Аномалия Арнольда-Киари (синдром Арнольда-Киари, мальформация)

Определение

Синдром Арнольда Киари I типа состоит в опущении нижней части мозжечка – миндалин мозжечка – в затылочное отверстие и позвоночный канал при отсутствии других мальформаций, связанных со спинным мозгом. Иногда считают, что опущение миндалин мозжечка должно быть более 5мм, иногда – больше 3мм, для других опущение начинается с 0мм, когда миндалины находятся на уровне границы затылочного отверстия, при наличии соответствующей клинической картины.

Рисунок 1.- На схеме показано опущение миндалин мозжечка и увеличение надмозжечкового пространства из-за смещения всего мозжечка к затылочному отверстию. Синдром Арнольда Киари I.

Описание заболевания

Долгое время считалось, что аномалия носит врожденный характер, однако установлено, что она может быть и приобретенной в результате полученных травм, в том числе и родовых.

Суть нарушения состоит в анатомической деформации – неправильном (слишком низком) расположении мозжечка и продолговатого мозга. Их отделы могут западать из задней черепной ямки в спинальный канал, при этом нарушается краниовертебральная граница – т.е. между головным и спинным мозгом. Это грозит сдавлением данных участков мозга, нервов, нарушением их работы. Закупоривается также субарахноидальное пространство – полость под оболочками мозга, по которой перемещается ликвор. Все это опасно неврологическими патологиями, водянкой мозга (гидроцефалией), инсультом, параличами.

Симптомы

Клиническая картина при синдроме Арнольда Киари I может быть разнообразной, наиболее частые симптомы (от более частых к более редким): головные боли, боли в шейном отделе позвоночника, парез в конечностях, нарушения зрения, боль в конечностях, парестезии, нарушения чувствительности, головокружения, нарушения глотания, боли в пояснице, ухудшение памяти, нарушение походки, боли в грудном отделе позвоночника, нарушение равновесия, дисестезия, трудности с выражением мысли и подбором слов, нарушения сфинктера, бессонница, рвота, потери сознания, дрожь.

Диагностика

Основным диагностическим методом данной патологии в период внутриутробного развития плода является скрининговое УЗИ исследование для выявления пороков развития, однако оно не дает в данном случае 100% гарантии.

Основные диагностические процедуры проводят уже после рождения ребенка. На первом году жизни это может быть УЗИ головного мозга, пока не закрылся большой родничок. В будущем пациентам с подозрением на такую патологию с диагностической целью проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника.

Уже по результатам этих исследований выполняют МРТ диагностику, она с максимальной вероятностью позволяет установить не только окончательный диагноз, но и степень нарушений и в некоторых случаях подобрать адекватное лечение.

Типы Арнольда Киари

Существует 4 классических типа (I, II, III, IV) и два типа, описанных недавно (“0”, “1,5”):

I тип. Опущение миндалин мозжечка без какой-либо иной мальформации нервной системы.

II тип. Опущение миндалин мозжечка с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.

III тип. Опущение миндалин мозжечка с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при Синдроме Арнольда Киари II.

IV тип. Опущение миндалин мозжечка, аплазия или гипоплазия мозжечка, связанные с аплазией намёта мозжечка.

“0” тип. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной Синдрому Арнольда Киари I, без опущения миндалин мозжечка.

“1,5” тип. Недавно описан Синдром Арнольда Киари 1,5 с опущением миндалин мозжечка и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.

Факторы риска

Риск возникновения мальформации у плода могут увеличить такие факторы, как:

В этой процедуре специально обученные нейрохирурги удаляют кость и увеличивают прокладку мозга — используя собственную ткань пациента во многих учреждениях — для создания избыточного пространства для спинномозговой жидкости и для восстановления нормальной циркуляции жидкости.

Хотя восстановление после операции может быть сложной задачей, большинство пациентов испытывают почти полное разрешение своих симптомов. Наша опытная медицинская команда разработает индивидуальный план лечения, который поможет пациентам достичь наилучшего результата.

Бесконтрольное
употребление лекарства во время беременности;
Наличие
вредных привычек у беременной женщины;
Перенесенные
матерью малыша инфекционные заболевания. Такие как краснуха и другие;
Проблема
с полноценным питанием у беременной.

Большая часть специалистов придерживается мнения, что синдром Арнольда-Киари

возникает на фоне генетических мутаций у ребенка. Связи с хромосомной аномалией на данный момент
не найдено.
Характер титанов типа Киари иногда ассоциируется с развитием сирингомиелии — заполненной жидкостью кисты в спинном мозге. Деформация Арнольда-Киари вызывает структурные изменения в мозжечке и дислокации в сердцевине. Мозжечок может быть перемещен в спинномозговой канал верхней позвоночной колонны. В некоторых случаях имеется также дислокация ствола мозга, происходящая из мозжечка и спинного мозга.

Причины мальформации Арнольда-Киари

Мальформация была впервые описана в столетии австрийским патологом Хансом фон Чари. Порождения Арнольда-Киари чаще всего возникают во время пренатального развития. Плод имеет очень маленькую заднюю полость, в которой мозжечок не подходит и перемещается ниже. Синдром связан с проблемным потоком спинномозговой жидкости или жидкости, которая окружает мозг и защищает его от шока. Эта обструкция вызывает гидроцефалино-патологическое накопление спинномозговой жидкости в мозговых камерах. Синдром Арнольда-Киари также может быть вторичным по отношению к жизни, например, в результате травмы или инфекции.

Теории о причине опущения миндалин мозжечка

Опущение миндалин мозжечка может быть результатом натяжения, которое оказывает на спинной мозг та или иная мальформация, за исключением синдрома Арнольда Киари I типа, при котором опущение миндалин мозжечка – единственное нарушение, и о причине появления этого нарушения существуют разные теории:

– Традиционные теории:

Гидродинамическая: опущение миндалин мозжечка – это последствие нарушения циркуляции спинно-мозговой жидкости.

Мальформация: Теория о маленьком размере затылочного отверстия, которое провоцирует опущение миндалин в позвоночный канал.

– Теория натяжения спинного мозга по Filum System ®:

Теория доктора Мигеля Б. Ройо Сальвадор рассматривает опущение миндалин мозжечка при Синдрома Арнольда Киари I, как результат анормального натяжения спинного мозга из-за анормальной и натянутой связки, которая называется концевая нить. Концевая нить не видна на снимках.

Рисунок 2.- МРТ пациента в 8 и 20 месяцев, на втором снимке можно наблюдать опущение миндалин мозжечка, которое появилось уже после первого МРТ. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Это указывает на то, что, помимо наследственного и генетического фактора, существует фактор приобретенного заболевания.

Причины появления аномалии

Ученые еще не полностью изучили причины появления синдрома Арнольда-Киари

. Мальформация Киари, так еще называют аномалию, может развиваться по нескольким факторам.

Цервикальный и тораколумбулярный синдром. Хотя преимущественно эмпирические или иногда анекдотические, для лечения этой патологии использовались несколько молекул с переменным успехом. Хотя первые результаты после хирургической терапии кажутся обнадеживающими, особенно в краткосрочной и среднесрочной перспективе, необходимы дальнейшие исследования для более эффективного определения эффективности и определения метода выбора. С профилактической точки зрения важно, чтобы ветеринары, заводчики и владельцы работали вместе в селекционном селекции с целью сведения к минимуму заболеваемости.

Врожденные:

Неправильное развитие костей черепа у плода
– слишком маленькая задняя ямка черепа у правильно развивающегося малыша приводит к несоответствии роста костей черепа и мозга. Попросту черепные кости не поспевают за мозгом.
У плода происходит гиперувеличение БЗО.

Приобретенные:

Во время родов у малыша
произошла черепно-мозговая травма;
Из-за нарушения циркуляции
ливкора в желудочках мозга происходит повреждение спинного мозга. Он утолщается.

Синдром Арнольда-Киара может возникнуть одновременно или после других пороков, к примеру – водянки спинного мозга.

Тиама Тиари типа 1 — врожденная аномалия мозжечка — части мозга, расположенной у основания черепа. Это вызывает давление на окружающие ткани. Если он не будет лечить должным образом, то тип болезни Киари 1 может повлиять практически на все функции мозга.

Другими распространенными симптомами могут быть диффузное онемение, покалывание, боль или тяжесть в шею, туловище, руки и ноги. Список менее распространенных симптомов очень длинный и может включать сенсорные и двигательные изменения по всему телу. И дети, и взрослые могут испытывать.

Трудности с глотанием.
Трудности при дыхании.
Киари, падающие в атаку или короткие заклинания обморока.

У детей мальчишеские мальчики и мальчики проявляются в мальчиках. У взрослых это в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Хотя причина расстройства Киари у детей и взрослых неизвестна, считается, что она начинается на ранних стадиях развития ствола мозга и спинного мозга. В некоторых случаях это связано с отсутствием айпично малого объема черепа.
Не так давно специалисты считали, что это заболевание врожденное, но процент больных с врожденной аномалией намного меньше, чем процент с приобретенным

синдромом.

Факторы, влияющие на развитие Синдрома Арнольда Киари I

Основные факторы, участвующие в развитии Синдрома Арнольда Киари I, следующие:

Семейная предрасположенность: Натяжение нервной системы из-за анормально напряженной концевой нити, которое мы называем заболеванием концевой нити, приводит к опущению миндалин мозжечка. Эта патология является генетической и может передаваться по наследству.

Внезапное усиление натяжения спинного мозга: После падения или травмы позвоночника уже существующее натяжение спинного мозга – заболевание концевой нити – может усилиться. В этих случаях из-за более сильного натяжения может увеличиться опущение миндалин мозжечка или компрессия в затылочном отверстии, что отразится на росте симптомов. Травма, в данном случае, не является причиной развития синдрома Арнольда Киари, это лишь пусковой механизм для внезапного ухудшения состояния из-за увеличения силы натяжения.

Профилактика патологии

Из-за отсутствия достаточной информации об этиологии болезни невозможно назначить какие-либо профилактические меры. Всё, что можно сделать для предупреждения развития синдрома у плода — это тщательно следить за здоровьем матери. Для этого рекомендуется:

Прекратить приём алкогольной продукции, табачных и наркотических изделий;
Озаботиться составлением сбалансированного рациона и исключить из него жареную, солёную и сладкую пищу, фастфуд, газировки;
Приём любых лекарственных препаратов, биологически активных добавок и витаминных комплексов должен осуществляться только под наблюдением врача;
Исключить стрессы и беспочвенные переживания;
Увеличить время, проводимое на свежем воздухе;
Регулярно выполнять специальные физические упражнения для беременных.

Осложнения при Синдроме Арнольда Киари I

Осложнения при пролабировании миндалин мозжечка могут зависеть от степени натяжения или от компрессии тканей в затылочном отделе (компрессия тканей миндалин мозжечка и ствола спинного мозга из-за ограниченности пространства в затылочном пространстве).

Ухудшение качества жизни: при синдроме Арнольда Киари I головные боли, головокружения, боли в спине и конечностях, парезия, нарушения глотания или чувствительности, когнитивные нарушения, нарушения зрения или походки могут стать хроническими, увеличивать интенсивность, ухудшая с каждым разом состояние больного, ограничивая его нормальный образ жизни.

Хронические боли: Пациентам может понадобиться лечение в отделении терапии боли, потому что привычные противовоспалительные и обезболивающие медикаменты могут быть неэффективными для лечения приступов головной боли и других симптомов.

Внезапная смерть: в стволе спинного мозга находится контроль за сердечно-дыхательными функциями, если миндалины мозжечка давят на него, то во время сна могут возникать нарушения дыхания (апноэ, остановки дыхания и даже внезапная смерть пациента). Поэтому так важен своевременный диагноз и раннее лечение.

Симптомы заболевания

Симптоматика болезни Арнольда Киари способна прогрессировать в течение нескольких лет. Это весьма опасно, поскольку появляется вероятность нарушения в функционировании верхних отделов головного мозга.

Проявление симптомов и их тяжесть зависит от типа заболевания и того, насколько сильно был поражён мозг. Чаще всего больные с подобной патологией обращаются со следующими жалобами:

Появление шума, гула или свиста при поворотах головы и в состоянии покоя, которые со временем становятся громче;
При физических нагрузках начинает болеть голова;
Подёргивание глазных яблок;
Повышение внутричерепного давления;
Головная боль после сна;
Головокружение;
Дезориентация и неуклюжесть;
Дрожь рук и ног при наличии тяжёлой формы заболевания;
Ухудшение зрения, появление тумана перед глазами;
Слабость в мышцах и их онемение;
Потеря чувствительности в половине тела или лица;
Потеря сознания при резких движениях головы, особенно при поворотах;
Снижение чувствительности конечностей.

Все симптомы обычно ухудшаются при поворотах головы и резких движениях. К осложнениям болезни относят:

Слепоту;
Полный или частичный паралич;
Гидроцефалию;
Сирингомиелию;
Инфаркт спинного или головного мозга;
Недержание мочи;
Апноэ вплоть до летального исхода.

Лечение Синдрома Арнольда Киари I

Обычно при Синдроме Арнольда Киари I с/без сирингомиелии применяется нейрохирургическое лечение. В настоящее время декомпрессия или краниотомия затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.

Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.

Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.

Рассечение концевой нити с техникой Filum System®:

Преимущества

1. Устраняет причину Синдрома Арнольда Киари I и связанных с ним патологий.

2. Устраняет давление в затылочном отверстии и вместе с ним риск внезапной смерти.

3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.

4. С минимально инвазивной техникой, хирургическое время: 45 минут. Короткие сроки пребывания в клинике. Местная анестезия. Короткий период постоперационного восстановления без ограничений.

5. Улучшает симптомы, останавливает опущение миндалин мозжечка.

6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин.

7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.

2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.

3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

Затылочная краниоктомия:

(Декомпрессия большого затылочного отверстия)

Преимущества

1. Избежание риска внезапной смерти.

2. Состояние некоторых пациентов улучшается.

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

2. Смертность от 0,7 до 12%, бóльший процент, чем внезапная смерть при спонтанном развитии заболевания.

3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.

4. Малый процент улучшения и на короткий срок.

5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.

6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).

7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.

8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.

9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.

10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).

11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).

12. Послеоперационная гидроцефалия.

13. Пневмоэнцефалия

14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)

В связи с осложнениями и смертностью при затылочной декомпрессии, которые в процентном соотношении превышают смертность от спонтанного развития синдрома Арнольда Киари I, мы считаем, что данное лечение противопоказано.

Варианты лечения

При бессимптомном протекании аномалии (как правило, 1 типа) лечение больному не требуется. Его ничто не беспокоит. Тем не менее, если нарушение расположения мозжечка обнаруживается случайно, обязательно нужно наблюдаться у врача-специалиста. Если жалобы ограничиваются незначительными головными болями, лечение проводится консервативно. Консервативное лечение подбирают с учётом симптоматики. В различных сочетаниях могут назначаться:

при водянке – дегидратационные средства, чаще всего (Диакарб, Верошпирон),
для борьбы с головными болями – нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак, Ибупрофен, Кетанов, Нимесулид и другие),
для поддержания мышечных функций – различные миорелаксанты,
против головокружений – вестибулокорректоры.

Для улучшения обменных процессов в нервных тканях, борьбы с недостатком кислорода в них всем больным рекомендуется принимать:

нейропротекторы (Цераксон, Фармаксон),
сосудистые средства (Цитофлавин, Никотиновая кислота),
метаболиты (Церебролизин, Кортексин),
антиоксиданты (Мексиприм, Мексидол),
витамины группы В (Мильгамма, Комбилипен).

Часто пациентам с 1-м типом аномалии Арнольда-Киари консервативного лечения вполне достаточно для коррекции клиники заболевания.

Операция обычно проводится в более тяжелых случаях. Если 1-й тип мальформации не всегда требует лечения, то второй нуждается в хирургическом вмешательстве как можно быстрее. Операция назначают всем пациентов в детском возрасте. Затягивать с хирургическим лечением нельзя, поскольку оно дает шанс восстановить речевую и двигательную функции, чувствительность и нормальную работу ЦНС в целом.

Также операцию проводят, если медикаментозная терапия не дала эффекта.

Операция может представлять собой шунтирование. С помощью шунта производится удаление излишков спинномозговой жидкости – ликвора, которая накапливается в черепной коробке. Еще один вид операции – трепанация и видоизменение костей задней части черепа с удалением выступающих книзу отделов мозжечка. Параллельно делается иссечение имеющихся в подпаутинном пространстве спаек и кист, мешающих свободному курсированию ликвора.

После оперативного лечения пациент должен пройти долгий период реабилитации. Во многих случаях человек становится инвалидом. Даже если инвалидизации удается избежать, остаточные неврологические последствия могут проявляться и в дальнейшем. Юношей с этим заболеванием обычно признают негодными либо частично годными к военной службе.

BIBLIOGRAFÍA

Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
M. B. Royo-Salvador (2014), “Краткое Введение в Filum System®“.

Синдром Арнольда Киари I

Описан: В 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеланд (1835-1925) из Пертшира, Шотландия. Он описал удлинение червя мозжечка, опущение мозжечка и IV желудочка у мальчика с гидроцефалией, энцефалоселе, спина бифида. В 1891 и 1896 годах Ганс Киари описал новые случаи и классифицировал их. В 1894 году Жюль Арнольд внес вклад в распространение знаний об этом заболевании.
Назван: Швальбе и Гредиг в 1907 году, как “мальформация Арнольда-Киари”. Официальная современная номенклатура в кодификации и классификации заболеваний Всемирной организации здравоохранения называет это заболевание термином “Синдром или заболевание Арнольда-Киари I” (Q07.0, CIE-10). (ВОЗ, (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992)).

Частота: Один случай на тысячу новорожденных, другие авторы указывают менее 1% населения. В обоих случаях речь идет об опущении миндалин мозжечка более 3 или 5мм.

Лечение

Дистопия миндалин мозжечка имеет два метода терапии – хирургический и нехирургический (консервативный). Если аномалия протекает без симптомов, то лечение проводить не обязательно. Если же синдром проявляется только болью в области шеи, затылка, то нужно проводить консервативную терапию. Больному прописываются противовоспалительные, обезболивающие препараты.

Когда консервативное лечение не помогает избавиться от симптомов, назначается оперативное вмешательство. Цель хирургической операции – устранить факторы, которые оказывают давление, сжимают структуры головного мозга. После процедуры должна расшириться затылочная часть головы, что улучшит, нормализует передвижение цереброспинальной жидкости внутри организма. Есть варианты проведения шунтирующих операций.

Заболевание концевой нити

После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.

С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.

Для точной диагностики, подбора лечения и наблюдения пациента с заболеванием концевой нити был создан метод Filum System®.

Причины

Точных причин возникновении аномалии Арнольда-Киари не установлено на данный момент. Врачи выделяют следующие факторы, которые могут повысить риск развития патологии:

головной мозг увеличился в размерах;
черепная ямка уменьшилась;
курение, алкоголь во время беременности, который взывал интоксикацию плода.

Аномалия Арнольда-Кари может стать последствием неправильно планирования, ведения беременности. Алкогольная интоксикация, избыток лекарств, вирусные заболевания, курение – это самые опасные факторы риска, которые могут вызывать самые разные пороки у плода. По еще одной версии аномалия становится последствие нарушения развития черепа. Прогрессирования патологии может вызывать получение черепно-мозговых травм, гидроцефалия.