Сенситивная атаксия — нервное заболевание происходит от греческого слова «ataxia» — «беспорядок», т. к. равновесие человека в вертикальном положении нарушается, а координация движений полностью или частично расстраивается.
Чтобы понять, как развивается заболевание, необходимо разобраться как устроен контроль координации в организме человека.
В нашем теле есть первичные рецепторы — периферические, которые находятся в суставах, мышцах и каналах внутреннего уха.
В них собирается информация о положении тела человека в пространстве. Затем по спинному мозгу эта информация поступает к вестибулярным ядрам в стволе головного мозга.
Мозжечок является первичным органом, который участвует в регулировке положения человека в пространстве. Так, при поражении проводящих путей через задние столбы спинного мозга, развивается сенситивная атаксия.
Расстройство, при котором человек утрачивает способность к нормальному общению моторная афазия. Подробности в статье. Синдром Шая-Дрейджера — тяжелое неизлечимое заболевание, при котором смерть наступает в течении 5-7 лет. Способы диагностики и облегчения состояния больного.
Почему проявляется болезнь
Сенситивная форма атаксии развивается в случае выпадения рецепторов или каналов чувствительности мышц и суставов в любой области — в корешках задней части, в периферических нервах, в задних столбах спинного мозга, во внутренней капсуле или в мозговом стволе. Болезнь проявляет себя при сухотке в спинном мозге, полиневрите и т.п.
При сенситивной атаксии возникает расстройство четкости движений. Для выявления проводится проверка глубокой чувствительности, берется пяточно-коленная проба с открытыми и закрытыми глазами. Для пациента характерно нарушение походки — человек начинает широко расставлять ноги, неравномерно сгибая их и сильно ударяя пяткой о землю или пол. При ухудшении зрения симптоматика атаксии резко усиливается. А при включении зрительного контроля симптомы наоборот затихают. Всё это дополняется нарушением глубокой чувствительности. Также для пациентов не свойственно развитие тремора.
Временами развиваются дефекты фиксирования позы, к примеру, при отключении зрительного контроля у человека, который удерживает свои руки горизонтально, происходит медленное смещение рук в разные стороны и непроизвольные манипуляции в пальцах и кистях. Удержание конечностей в крайних позах разгибания и сгибания намного легче по сравнению со средними позами.
Это важно!
Сенситивная форма атаксии при изолированном отключении спинно-мозжечковых путей развивается очень редко и не дополняется нарушениями глубокой чувствительности, потому что эти пути имеют непосредственное отношение к реализации сигналов, проецируемых в постцентральную извилину и создающих ощущение фиксации положения и передвижения конечностей.
Заболевание при затрагивании каналов глубокой чувствительности, расположенных в мозговом стволе и в таламусе со стороны, которая противоположна области локализации пораженного очага. В зоне перекрещивания медиальной петли патология может повреждать сразу обе стороны.
Диаг ностические исследования
В исследовании сенситивной атаксии особая роль отводится пробам:
- Пальценосовая, в случае атаксии характеризуется появлением мимопопадания. Больной не может попасть в собственный нос;
- Пальцемолоточковая — аналог предыдущей пробы, исключая то, что больной не попадает по неврологическому молоточку врача;
- Пяточно-коленная выполняется в положении лежа на спине с вытянутыми ногами. Доктор просит пациента пяткой одной ноги коснуться коленки другой. А затем «спуститься» вниз до стопы по передней поверхности голени. Больные атаксией не могут попасть пяткой по коленке, ровно скользить по ноге. Их движения прерывисты и кривы;
- Проба на адиадохокинез, которая выявляет неспособность к выполнению чередующихся, быстрых движений;
- Проба Ромберга, выявляющая неустойчивость в положении больного стоя с вытянутыми вперед руками.
Помимо проб, в качестве дополнительных методов диагностики, используют:
- ЭЭГ – электроэнцефалографию;
- МРТ – магнитно-резонансную томографию;
- ЭМГ – электромиографию.
Проведения выявления заболевания
С целью установления развития патологии требуется сдача проб на диагностику асимметрии, проб сгибания и разгибания пальцев. Помимо этого требуется проверка ходьбы и стояния. Перечисленные пробы пациентам нужно выполнять как с закрытыми, так и с открытыми глазами.
Как правильно проводить лечение и профилактические мероприятия
Невозможно проводить своими силами, в обязательном порядке требуется посетить специалиста невролога. При этом врач невролог выявляет главные симптомы и причины развития болезни. Обычно лечение предполагает устранение симптомов и требует прием витаминов, относящихся к группе В, иммуноглобулинов, рибофлавина. Также проводится курс лечебной гимнастики. К каждому больному врач вырабатывает индивидуальный подход. При проявлении наследственного типа патологии лечебный процесс осложняется и зачастую симптоматика не оставляет пациента ещё длительное время.
Проведение профилактики непосредственно атаксии становится невозможно. Перед тем как проводить данные мероприятия понадобиться реализация профилактики острых форм инфекционных патологий — отита, воспаления легких, синусита и т.д., которые способны вызвать сенситивную атаксию.
Нужно избегать кровных браков и обязательно помнить, что наследственные формы сенситивной атаксии почти всегда передаются ребенку, в связи с чем, больным рекомендуется отказаться от рождения детей, а при желании — усыновить другого ребенка.
Вестибулярная атаксия – это тип атаксии, которая приводит к дисфункции вестибулярной системы. Вестибулярная система состоит из внутренних ушных каналов, которые содержат жидкость.
Они ощущают движения головы, помогают с балансом и пространственной ориентацией. Вестибулярная атаксия является следствием нарушения внутреннего уха.
Сигналы от внутреннего уха неспособны достичь мозжечка и мозгового ствола, когда у человека есть вестибулярная атаксия. Человек с вестибулярной атаксией испытывает потерю баланса с сохранением силы. Пациент часто испытывает головокружение, ощущение, что все вокруг вращается. Показывает потерю баланса или непроизвольное движение глаз.
В односторонних или острых случаях аномалия асимметрична, пациент испытывает тошноту, рвоту, головокружение. В медленных хронических двусторонних случаях она симметрична, человек ощущает только дисбаланс или неустойчивость.
Существует много видов атаксии. В этой статье мы обсудим некоторые из наиболее распространенных типов, причин и доступных методов лечения.
Быстрые факты
Атаксия вызывается широким спектром факторов.
- Симптомы включают плохую координацию, невнятную речь, тремор, проблемы со слухом.
- Диагностика сложна и часто требует проведения ряда исследований.
- Не всегда излечима, но симптомы часто можно облегчить.
Она относится к группе расстройств, влияющих на координацию, речь, равновесие. Затрудняет глотание и ходьбу.
Некоторые люди с ней рождаются, другие развивают синдром медленно, со временем. Для некоторых это результат другого состояния, такого как инсульт, рассеянный склероз, опухоль головного мозга, травма головы или .
Со временем ухудшается, или стабилизируется. Это частично зависит от причины.
Причины возникновения
Имеется большое количество причин атаксии. Чаще всего она связана с неврологическими патологиями. Перечень заболеваний, приводящих к атаксии:
- Черепно-мозговые травмы, опухолевые образования.
- Нарушения мозгового кровообращения.
- Скопление спинномозговой жидкости в желудочках – гидроцефалия.
- Демиелинизирующие патологии ЦНС.
- Воспалительные заболевания и опухоли внутреннего уха.
- Инфекционные поражения головного мозга.
Кроме этого, атаксия может стать следствием дефицита витаминов группы В, злоупотребления алкоголем, наследственных заболеваний, различных интоксикаций. В пожилом возрасте синдром часто является проявлением естественного процесса старения и дегенеративных изменений головного мозга.
Типы
Ниже приведены некоторые из наиболее распространенных типов атаксии:
Мозжечковая атаксия
Мозжечок отвечает за сенсорное восприятие, координацию и управление движениями
Вызвана дисфункцией мозжечка – области мозга, участвующей в ассимиляции сенсорного восприятия, координации и моторного контроля.
Мозжечковая атаксия провоцирует неврологические проблемы, такие как:
- вялость;
- отсутствие координации между органами, мышцами, конечностями, суставами;
- ослабленная способность контролировать расстояние, мощность, скорость движения рук, ног, глаз;
- трудно точно оценить, сколько времени прошло;
- невозможность выполнения быстрых, чередующихся движений;
Степень симптомов зависит от того, какие части мозжечка повреждены, имеются ли повреждения с одной стороны (односторонние) или с обеих сторон (двусторонние).
Если затронут вестибулярный аппарат, будет нарушен контроль баланса лица и глаз. Человек стоит с широко расставленными ногами, чтобы получить лучший баланс, избежать качания назад и вперед.
Даже когда глаза пациента открыты, равновесие, при соединении ног вместе затруднено.
Если затронут мозжечок, у пациента будет необычная походка с неравными шагами, заикание начинается и останавливается. Spinocerebellum регулирует положение тела и движение конечностей.
Если затронуты глубокие структуры мозга, у человека будут проблемы с произвольными движениями. Голова, глаза, конечности, туловище могут дрожать при ходьбе. Речь невнятна, с изменением ритма и громкости.
Сенсорная атаксия
Появляется из-за потери проприоцепции. Проприоцепция – чувство относительного положения соседних частей тела. Указывает, движется ли тело с требуемым усилием и дает обратную связь относительно положения его частей относительно друг друга.
Пациент с сенсорной атаксией обычно имеет нестационарную топающую походку, при этом пятка сильно ударяется по мере касания земли каждым шагом. Постуральная нестабильность ухудшается в условиях плохой освещенности.
Если врач попросит встать с закрытыми глазами и стопами вместе, нестабильность будет ухудшаться. Это связано с тем, что потеря проприоцепции делает человека гораздо более зависимым от визуальных данных.
Ему трудно выполнять плавно скоординированные движения конечностей, туловищем, глоткой, гортанью, глазами.
Церебральные атаксии
Раннее начало мозжечковой атаксии обычно возникает в возрасте от 4 до 26 лет. Поздняя появляется после того, как пациент достиг 20. Поздняя характеризуется менее серьезными симптомами по сравнению с ранней.
Острое нарушение координации движений может быть обусловлено поражением мозжечка или его связей в стволе (мозжечковая атаксия), нервных волокон, несущих глубокую чувствительность (сенситивная атаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долей и связанных с ними подкорковых структур (лобная атаксия). Оно может быть также проявлением истерии. Острая мозжечковая атаксия проявляется нарушением равновесия, ходьбы и координации движений в конечностях. Поражение срединных структур мозжечка сопровождается нистагмом, дизартрией по типу скандированной речи (замедленная монотонная речь, прерываемая ударениями на каждом слоге), тремором туловища и головы, нарушением равновесия в пробе Ромберга, характерным изменением ходьбы (на широко расставленных ногах с раскачиванием туловища из стороны в сторону). Поражение полушарий мозжечка вызывает гемиатаксию на стороне поражения с нарушением точности движений (дисметрия, сопровождающаяся мимопопаданием) и интенционным тремором (возникающим в заключительной стадии целенаправленного движения), которые обнаруживаются при пальценосовой и коленно-пяточной пробах. Одновременно часто выявляются мышечная гипотония и снижение сухожильных рефлексов.
Этиология.
Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть различные патологические состояния, чаще всего:
- Интоксикация лекарственными средствами — препаратами лития, антиэпилептическими средствами (дифенином, барбитуратами, карбамазепином, этосуксимидом), бензодиазепинами; токсичными веществами (ртутью, органическими растворителями, синтетическим клеем, бензином, цитостатиками). Атаксия при этом часто сопровождается сонливостью или спутанностью сознания.
- Мозжечковый , раннее распознавание которого может спасти больному жизнь. Инфаркт мозжечка бывает следствием тромбоза или эмболии мозжечковых артерий, отходящих от позвоночной или базилярной артерии. Он проявляется гемиатаксией и мышечной гипотонией на стороне поражения, головной болью, головокружением, нистагмом, дизартрией и признаками сопутствующего поражения ствола — ограничением подвижности глазных яблок, слабостью мимических мышц или нарушение ем чувствительности лица на стороне поражений, иногда гемипарезом или гемигипестезией на противоположной стороне. В результате быстро нарастающего отека возможны сдавление ствола с развитием комы и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие с летальным исходом, который можно предотвратить только оперативным вмешательством. Следует учитывать, что мозжечковая гемиатаксия может быть проявлением более благоприятно развивающегося инфаркта продолговатого мозга, который вызывает также синдром Горнера (миоз, опущение верхнего века), снижение чувствительности на лице, парез мышц гортани и глотки на стороне поражения и нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной стороне (синдром Валленберга—Захарченко). Кровоизлияние в мозжечок чаще обусловлено артериальной гипертензией и проявляется внезапной интенсивной головной болью, рвотой, головокружением, атаксией. Появляются ригидность шейных мышц, нистагм, иногда — ограничение движения глазных яблок в сторону поражения, угнетение роговичного рефлекса и парез мимических мышц на стороне поражения. Быстро нарастает угнетение сознания с развитием комы. В результате сдавления ствола присоединяются повышение тонуса в ногах и патологические стопные знаки. В ряде случаев летальный исход можно предотвратить лишь оперативным вмешательством (эвакуация гематомы).
- Инфекционные или постинфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия может быть проявлением вирусного, острого рассеянного энцефаломиелита, абсцесса мозжечка. У детей после вирусной инфекции (особенно часто после ) может развиваться острая мозжечковая атаксия, преимущественно проявляющаяся нарушением статики и ходьбы. Это состояние обозначается как острый церебеллит и обычно завершается полным восстановлением в течение нескольких недель или месяцев.
- Острая энцефалопатия Вернике проявляется триадой симптомов — атаксия, офтальмоплегия, спутанность или угнетение сознания — и связана с дефицитом витамина В, чаще всего обусловленого алкоголизмом.
Причиной подостро развивающейся мозжечковой атаксии могут быть опухоли, в том числе метастатические, , субдуральная гематома.
Клиника.
Острая вестибулярная атаксия
обычно сопровождается вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой или рвотой, нистагмом, иногда снижением слуха. Выраженность атаксии увеличивается при изменении положения головы и туловища, поворотах глаз. Больные избегают резких движений головой и осторожно меняют положение тела. В ряде случаев отмечается тенденция к падению в сторону пораженного лабиринта. Координация в руках не страдает. Причиной острой вестибулярной атаксии чаще всего бывает периферическая вестибулопатия (см. Головокружение), реже стволовой инсульт или базилярная .
Острая сенситивная атаксия,
сопровождающая нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности, возникает при острой сенсорной полиневропатии постинфекционного, паранеопластического или токсического генеза, реже при сдавлении или воспалительном поражении спинного мозга. Для сенситивной атаксии характерно резкое усиление неустойчивости при выключении контроля зрения (закрывании глаз). Нарушения равновесия и ходьбы могут возникать внезапно у больных с артериальной гипертензией при ишемическом поражении базальных ганглиев, таламуса, верхнего отдела ствола, иногда при двустороннем поражении лобных долей. Такие больные могут активно двигать ногами в положении лежа. Но при вставании не могут без поддержки сделать хотя бы один шаг или удержаться на ногах. Анамнестические сведения (длительная артериальная гипертензия), оживление сухожильных рефлексов с ног, паратония (активное сопротивление пассивным движениям), хватательные рефлексы облегчают диагноз в подобных случаях. Нарушения ходьбы — одно из классических проявлений истерии. В пользу психогенной природы симптомов могут свидетельствовать их вариабельность, зависимость от ситуации, причудливая походка, не похожая на обычные варианты атаксий и скорее демонстрирующая способность больного прекрасно балансировать на грани падения, нежели нарушение равновесия. Истерические симптомы редко возникают изолированно — обычно они сочетаются друг с другом или сменяют друг друга. У больного можно, например, обнаружить наряду с атаксией псевдопарез, мутизм, нарушение чувствительности по функциональному типу. Характерны также наличие демонстративных черт личности, «прекраснодушное безразличие».
(от греч. ταξία — порядок, ἀταξία — отсутствие порядка, беспорядок) — термин, который используется для описания плохо скоординированных, неловких, дезорганизованных движений, которые не связаны с нарушениями мышечного тонуса (спастикой, парезом и т.п.). Они включают в себя (но не ограничиваются): нарушения координации движений, избыточные или недостаточные по амплитуде целенаправленные движения (дисметрия), неловкость при выполнении быстрых чередующихся движений (дисдиадохокинез, адиадохокинез), непроизвольные остановки движений (гипометрия), тремор.
может быть результатом повреждения мозжечка (мозжечковая атаксия) или задних канатиков спинного мозга (сенсорная атаксия) или дисфункции вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия). У больных рассеянным склерозом перечисленные типы атаксии могут возникать как изолированно, так и в комбинации.
В соответствии с результатами исследований, считается, что до 32% людей, больных рассеянным склерозом в разные периоды заболевания сталкиваются с симптомами атаксии. Тяжесть проявлений этого симптома при рассеянном склерозе широко варьируется: от легких нарушений равновесия, которые требуют лишь проявления большей осторожности при движении, до невозможности стоять или ходить без посторонней помощи. Нередко атаксия сопровождается другими симптомами РС, такими как слабость, спастичность, а также сенсорными или визуальными нарушениями.
Видео
Атаксия сенситивная (чувствительная) возникает при выпадении рецепторов или путей суставно-мышечной чувствительности на любом участке: в периферических нервах, задних корешках, задних канатиках (столбах) спинного мозга, стволе мозга или внутренней капсуле. Расстраивается четкость движений. Проверяется исследованием глубокой чувствительности, пальце-носовой и пяточно-коленной пробами, стоянием в позе Ромберга с открытыми и особенно с закрытыми глазами. Наблюдается атактическая походка, особенно характерная при поражении пучка Голля (заднестолбовая атаксия): больной широко расставляет ноги, несоразмерно сгибая и разгибая их, сильно ударяя пяткой о пол («штампующая», «табетическая» походка), Выключение зрения в этих случаях резко увеличивает атаксию. Сенситивная атаксия наблюдается при полиневрите, фуникулярном мие-лозе, сухотке спинного мозга, семейной атаксии Фридрейха.
Атаксия мозжечковая зависит от нарушения функции органа координации движений и его связей с другими отделами нервной системы. При ней сохранено глубокое мышечное чувство; нарушены все координационные пробы, но закрывание глаз не ухудшает их выполнения. Характерным признаком заболевания является адиадохокинез (невозможность быстрой смены одного движения на противоположное, например, быстрой смены пронации и супинации кисти), дисметрия (вернее, гиперметрия, т. е. увеличение объема движения). Обычна также асинергия (выпадение согласованности между мышечными сокращениями): так, при нагибании туловища назад не происходит синергичного сгибания ног в коленных суставах и больной падает; при попытке сесть из положения лежа без помощи рук ноги заносятся вверх — асинергия Бабинского. Этот тип атаксии сопровождается снижением мышечного тонуса, интенционным (от лат. intendo-напрягаю) дрожанием (дрожание резко нарастает при действиях, требующих точности, например при попадании пальцем в нос, в палец исследующего, при поднесении ложки ко рту и т. п.), скандированной речью («рубленая» речь, по слогам). Поражение полушарий мозжечка приводит к развитию атаксии гомолатеральных конечностей, поражение червя мозжечка — к атаксии туловища. Мозжечковая атаксия наблюдается при опухолях и острых воспалительных заболеваниях мозжечка, кровоизлияниях, поражении ножек мозжечка, часто при рассеянном склерозе. При резких нарушениях координации выпадает возможность ходить, стоять и сидеть.
Атаксия вестибулярная развивается при поражении вестибулярного аппарата и имеет характер статической. При этом нет признаков нарушений проприоцептивной чувствительности и мозжечковых функций, но имеются вестибулярные симптомы — головокружение системного характера и повышенная возбудимость вестибулярного аппарата к специальным нагрузкам. При попытке исследования в позе Ромберга больной теряет равновесие и падает всегда в определенном направлении. Заболевание возникает при поражении внутреннего уха или вестибулярных ядер и путей различными процессами.
Развивается вследствие поражения каналов глубокой чувствительности мышц и суставов, в основном по причине повреждения расположенных сзади канатиков спинного мозга, в редких случаях — при заболевании нервов периферии, расположенных в задней части спинномозговых корешков, медиальной петли в стволе мозга и таламуса.
Это важно!
Данная форма атаксии может быть выявлена у пациента при отчетливом нарушении глубокой чувствительности и заметному усилению проявления патологии при закрытии глаз. Порой в этой ситуации требуется отметить формирование признака нарушения движения пораженной конечности.
Симптомы мозжечковой атаксии
Мозжечок отвечает за согласованность произвольных движений мышц. Поражение мозжечка может привести к характерным изменениям походки: больной ходит с широко расставленными ногами; теряет равновесие при изменениях позы (например, при попытке встать со стула).
При мозжечковой атаксии больному трудно совершать целенаправленные движения (например, прикоснуться пальцем к какой-либо точке), нередко возникает тремор, нистагм, дизартрия (нарушения речи). Походка и речь при мозжечковой атаксии напоминают походку и речь пьяного человека.
Симптомы сенсорной атаксии
Сенсорная атаксия является результатом повреждения путей, которые отвечают за передачу проприоцептивной информации (т.е. информации о положении частей тела относительно друг друга). Характерным признаком сенсорной атаксии является потеря равновесия при закрывании глаз (например, в позе Ромберга) или в темноте. Часто при этом типе атаксии нарушается вибрационная чувствительность.
Походка при сенсорной атаксии напоминает походку при мозжечковой атаксии: больной широко расставляет ноги, но при этом падает при закрывании глаз и в темноте.
Лечение атаксии
На сегодняшний день, к сожалению, не существует специфического лечения атаксии. В случае рассеянного склероза, если появление симптомов атаксии связано с обострением заболевания, их частичный или полный регресс можно ожидать после купирования обострения. Если же после лечения обострения сохраняется остаточная неврологическая симптоматика, то облегчить состояние больного, помочь ему адаптироваться, может:
- физиотерапия,
- занятия с логопедом,
- в некоторых случаях — использование трости или ходунков.
Диагностика
Симптомы атаксии
Атаксия — что это такое многим неизвестно, поэтому, чтобы стопроцентно определить причину возникновения атаксии, необходимо пройти ряд обследований на специальном оборудовании.
Обязательно пациенту делается МРТ, для выявления патологий коры головного мозга.
Специалисты проводят тестирование каждого отдела нервной системы.
Проводятся ДНК-тесты и сбор семейного анамнеза, так как заболевание может иметь генетический характер.
