Что такое мальформация?
Нарушения соединений вен, лимфоузлов и артерий формируются во время эмбрионального развития. Возникают избыточные сосудистые связи в венозных, артериальных или лимфатических структурах, капилляры меняют форму, что приводит к перераспределению крови и развитию вторичных нарушений, которые связаны с недостатком полезных веществ и кислорода.
Степень выраженности симптоматики зависит от особенностей патологии, расположения пораженных зон и размеров центральных сосудов.
Из-за нарушения структуры сосудистые стенки становятся толще, вены увеличиваются в объеме. У свитых в клубки сосудов стенки хрупкие и уязвимые, что повышает риск развития спонтанного кровоизлияния.
Артериовенозные мальформации относятся к наиболее распространенным разновидностям, протекают тяжелее и поражают преимущественно мужчин, но патологии сосудов головного мозга и спинного чаще диагностируются у женщин.
Заболевание способно длительное время никак себя не проявлять. Первые симптомы возникают в 20-40 лет либо в детском возрасте.
Чем старше пациент, тем выше вероятность положительного исхода: если сосудистая мальформация была выявлена после сорокалетнего возраста, высока вероятность полностью ее вылечить, а мальформации у детей протекают тяжело.
Наиболее опасны мальформации, которые поражают сосудистые структуры:
- Головного мозга;
- Кишечника;
- Спинного мозга.
Патология способна локализоваться в любой части тела. Частота поражения верхней либо нижней конечности составляет 5-20%. Сосуды шеи и головы поражаются с частотой 5-14% от всех мальформаций.
Мальформация
Клиника артериовенозных мальформаций головного мозга [ править | править код ]
- Геморрагический тип течения заболевания — в 50 — 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
- Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.
В 50 % случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 −15 % (при аневризмах до 50 %) и инвалидизацию 20 — 30 % больных [2] .
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 — 3 %. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного — 6 % и увеличивается с возрастом [3] .
Механизм развития и причины
Патология формируется в период внутриутробного развития, когда закладываются сосудистые структуры. Это происходит в первом триместре либо в начале второго под влиянием негативных факторов.
| Генетические факторы | Этот порок развития возникает из-за нарушений в генах, может передаваться по наследству и сопровождать генетические заболевания (болезнь Ослера, синдром Меррита). |
| Избыточное воздействие радиации | Радиация вызывает изменения в генах и общие нарушения развития, причем это возможно даже до беременности: при облучении яйцеклетки может нарушиться структура ДНК, что отразится на потомстве. Незначительное ионное воздействие не несет вреда, но получение избыточных доз (при авариях, после техногенных катастроф, длительной лучевой терапии) с высокой долей вероятности приведет к развитию различных патологий, к одной из которых относится артериальная и венозная мальформации. |
| Инфекционное поражение | Инфекции, особенно те, которые протекают в тяжелой форме, способны вызвать нарушение развития плода. В их числе корь, грипп, краснуха, гепатиты, ветряная оспа. |
| Болезни беременной | Хронические заболевания у женщины, такие как диабет, ВИЧ-инфекция, гепатит C, бронхиальная астма, негативно влияют на развитие плода. |
| Интоксикации | Существует обширный список ядовитых веществ (ртуть, бензол, свинец, передозировка лекарственных препаратов, бензин), воздействие которых приводит к развитию различных сосудистых пороков. |
| Применение в период беременности препаратов, которые негативно влияют на плод | К ним относятся некоторые антибиотики, транквилизаторы, витамин А и D в избыточных дозах. |
| Вредные привычки | Курение, наркотики и алкоголь в разы повышают риск развития различных сосудистых пороков, включая мальформацию. |
| Неблагоприятная экология | У детей, которые вынашивались в экологически неблагоприятных зонах, значительно повышена вероятность развития различных патологий. |
Риск развития мальформации повышается при травмировании плода в первый триместр беременности.
Очаг мальформации
Причины
Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание. В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен. Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг: - Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ. - Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием. - Синдром прорыва нормального перфузионного давления.
Классификация
Классификация Шобингера применяется при оценивании степени выраженности патологии и выборе оптимальной тактики лечения.
| Стадия | Клиническая картина |
| 1. Покой | Кожный покров над пораженной областью имеет красноватый цвет, горячий на ощупь. УЗИ выявляет присутствие сброса крови из артерии в венозный поток. АВМ по внешнему виду напоминает сосудистое новообразование доброкачественного типа. |
| 2. Стремительный рост | Сохраняются все признаки первой стадии. Наблюдается расширение артерий и вен в диаметре, артерии активно пульсируют. |
| 3. Разрушение | Сохраняются все симптомы второй стадии. Также наблюдается симптоматика нарушения тканевого питания, изъязвление, кровоточивость. |
| 4. Декомпенсация | Сохраняются все симптомы третьей стадии, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, левый желудочек увеличен. |
Патология при рождении может выглядеть как родимое пятно, в ряде случаев ее могут не распознать своевременно, поэтому важно знать, что такое сосудистые мальформации, чем они опасны и какая диагностика необходима.
По типу сосудистой патологии, согласно Гамбургской классификации, все мальформации делятся на:
- Артериальные;
- Венозные;
- Лимфатические;
- Капиллярные;
- Шунтирующие артериовенозные;
- Комбинированные.
При оценивании рисков оперативного удаления применяется классификация Спецлера-Мартина, при которой каждой характеристике патологии начисляется определенное количество баллов.
| Диаметр | Меньше 3 сантиметров — 1 балл. |
| От 3 до 6 сантиметров — 2 балла. | |
| Свыше 6 сантиметров — 3 балла. | |
| Размещение | В границах жизненно важных областей (определенные центры головного и спинного мозга) — 1 балл. |
| Вне границ жизненно важных областей — 0 баллов. | |
| Венозный отток | В вены, которые расположены глубоко — 1 балл. |
| В зоне поверхностных вен — 0 баллов. |
Сумма баллов означает уровень риска при оперативном вмешательстве. При сумме в 5 баллов мальформация считается неоперабельной.
Патология способна локализоваться в любой точке организма, но наиболее распространены следующие формы:
- Мальформация сосудов головного мозга;
- Мальформация лица;
- Мальформация внутренних органов (кишечника, легких, почек и прочих органов);
- Спинальная мальформация;
- Мальформация конечностей.
Виды артериовенозных мальформаций
Симптомы
Симптоматика мальформаций разнообразна, зависит от расположения, особенностей, размера и остальных характеристик.
Наблюдаются следующие симптомы:
- При спинномозговом поражении возникает острая боль в зоне позвоночника, наблюдается тошнота, мышечная слабость, выраженная степень утомляемости, боль в голове.
- Легочное поражение характеризуется развитием сердечной недостаточности из-за недостатка кислорода, дыхание нарушено, учащено. Также возникают боли в груди и кашель с кровью.
- Артериально-венозная мальформация конечностей. На коже заметны пигментированные зоны коричневого либо розового цветов, наблюдается расширение вен с внешней стороны (особенно при поражении ноги). Конечность интенсивно растет, при физической нагрузке возникает боль, жжение и чувство тяжести.
- Поражение печени. Болезненность и чувство тяжести в области правого подреберья, тошнота и рвота, разрастание органа.
- Кожные нарушения. Изменение цвета, язвочки, утолщение. Размеры и форма пятна могут быть различными.
Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга сопровождается не только общими симптомами, но и очаговыми, которые зависят от локализации сосудистой мальформации.
К общим симптомам относятся:
- Головные боли,
- Увеличенное внутричерепное давление,
- Головокружение;
- Слабость.
Симптомы в зависимости от локализации патологии:
- Мозжечок. Возникают нарушения походки, координации.
- Лобная доля. Отклонения в умственных способностях, нарушение походки, неадекватные поведенческие реакции, невнятная речь, судорожный синдром.
- Височная доля. Проблемы с осмысливанием речи, одностороннее нарушение зрения, судороги.
- Основание мозга. Косоглазие, слепота разной степени выраженности, парезы, параличи.
Локализация патологии в головном мозге
Осложнения
Если лечение мальформации не будет начато вовремя, в процессе прогрессирования заболевания могут наблюдаться следующие последствия, зависящие от размещения патологии.
Кровоизлияние в мозг. Наблюдается стремительное ухудшение самочувствия, острая боль в голове, нарушение сознания (коматозное состояние, спутанность, оглушенность), очаговые симптомы частичная или полная слепота, нарушение слуха, параличи, патологическое изменение чувствительности.
После первого кровоизлияния повышается риск развития повторного. Причиной кровоизлияния является аневризма, сформировавшаяся на стенках сосуда.
Артерия, пораженная аневризмой, становится уязвимой и может разорваться в любой момент.
Прогрессирование очаговой симптоматики. Постепенно усугубляются симптомы, связанные с размещением очага в головном мозге, появляются новые.
Возможно развитие серьезных нарушений основных функций: слуха, зрения, памяти, мышления, координации.
Легочное кровотечение. Учащенное дыхание, кашель с примесью крови, снижение кровяного давления, синюшные кожные покровы.
Разрыв печеночных сосудов. Кровь вбрасывается в брюшную полость, возникает острая боль, гемодинамика стремительно падает, развивается шок.
Необратимые изменения конечности. Если наблюдаются серьезные поражения костной и мышечной системы, может потребоваться ампутация.
Обширная мальформация в запущенной форме, локализованная в спинном или головном мозге, способна привести к смертельному исходу.
Диагностика
Первичной диагностикой АВМ занимается невролог, который собирает анамнез, опрашивает пациента, измеряет пульс и давление и при подозрении на мальформацию отправляет на дополнительные обследования.
Диагностика патологии включает проведение:
- Ультразвукового исследования. Дает возможность охарактеризовать кровоток в зоне поражения и поставить точный диагноз, но бесполезно, если мальформация расположена глубоко в тканях, в головном мозге, в костях.
- МРТ и МР-ангиографии. Применяются при необходимости уточнить диагноз и получить больше информации о патологии. Этот тип исследования информативен при поражении внутренних органов и мозга. Можно проводить в любом возрасте.
- Компьютерной томографии и КТ-ангиографии. Применяются при локализации патологии в костях.
- Сцинтиграфии. Применяется при диагностике легочной мальформации в запущенной форме и при поражении конечностей.
- Ангиографии. Полезна при определении методов и плана лечения.
Также показано проведение общего и биохимического анализа крови, коагулограммы, эхо-ЭГ (), допплерографии.
Помимо невролога, может потребоваться консультация у нейрохирурга, офтальмолога и сосудистого хирурга.
На основании результатов диагностического обследования ставится диагноз и определяется тактика лечения.
Диагностика мальформации
Лечение[ | ]
В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.
Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
- Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения — хирургического, эмболизации, радиохирургического.
- Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
- При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
- Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.
Лечение
В основе лечения артериовенозной мальформации лежит удаление основного сосудистого очага патологии.
Существуют следующие методы удаления патологических участков:
Полостные либо открытые оперативные вмешательства, в процессе которых полностью удаляется аномальный участок и ближайшие пораженные зоны.
Но этот метод хирургического лечения проводить затруднительно, если патологический процесс широко распространился или локализован в зонах, где тотальное удаление проводить затруднительно (область лица и шеи). В подобных ситуациях применяются комбинированные методы.
При оперативных вмешательствах подобного уровня необходимо присутствие нескольких квалифицированных докторов разных специальностей: сосудистый хирург, травматолог, нейрохирург.
При помощи лазерной терапии успешно удаляются поверхностные аномальные участки. Метод часто применяется при лечении мальформации у детей и позволяет восстановить эстетическую привлекательность кожных покровов.
Рентгенэндоваскулярные операции. В сосуд, который необходимо выключить из системы, вводится материал в виде раствора, порошка либо геля, закупоривающий его.
Эту лечебную процедуру проводят в несколько сеансов.
Со временем проходимость сосуда восстанавливается, и требуется повторное лечение, поэтому метод применяется автономно только в тех случаях, когда другие способы использовать затруднительно.
Радиохирургия. Для иссечения пораженного участка применяется высокоточное оборудование — гамма-нож.
Перед применением проводится точное определение зоны воздействия, и направленный луч разрушает аномальные структуры. При неосложненных мальформациях достаточно одного сеанса, но серьезные нарушения требуют длительного лечения.
Медикаментозная терапия показывает низкую эффективность при лечении АВМ. Применяются лекарства, которые облегчают основную симптоматику и подавляют сосудистый рост.
Биопсия ткани
Диагностика кавернозной ангиомы
Лечение каверномы всегда должно начинаться с полноценной диагностики, схему которой врачи определяют индивидуально для каждого больного. Общая диагностическая методика может включать в себя такие виды исследований:
- Развернутые анализы крови (на предмет наличия воспалительного процесса, анемии), а также спинномозговой жидкости (на наличие кровоизлияний в ликвор).
Инструментальная диагностика:
- метод ангиографии – рентгенологическое обследование сосудов с применением контрастной жидкости. Полученный снимок поможет обнаружить степень сужения или разрушения сосудов мозга, идентифицируя изменения в сосудистой стенке и выявляя слабые места. Такая диагностическая процедура назначается для определения расстройства кровообращения в мозге. Она позволяет четко определить локализацию, объемы и форму ангиомы, а также обнаружить поврежденный сосуд. Диагностика проводится в специально оборудованном кабинете. Вначале доктор проводит местную анестезию, после чего проникает эластичным катетером в сосуд и продвигает его к пораженному месту. Контрастное вещество, введенное в систему кровообращения, расходится по сосудистой сетке, после чего врач делает несколько снимков, по которым впоследствии и устанавливается диагноз;
- метод компьютерной томографии – очень популярная безболезненная процедура, не причиняющая дискомфорта, и при этом достаточно информативная. Обычно проводится, как с использованием контрастного вещества, так и без него. В результате врач получает подробные послойные рентгеновские снимки в виде двухмерных изображений, что позволяет детально рассмотреть патологию. Процедуру проводят только в специальных кабинетах при наличии соответствующей аппаратуры – томографа;
- методика магнитно-резонансной томографии в чем-то напоминает компьютерную томографию, однако вместо рентгеновского излучения здесь используется радиоволновое и магнитное излучение. Изображения получаются детальными, трехмерными. Процедура неинвазивная, дает исчерпывающую информацию о заболевании, но относительно дорогостоящая;
- метод электроэнцефалографии позволяет исследовать биологические потенциалы мозга, а также определить, где находится ангиома и каковы её размеры. При наличии новообразования доктор обнаруживает изменение сигнала, отправленного мозговым структурам.
Питание при мальформации
После проведения лечения пациенту следует откорректировать образ жизни, отказаться от вредных привычек и изменить рацион: это необходимо для лучшего восстановления и профилактики рецидивов.
Противопоказана еда с избытком соли, жирные и жареные блюда, копчености. Если у пациента присутствует избыточный вес, это неблагоприятно действует на сосудистые структуры. В таких случаях следует обсудить с лечащим врачом методы похудения и питание.
Важно включить в рацион полезные, богатые ценными веществами продукты: рыбу, овощи, орехи, фрукты, ягоды. Небольшое количество алкоголя допускается, но пить его в избыточных количествах недопустимо.
