помощь». На ее развитие может указывать икота, появляющаяся при желтухе, рвота или кровоточивость десен.

Прекома I проявляется изменением настроения: появлением нехарактерной депрессии, тревоги или, наоборот, весьма хорошего настроения. Человек может искать несуществующие вещи, высказывать бредовые идеи, но отвечает на вопросы практически адекватно, окружающих узнает.

Человек становится сонливым днем, а ночью мучает бессонница. Он немного промахивается при выполнении пальце-носовой пробы; кисти рук при выполнении немного дрожат. Если на этой стадии выполнить ЭЭГ (электроэнцефалограмму), можно увидеть нарушения со стороны альфа-ритма: его неритмичность, увеличение амплитуды волн.

Начальные стадии и их симптомы

В начале развития болезни не наблюдается никаких явных симптомов. Первая степень субкомпенсации может сопровождаться периодическим психоэмоциональными расстройствами, легким тремором конечностей, нарушениями сна, едва заметной желтушностью кожи и слизистых оболочек. Пациенты нередко замечают, что становятся рассеянными, невнимательными, теряют способность сконцентрировать внимание на чем-либо, но не придают особого значения этим симптомам. О печеночной энцефалопатии первой степени многие даже не подозревают, считая, что причиной нарушений интеллекта служит усталость, перенесенные в недавнем прошлом заболевания, авитаминозы и другие факторы.

Большую клиническую выраженность имеет следующая стадия энцефалопатии. Печеночная декомпенсация второй степени проявляется астериксисом (неспособность поддерживать определенную позу, тремор конечностей) и такими симптомами, как:

• нарушения режима дня, характеризующиеся стабильной сонливостью днем и бессонницей ночью;
• продолжительная фиксация взгляда на одной точке;
• монотонная, невнятная речь;
• зрительные галлюцинации;
• забывчивость;
• постепенная утрата письменных навыков;
• болевые ощущения в правом подреберье;
• повышенная раздражительность;
• резкие перепады настроения: состояние эйфории может внезапно смениться апатией.

На второй стадии печеночной энцефалопатии пациент становится вялым, замкнутым, невнятно говорит и дает на любые вопросы лаконичные ответы, приближенные к «да», «нет». На фоне болезни страдает двигательная координация, развивается дезориентация в пространстве.

Еще одним специфическим проявлением этого заболевания служат размашистые неконтролируемые подергивания, мышечный тик. Неосознанная двигательная активность случается при сильном напряжении мускулатуры тела, конечностей. Чтобы проверить, есть ли у больного такой симптом, его просят вытянуть руки перед собой: тест считается положительным, если происходят сгибательно-разгибательные рефлекторные движения в суставах пальцев, кистей. С течением патологии пациент перестает распознавать форму объектов, у него развивается недержание мочи и кала.

Стадии ПЭ

Хотя многие отождествляют понятия печеночной энцефалопатии и комы, последняя, на самом деле, является крайней стадией прогрессирующей патологии. Энцефалопатическое состояние обратимо, а потому диагностированное на ранних стадиях оно характеризуется благоприятным прогнозом. Кома же в 80% случаев ведет к летальному исходу.

В скобках указан процент выживаемости пациентов при диагностике конкретной стадии ПЭ.

Пирамидные симптомы — это классические признаки гепатоцеребральной дегенерации (болезнь Вильсона – Коновалова) и спастического парапареза. Данное осложнение печеночной энцефалопатии начинается с нарушения рефлекторной чувствительности нижних конечностей. Затем появляются отеки и слабость мышц, а затем трудности со сгибанием коленного, тазобедренного и голеностопного сустава. В результате, у человека появляется неуверенная походка.

У людей с суставными заболеваниями проявления артрозов, артритов и подагры усиливаются. Многие пациенты при прогрессировании ПЭ не могут наступать на пятку.

Необратимые изменения на последних стадиях

Печеночная энцефалопатия 3 степени считается неизлечимой. Шансов на благополучный исход у таких пациентов практически нет. Данному этапу развития патологии свойственен сопор – это состояние характеризуется глубоким угнетением сознания с потерей произвольной деятельности, но присутствием условных и некоторых приобретенных рефлексов.

При третьей степени печеночной энцефалопатии наблюдаются следующие клинические проявления:

• гипервентиляция легких (больной тяжело дышит);
• заторможенность, оцепенение;
• из ротовой полости исходит сладковатый запах;
• на фоне повышенного мышечного тонуса часто происходят судорожные, эпилептические приступы.

Больной, страдающий данной патологией, часто застывает в одной позе, впадает в оцепенение. Вывести человека из ступора можно только физическим воздействием, после которого появляются слабые мимические сокращения в ответ на болевой синдром. В дальнейшем сопор может привести к коме.

Последний этап прогрессирующей печеночной энцефалопатии – коматозное состояние больного. Человек утрачивает сознание и рефлексы, не реагируя на раздражители. В единичных случаях возможен клонус мышц, которому свойственно неосознанное проявление примитивных рефлексов (сосательных, хватательных). Зрачки пациента не реагируют на свет, сфинктеры парализуются, возникают судороги и остановка дыхания. Непосредственной причиной смерти при печеночной энцефалопатии является гидроцефалия мозга, отек легких, токсический шок.

Классификация болезни

В зависимости от выраженности симптомов печеночной энцефалопатии, заболевание может протекать открыто и латентно. Скрытый характер патологии наиболее опасен для больного. Кстати, по статистике бессимптомная энцефалопатия печени диагностируется в 60% случаев цирроза.

Различают также острую печеночную энцефалопатию и хроническую. Первая прогрессирует стремительно, может развиться за пару дней до коматозной стадии. Признаки печеночной энцефалопатии хронической формы менее выражены, течение болезни может быть многолетним.

Кома на фоне энцефалопатии бывает истинной (эндогенная) или ложной. В первом случае речь идет о молниеносном поражении ЦНС у лиц, страдающих печеночной недостаточностью или циррозом печени. При печеночной энцефалопатии с хроническим течением чаще случается ложная (экзогенная) кома. Это состояние менее опасно для больного, и при своевременной интенсивной терапии врачам удается привести больного в сознание. Но, несмотря на это, прогноз не оставляет надежд: в 90% случаев пациенты умирают в течение первого месяца.

Причины развития энцефалопатии

Клиническая картина зависит от типа патологического процесса, его агрессивности.
Комплекс проявлений тяжелый, пациенты в считанные часы могут погибнуть.

Среди возможных признаков:

• Спутанность сознания. Страдающий становится апатичным, плохо соображает. На окружающие стимулы отвечает вяло или не реагирует вообще. В течение нескольких часов развивается сопор. Рефлексы еще сохраняются. Потому теоретически больного еще можно вывести из этого неотложного состояния. Затем наступает кома. Критическое положение, восстановление становится нереалистичным. Другое название подобного комплекса явлений — гепатаргия.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. До 120-180 в минуту без роста насосной функции, сократительной способности миокарда. Это работа, что называется, «вхолостую», потому, как эффективного питания головного мозга не наблюдается. Изменение показателя ЧСС опасно стремительной остановкой работы сердца. Поэтому симптом сам по себе угрожающий.
• Тремор по типу астериксиса. Асимметричное дрожание кистей рук, туловища, шеи при резком существенном напряжении скелетной мускулатуры. По сути это результат преходящего цикличного нарушения тонуса мышц. Клинический признак считается типичным именно для печеночной энцефалопатии.
• Головокружение. Проблемы с ориентацией в пространстве. Человек не может понять свое расположение, занимает вынужденную позу лежа. Потому как любое движение провоцирует сильный дискомфорт. Проявление — результат поражения экстрапирамидной системы. В частности страдает мозжечок, затылочная доля головного мозга.
• Тошнота, рвота. Преходящие. Вне зависимости от еды. Непреодолимые позывы на опорожнение пищеварительного тракта возможны, в том числе при полном отсутствии питания в предыдущие несколько часов.
• Резкое снижение скорости реакции. Невозможно ответить на стремительные раздражители. Вроде оклика, физического воздействия. Общая заторможенность типична для поражений головного мозга разной степени тяжести.
• Одышка. Расстройство естественного процесса — результат попыток организма скомпенсировать недостаточное поступление крови и питательных веществ с кислородом к церебральным структурам. Это типичное проявление при печеночной энцефалопатии.

Восстановление требует введения газовой смеси, возможна искусственная вентиляция легких при критическом состоянии здоровья, коме или сопоре.

• Падение уровня артериального давления. Изменение показателей АД стремительное. Асимметричное. То снижение, то резкое увеличение.

Подобные признаки несут большую опасность, поскольку критические изменения могут спровоцировать инсульт. При дальнейшем снижении артериального давления наступает кардиогенный шок и коматозное состояние.

Признаки печеночной энцефалопатии в острой фазе могут развиться и после затяжного вялого течения заболевания, потому как в определенный момент наступает декомпенсация с формированием полноценного расстройства работы головного мозга.

Вариантов может быть множество. Чтобы не доводить до критических осложнений нужно пройти своевременное лечение.

В случае с вялым течением патологического процесса необходимо рассматривать клинику с позиции стадии изменений. Классификация подразумевает четыре этапа.

Первый этап

Он же продромальный. Это точка отсчета. Пока еще нарушений как таковых нет. Но присутствует то или иное заболевание печени. От гепатита до прочих, которые косвенным образом затрагивают орган. В данном случае типичных проявлений энцефалопатии пока нет.

Вторая стадия

Клиника уже присутствует. В основном это незначительные поведенческие нарушения. Человек становится агрессивным, более раздражительным, чем обычно. Возникает некоторая стереотипность реакций на стимулы извне.

Возможно уплощение аффекта, эмоциональная тупость, пока еще в малой мере. Потому как нарушение работы головного мозга не критичное. Несколько падает уровень интеллекта. Человек хуже справляется с задачами, по сравнению с тем, что было ранее.

Из объективных изменений самочувствия: головные боли, нарушение координации, ориентации в пространстве, тошнота, боязнь яркого света, звука (приступами), снижение скорости реакции. Возможна рвота.

Третья стадия

Субкомпенсация. Орган уже не справляется с собственными задачами, потому неврологическая симптоматика предстает во всей красе. Помимо названных проявлений, возникают признаки, типичные для острой печеночной энцефалопатии.

Клиническая картина тяжелая. Начиная с этого момента лечение возможно строго в условиях стационара, зачастую и вовсе реанимации. Требуется интенсивная терапия.

Четвертый этап

Декомпенсация. Тотальное расстройство. Человек впадает в состояние сопора. Для него типично сохранение болевых реакций при проведении серии специальных тестов.

Вывести человека их подобного положения пока еще возможно, хотя и непросто. Затем наступает печёночная кома. Глубокое нарушение сознания, из которого выкарабкаться в данном случае крайне сложно или невозможно.

На этой стадии гибнет почти 90% пациентов. Ситуации восстановления и тем более излечения стоит считать чудом и большим везением. Но такие благоприятные сценарии в медицинской практике — казуистика.

Симптомы печеночной энцефалопатии — это комплекс неврологических, психических, эндокринных и некоторых соматических, вегетативных расстройств. Они недостаточно специфичны, но при должной диагностике обнаружение проблемы не представляет сложностей.

Факторов развития можно назвать немало. Среди наиболее часто встречающихся:

• Цирроз. Острый невроз клеток органа, о котором было сказано ранее. Встречается в основном у пациентов, имеющих проблемы с алкоголем. Согласно статистическим данным, это главная причина становления патологического процесса, но не единственная. Помимо, говорят о применении некоторых препаратов и неправильном питании. Восстановление в таком случае эффективно только на ранних стадиях, когда еще есть возможность помочь пациенту. Устранение этиологического фактора — важный момент в деле лечения.
• Гепатит хронического типа. Сопровождается постоянным или периодическим регулярным воспалением печени. В таком режиме орган может работать годами, но отрицательный эффект не заставит себя ждать. Необходимо своевременно лечить гепатит, чтобы не столкнуться с критической проблемой.
• Бесконтрольный прием ряда препаратов. Особенно опасны противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики, некоторые средства глюкокортикоидного ряда, прочие медикаменты, оральные контрацептивы. Прием всех возможных лекарств нужно согласовать с врачами. При этом категорически воспрещается изменять дозировку, превышать ее, нарушать схему приема.
• Неумеренное потребление алкогольных напитков. Зависимые от спиртного страдают патологиями печени чаще прочих. Начиная со второй стадии, когда возникают запои, человек не контролирует себя, потому риски опасных отклонений растут стремительно. Отказ от этанола, детоксикация, кодирование станут идеальной профилактикой. Если нарушений пока нет — это большая удача.
• Рак печени. Встречается сравнительно редко. Никак не относится к циррозу. Путать патологические процессы нельзя.
• Инфекции прочих отделов пищеварительного тракта. Встречаются в качестве причины сравнительно редко. Обычно это серьезные хронические или острые заболевания, ставящие печень в положение чрезмерного напряжения. Она не справляется с возложенной задачей.
• Неправильное питание с высоким содержанием белковых соединений. Всегда вызывает нарушения в работе органа.

Причины печеночной энцефалопатии многочисленны, но довольно однообразны. Хотя говорить, что врачи досконально изучили заболевание пока преждевременно. До конца патологический процесс специалистам не понятен. Изыскания в этом направлении все еще ведутся.

К основным причинам развития этого патологического процесса можно отнести следующее:

• вирусный гепатит;
• алкогольный гепатит;
• раковое заболевание печени и другие недуги, развивающиеся в этом органе, способные привести к развитию недостаточного функционирования печени;
• отравление медикаментозными препаратами, токсическими веществами – диуретики, наркотические препараты, седативные лекарства:
• активный процесс размножения бактерий в кишечнике;
• употребление белковой пищи в большом количестве;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• продолжительные запоры;
• большое количество белка в пище;
• инфекции;
• частое употребление спиртных напитков;
• хирургические вмешательства.

Печёночная энцефалопатия может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Острая

Для такого типа заболевания развитие недостаточного функционирования печени происходит внезапно, а длится от двух часов до нескольких дней. Острая печёночная энцефалопатия сопровождается очень тяжёлым течением. На фоне такого недуга быстро развивается печёночная кома. Наличие острого вирусного, медикаментозного и токсического гепатита – основные причины формирования острой формы печёночной энцефалопатии.

Подострая

Такое заболевание характеризуется медленным развитием печёночной комы. Предположительное время – неделя и более. Для заболевания подострого типа характерно рецидивирующее течение, поэтому перед тем, как наступят симптомы фазы обострения, состояние пациентов удовлетворительное.

Хроническая

Печёночная недостаточность хронического типа формируется на фоне цирроза печени, сопровождающегося с портальной гипертензией. При таком состоянии у пациента могут возникнуть следующие симптомы:

• частая смена настроения;
• рассеянность;
• снижение интеллектуальной деятельности;
• ригидность мышц;
• паркинсонический тремор.

Выделяют несколько форм прогрессирования заболевания, зависящих от протекающих в организме процессов:

• Острая. Характеризуется быстрым прогрессированием и течением. Может привести к коме уже через несколько часов после появления осложнений.
• Подострая. Как правило, протекает значительно медленнее. Развитие болезни занимает не более десяти суток, сопровождается рецидивами осложнений.
• Хроническая. Симптоматика заболевания нарастает медленно и этот процесс может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Проблема чаще всего развивается как осложнение цирроза печени и портальной гипертензии.

По степени выраженности и интенсивности также выделяют латентную, выраженную симптоматически, рецидивирующую формы.

• Диагностика печеночной энцефалопатии
• Причины возникновения и формы печеночной энцефалопатии
• Лечение и возможные прогнозы

Обследование

Для установки диагноза врач-невролог должен осмотреть пациента, проверить его рефлексы, провести опрос, выслушать жалобы, оценить адекватность ответов и поведения. Нередко на прием к доктору больные отправляются вместе с родственниками, которые могли бы дополнить описание течения болезни, помочь доктору в составлении анамнеза о перенесенных ранее заболеваниях, пристрастиях пациента к вредным привычкам, приеме лекарственных препаратов, наследственности и т. д.

Лабораторная и инструментальная диагностика печеночной энцефалопатии представляет собой комплекс сложных исследовательских процедур:

• Биохимический анализ крови на печеночные пробы. Исследование позволяет оценить степень активности аминотрансфераз, определить уровень гамма-аминомасляной кислоты, билирубина, аммиака. При энцефалопатии в крови наблюдается снижение показателей гемоглобина, альбуминов, протромбина, холинэстеразы.
• Анализ ликвора. В составе спинномозговой жидкости обнаруживают повышенное присутствие белка.
• УЗИ печени, желчного пузыря и органов брюшной полости. Исследование проводят с целью выяснения причин печеночной недостаточности. Если скрининг оказался малоинформативным, осуществляют пункцию печени.
• Электроэнцефалограмма головного мозга. Процедура позволит получить реальное представление о функциональности ЦНС.
• МРТ, КТ. Данные методики исследования дают развернутый ответ о локализации пораженных участков, внутричерепном давлении, степени тяжести больного.

Помимо основной диагностики, при энцефалопатии печении важно провести дифференциальное исследование, чтобы исключить инсульт, разрыв аневризмы, менингит, алкогольную абстиненцию.

Диагностика

Делать выводы о наличии у больного именно печеночной энцефалопатии можно только в случае наличия в анамнезе печеночной недостаточности и после результатов анализов, указывающих на нее. Аналогичные нервные симптомы могут быть вызваны и другими заболеваниями. Неврология — сложный отдел медицины, неизбежно оставляющий место для ошибок.

Печеночная энцефалопатия диагностируется на основании наличия симптомов расстройства нервной деятельности, результатов анализов крови, мочи, кала, УЗИ (КТ или МРТ) и при наличии в анамнезе либо диагностированной хронической печеночной недостаточности любого генеза (вирусная, токсическая, паразитарная, раковая и т.д.) либо при возможности попадания в организм большой дозы отравляющих веществ.

В последней стадии энцефалопатия превращается в кому. Интересно, что результатом острой и молниеносной (фульминантной) недостаточности является эндогенная, или истинная кома, с полным выключением печени из работы вследствие разрушения гепатоцитов (клеточный симптом). Печеночная кома экзогенного характера, которая характеризуется отмиранием печени в результате недостатка кровоснабжения из-за пережатия сосудов, проявляется в конечной стадии хронической недостаточности. Смешанная кома комбинирует себе характерные признаки эндогенной и экзогенной.

Лечение печеночной энцефалопатии острой формы

Начинать борьбу с заболеванием нужно как можно раньше. Лечение заболевания выстраивается с три основные этапа:

• поиск и устранение фактора, провоцирующего печеночную недостаточность;
• понижение в крови уровня аммиака, хлора и других токсических веществ;
• стабилизация соотношения нейромедиаторов головного мозга.

При синдроме печеночной энцефалопатии острой формы терапию начинают с применения мочегонных препаратов. Чтобы снять отечность тела и внутренних органов, головного мозга, парентерально вводят «Фуросемид», «Лазикс».

Если психические расстройства пациента слишком выражены, назначают седативные средства. Настойки валерианы и пустырника могут не дать ожидаемого эффекта, в качестве альтернативы рекомендуют более сильные препараты («Галоперидол», «Этеперазин», «Инвега», «Рисполепт»).

Если причиной печеночной недостаточности послужило бактериальное инфицирование, для снятия воспаления прописывают антибиотики. Для лечения энцефалопатии назначают, как правило, антибактериальные средства широкого спектра действия, проявляющие активность в просвете толстого кишечника по отношению к различным микроорганизмам:

• «Неомицин».
• «Ванкомицин».
• «Метронидазол».
• «Рифаксимин».

Параллельно с антибиотиками внутривенно водят дезинтоксикационные растворы. Как только состояние стабилизируется, их сменяют питательными растворами глюкозы, гидрокарбоната натрия, калия с целью восполнения в организме дефицита важных микроэлементов.

При печеночной энцефалопатии типа С применяют высокие очистительные клизмы с лактулозой. Для очищения кишечника, благодаря которому сокращается образование аммиака, предотвращается его всасывание, больному прописывают препараты из группы дисахаридов («Дюфалак», «Нормазе», «Гудлак», «Лизолак»). Вместе с каловыми массами отравляющий микроэлемент быстро покидает организм.

С целью профилактики отека мозга на ранних стадиях болезни используют гормональные системные препараты «Дексаметазон», «Преднизолон». При ухудшении общего состояния пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии.

При печеночной энцефалопатии на фоне острой печеночной недостаточности больного срочно направляют на трансплантацию печени. Пересадка органа повысит шансы на выживаемость (статистика говорит о 70% прооперированных людей, преодолевших пятилетний порог). Однако из-за высокого риска осложнений и летального исхода требуется ранняя консультация в специализированном медцентре для подбора доноров, обследования реципиента.

Формы ПЭ

В таблице выше представлены стадии печеночной энцефалопатии, описывающие прогрессирование поражения мозга и ЦНС. Скорость ухудшения состояния пациента зависит от формы диагностированного патологического состояния и сопутствующих триггерных факторов.

В острой фазе ПЭ пациент возбужден и галлюцинирует, а в подострой, наоборот, он апатичен и слабо реагирует на внешние раздражители. Первыми признаками наличия у человека хронической ПЭ являются изменения характера: апатия, лень, отсутствие интереса к чувствам других людей либо наоборот, раздражительность и нервозность. Здесь важную роль играет темперамент человека: меланхолик будет прятаться в одиночестве, холерик начнет винить окружающих во всех своих проблемах, а сангвиник и флегматик, скорее всего, будут показывать равнодушие к окружающему миру.

Частые профессиональные ошибки (медсестра начала промахиваться с уколом в вену либо водитель стал слишком часто нарушать ПДД) могут указывать на хроническую ПЭ.

Помимо этого, врачи используют еще несколько форм, описывающих особенности протекания печеночной энцефалопатии при циррозе печени, токсических гепатитах и других врожденных и приобретенных заболеваниях гепатобилиарной системы:

• эпизодическая — подразумевает приходящие нейро-психические нарушения, которые могут возникать при ухудшении общего состояния человека: при ослаблении иммунитета, при болезнях верхних дыхательных путей, при алкогольной интоксикации и др.;
• молниеносная (фульминантная) — обычно развивается при острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением токсинами, и характеризуется быстрым нарастанием клинической картины;
• спонтанная — проявляется так же, как фульминантная ПЭ, но подразумевается, что дисфункция печени наступила без участия гепатотоксичного фактора;
• персистирующая — такая форма указывается в диагнозе пациента, когда в результате острой печеночной энцефалопатии развивается затяжная клиническая картина, которая ограничивает повседневную активность;
• минимальная (субклиническая) — характерные симптомы ПЭ не проявляются, однако с помощью инструментальной диагностики врачи могут установить протекающие неврологические нарушения; такая форма ПЭ все равно через некоторое время перейдет в эпизодическую, а затем в фульминантную.

При обследовании большого количества пациентов с циррозом печени оказалось, что минимум у трети из них наблюдается субклиническая ПЭ.

Диета и рацион

При острой энцефалопатии печени рекомендовано голодание в течение 1-2 суток, после чего больному назначают низкобелковую диету. При печеночной энцефалопатии ограничивается употребление растительных и животных белков до 0,5 г на 1 килограмм массы тела в сутки. Помимо белковых продуктов, не допускается потребление поваренной соли. Для стабилизации состояния пациенту назначают комплексы Омега-3 жирных кислот. При позитивной динамике суточное количества протеина постепенно увеличивают. Объем повышают каждые пять дней на 5-10 г, но максимально пациенту разрешается съедать не более 50 г нежирного диетического мяса (крольчатины, курятины, индейки).

Стоит отметить, что голодание в первые дни острой энцефалопатии не является обязательным условием. Если состояние пациента и показатели анализов находятся в допустимых значениях, достаточно лишь исключить из рациона белковые продукты, отдавая предпочтение нежирной домашней пище – супам, крупам, салатам, выпечке. При этом стоит обратить внимание на продукты и напитки, употребление которых недопустимо при острой и хронических формах заболевания:

• яблоки, виноград, капуста и другие овощи, вызывающие брожение в кишечнике;
• кисломолочные продукты;
• цельное молоко;
• алкоголь;
• сладкие газированные напитки;
• кофе;
• крепкий чай.

Печеночная энцефалопатия при циррозе печени сопровождается деструктивными изменениями органа. При успешном лечении заболевания, несмотря на способность паренхимы печени к быстрому восстановлению, следует постоянно придерживаться диеты во избежание рецидива, так как клетки печени остро реагируют на воздействие вредных веществ.

Хроническая энцефалопатия печени, терапия

При хроническом течении заболевания придерживаются принципов симптоматической терапии. При обострении болезни сразу же необходимо скорректировать рацион и перейти на низкобелковую диету.

Так же, как и при острой форме печеночной энцефалопатии, лечение подразумевает выведение из организма токсических элементов. Чаще всего требуется двухэтапное очищение кишечника с помощью медикаментов, которые уменьшают степень концентрации аммиака в крови. Чтобы обеспечить пациента энергией внутривенно вводят раствор глюкозы. В комплексе с применением препаратов печеночную энцефалопатию лечат процедурами плазмафереза.

Каковы шансы, что прогнозируют пациентам

Успешность лечения зависит во многом от степени тяжести состояния больного. Так, например, кома практически неизбежно приводит к гибели пациента. Прогноз ухудшается при высоком уровне общего белка, альбумина, а также развития асцита, желтухи.

Среди пациентов с энцефалопатией печени на последних стадиях выживает менее 25%, при заболевании начальной степени – больше 60%. Шансы на поправку возрастают после проведения трансплантации. Но если у больного произошли необратимые поражения головного мозга, к нормальной полноценной жизни вернуться он не сможет.

Эффективность терапии этого заболевания определяется несколькими факторами, среди которых причина развития болезни и возраст больного. Для детей младше 10 лет и пациентов старше 40 прогноз наименее оптимистичный.

Хирургическое лечение ПЭ

Иногда деструктивные изменения печени таковы, что необходимо хирургическое вмешательство. Это — портокавальное шунтирование, которое частично восстанавливает давление в воротной вене и сохраняет циркуляцию крови через печень. Однако назвать такое лечение полноценным нельзя, так как после операции необходима постоянная диета и прием лекарств, способствующих очищению крови.

Другие виды хирургического вмешательства, в частности, наложение анастомозов, также являются лишь временной мерой. В случае полной дисфункции пищеварительной железы единственной надеждой может стать пересадка донорского органа или хотя бы части печени от кровного родственника. Однако даже при своевременном поиске органа необходимо собрать немалую денежную сумму. Да и выживаемость пациентов с донорскими органами далека от идеальной из-за высокого риска отторжения трансплантата иммунной системой. Поэтому для большинства пациентов хирургическое лечение ПЭ остается недоступным.