Пинеобластома относится к довольно редким видам новообразований, берущим начало в эпифизе (шишковидной железе) или рядом с ним. Эта опухоль относится к редким церебральным опухолям. Пинеобластома головного мозга встречается чаще всего у детей, страдают этой патологией обычно мальчики, хотя точных данных по гендерному распространению не имеется.
Морфология
Клетки паренхимы пинеальной железы – пинеалоциты или пинеоциты, имеют полигональную форму. Также имеются глиальные клетки — глиоциты. Недавно обнаружены еще 4 вида клеток:
- интерстициальные эндокриноциты;
- периваскулярные фагоциты;
- нейроны;
- пептидергические нейроноподобные клетки.
Полностью значение железы до сих пор не выяснено, это объясняется ее маленькими размерами, глубиной и сложностью расположения. Точно о ее влиянии на работу внутренних органов пока что известно очень мало.
Риски и прогнозы
Главным фактором риска при формировании доброкачественного образования в шишковидной железе следует считать повышенную вероятность формирования гидроцефалии. Образования в данном сегменте головного мозга увеличиваются крайне редко. В связи с этим сформировавшаяся киста никоим образом не сказывается на работе эпифиза и головного мозга в целом.
Периодические проверки опухоли дадут возможность избежать ее последующего увеличения. Серьезным риском при обнаружении кист в области шишковидной железы следует считать неправильный диагноз и осуществление не подходящей терапии (в том числе и резекции).
Функции эпифиза
Полностью его предназначение неизвестно. Пинеальная железа вырабатывает гормоны: мелатонин, серотонин, пинеалин, адреногломерулотропин, диметилтриптамин.
Из серотонина образуется мелатонин, он синхронизирует циркадные ритмы, т.е. сна и бодрствования. 80% мелатонина образуется именно в эпифизе.
Мелатонин – продукт серотонина; тормозит развитие гонад (половые железы человека – яичники и яички). Мелатонин вырабатывается в полной темноте, при появлении малейшего источника света его количество уменьшается и он перестает синтезироваться.
Это происходит потому, что эпифиз получает информацию от сетчатки глаза, являясь частью фотонейроэндокринной системы. После полового созревания выработка меланина уменьшается.
Эпифиз помогает в регуляции электролитного обмена, в раннем возрасте воздействует на комплекс других эндокринных желез: ЩЖ, гипофиз, кортикальный слой надпочечников. Принимает участие в росте и половом созревании; имеет функциональные связи с другими отделами мозга. Напрямую влияет на яичники и яички; у детей он тормозит их работу.
Точно выявлены следующие функции шишковидной железы: снижает выделение СТГ, тормозит половое созревание, развитие новообразований, отвечает за ориентацию во времени и пространстве.
Серотонин – гормон счастья, отвечает за эмоциональный фон, создавая хорошее настроение. Адреногломерулотропин – регулирует синтез гормонов надпочечников, отвечающих за электролитный баланс.
Эпифиз регулирует обмен Р, К, Са, магния. Оказывает большое влияние на гонадотропный гормон.
Пинеалин – изучен меньше других. О нем известно только то, что он снижает сахар крови.
Диметилтриптамин (DMT) – некоторые исследователи предполагают, что он отвечает за сновидение и ясновидение, около смертные переживания.
Причины
Герминома головного мозга возникает на фоне нарушения эмбрионального развития. Несмотря на то, что дизонтогенетическая теория возникновения гермином головного мозга пока официально не доказана, молодой возраст пациентов является косвенным доказательством ее состоятельности. В соответствии с этой теорией герминома головного мозга формируется в результате расстройства тканевой дифференцировки и миграции тканей на начальных этапах развития эмбриона.
К факторам, которые способствуют развитию эмбриональных нарушений, относят различное неблагоприятное воздействие, которое влияет на плод непосредственно через организм матери. Например, радиоактивное облучение, интоксикации, канцерогенные вещества, инфекционные заболевания, которые женщина перенесла на этапе гестации, могут создать благоприятные условия для развития данного новообразования.
https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru
Герминома головного мозга является дизонтогенетической опухолью, причина ее возникновения – различные нарушения эмбрионального развития. Согласно дизонтогенетической теории возникновения герминомы появляется в результате нарушения тканевой дифференцировки и миграции тканей на начальных этапах эмбрионального развития.
Такие факторы, как радиоактивное облучение, интоксикации, контакты с канцерогенами, различные инфекционные заболевания (герпес, корь, грипп в тяжелой форме, и т.д.) – могут являться факторами влияющими на плод и вызывающими различные эмбриональные нарушения.
Мифология
Эпифиз это как раз та железа, изучение которой проводилось в последнюю очередь. Из-за того, что эпифиз расположен слишком глубоко и так неясен, он обрастал различными домыслами и мифами, как и все неизвестное. Веками эпифиз считался вместилищем души, как говорили
Рене Декарт и Леонардо да Винчи, это «седло души». Также пинеальная железа считалась третьим глазом, потому что стимулируется под действием света – импульсы, поступающие от сетчатки глаз.
Кроме того, для шишковидного тела возможны вращательные движения, похожие на движения глазного яблока. В строении железы имеется подобие хрусталика и некоторые рецепторы, напоминающие глазное яблоко, но недоразвитое. Йоги называют эпифиз шестой чакрой, и если ее развить, можно добиться сверх способностей и стать ясновидящим.
Патологические явления
Заболевания, которые могут возникать в пинеальной зоне, это воспаления, опухоли, нарушения циркадных ритмов; кисты, дистрофии и атрофии, нарушения кровообращения и врожденные патологии. Чаще других возникает ритма бодрствования и сна.
Причина этого кроется в приеме некоторых ЛС, частом пользовании сотовой связью (смартфоны, планшеты) и ноутбуками. Все эти технические новшества излучают синий цвет, и эпифиз долгое время работает без отдыха. Сон становится поверхностным, человек подолгу не может заснуть. А днем у него постоянная сонливость.
Кисты – возникают тогда, когда закупоривается проток эпифиза и отток гормонов становится невозможным. Очень редко киста может быть паразитарной (эхинококк).
Пинеалома – очень редкое поражение, возникающее при повышении активности эпифиза. Оно доброкачественное. При нем баланс электролитов нарушается, появляется сонливость и цефалгии. Воспаления эпифиза – они обычно вторичны. Их причиной может стать ТБ, менингит, сепсис, абсцесс мозга. Симптомы чаще всего от основного заболевания.
При ЧМТ, АГ, тромбоэмболии – возможны нарушение кровотока в пинеальной зоне, симптомы общемозговые.
СД, цирроз печени, лейкозы, тяжелые инфекции, отравления ядами – вызывают дистрофию и атрофию железы.
Опухоли эпифиза, инфекции могут приводить к развитию ранней макрогенитосомии – преждевременному половому и физическому развитию. У девочек оно может отмечаться до 9 лет, у мальчиков – до 11 лет. Сопровождается умственным недоразвитием.
Протекает заболевание очень медленно, из проявлений можно отметить дневную сонливость, апатичность ребенка, развитые мышцы при низкорослости и коротких конечностях.
Половые органы также развиты. ВЧГ с тошнотой и рвотой также присутствует.
Классификация опухолей по размерам и частоте встречаемости:
- А — расположение в цистерне четверохолмия, диаметр не больше 2,5 см — 10% встречаемости;
- В — локализация в III желудочке в задних его отделах, диаметр до 2,5 см — 12% частоты;
- С — смешанный вариант, диаметр уже до 4 см — 32%;
- Д — образование полностью завладело цистерной четверохолмия и задние отделы III желудочка, может врастать в один из боковых; размер 6-7 см — 41%.
- Е — размеры гигантские, размеры более 7см -5%. Занимает всю полость III желудочка, часть IV желудочка и врастает в оба боковых.
Некоторые виды опухолей
Наиболее частые опухоли пинеальной зоны – это герминомы (30%) и астроцитомы – 27%. Пинеоцитомы и тератомы – по 6%. Остальные встречаются еще реже.
Герминомы и тератомы – возникают из зародышевых клеток и располагаются чаще всего именно в пинеальной области – 56% случаев. 3⁄4 случаев – опухоль носит одиночный характер, в четверти – множественный. Встречается в возрасте от 10 до 20 лет, больше у мужчин. У каждого четвертого пациента – она доброкачественная.
Герминома заметно нарушает отток ликвора, в клинике преобладают все симптомы гидроцефалии. Головные боли носят распирающий характер, в глазах ощущается давление, чувство тошноты.
Также отмечаются зрительные нарушения: снижение его остроты, диплопия, сужение полей зрения. У мальчиков с такой опухолью нередко отмечается раннее половое созревание.
Метастазы обычно проходят по СМЖ и вызывают поражение корешков позвоночника, миелопатию.; нарушения мозжечка и эндокринные нарушения.
Метастазирует в соседние структуры мозга. Опухоли мозга имеют общие название “глиомы”.
Астроцитома — злокачественная опухоль из глиальных клеток, похожих на звездочки. Изначально эти клетки предназначены для регуляции количества межклеточной жидкости. Встречается в любом возрасте. Наиболее частая среди нейроэктодермальных.
Тератома мозга головы – встречается редко, чаще у мальчиков 10-12 лет. Метастазирует в половине случаев. При своем росте вызывает головокружения, цефалгии и тошноту.
Опухоли из зародышевых клеток — чаще злокачественные, могут метастазировать по СМЖ и по крови в системы других органов. Все эти опухоли подразделяют на герминомные и негерминомные.
По исходу герминомы лучше в силу своейдифференцированности.
Негерминомные опухоли:
- эмбриональная карцинома;
- хориокарцинома;
- тератома.
Признаки наличия кисты
Если размер кисты в пинеальной области не больше 1 см, она никак себя не проявляет и не обнаруживается. Их диагностирование носит чаще всего случайный характер при исследованиях по другим поводам, связанным с патологией мозга и прохождении МРТ.
Наибольшую опасность представляют растущие кисты пинеальной области, которые могут вызывать нарушения кровообращения в окружающих тканях и привести к гидроцефалии.
Опухоли из пинеальных клеток
Пинеоцитома – развивается из зрелых клеток эпителия. Она называется еще доброкачественной пинеаломой или аденомой. Встречается в любом возрасте, но чаще от 25 до 40 лет. Пинеоцитома меняет функционирование эпифиза, своим ростом сдавливает соседние структуры головного мозга.
Опухоли из зародышевых и пинеальных клеток возникают чаще всего в молодости и детстве. Они вызывают ВЧГ, цефалгии, тошноты, паралич глазных яблок, при их движении вверх и вниз; нарушается координация движений; тремор рук, нарушения речи, почерка, постоянная сонливость, слабость; изменения веса и судороги.
Прогноз пинеоцитомы
Прогноз течения пинеоцитомы зависит от нескольких факторов, это операбельность образования, его гистологический тип, наличие других патологий и возраст больного.
Обширное разрастание даже доброкачественного узла крайне неблагоприятно для пациента.
Согласно статистическим данным своевременно проведенная операция дает шансы примерно 80% больных жить не менее 5 лет.
При обнаружении пинеобластом прогноз крайне неблагоприятный. Эти опухоли быстро растут, проникают в жизненно важные церебральные структуры и нарушают их функционирование.
Симптоматика
Клиника опухолей эпифиза укладывается практически всегда в гидроцефалию с ее характерными симптомами:
- рвота;
- повышение АД;
- сонливость;
- дисмнезии;
- нарушения зрения;
- аномальное увеличение объема головы у младенцев;
- судороги.
Синдром сильвиева водопровода или синдром Парино проявляется:
- частичной потерей зрения;
- цефалгиями;
- умственными нарушениями и изменениями в проходке.
Все новообразования диагностируются при помощи МРТ и КТ. Лечение – радио- и химиотерапия.
Пинеальная киста – по официальным данным она встречается в 2% случаев, но исследователи считают, что % гораздо больший, просто он не диагностирован из-за отсутствия роста кисты и ее симптомов.
Патология чаще всего обнаруживается совершенно случайно при обследованиях по другому поводу. Причины ее появления неизвестны. Они нередко бывают врожденными, но чаще диагностируются до 45 лет. Она только доброкачественная, никогда не перерождается. Не прогрессирует. Очень часто не дает никаких симптомов вообще. Они могут проявиться только если образование имеет внушительные размеры. Общие проявления: давящие и распирающие головные боли без причин; анальгетиками не снимаются и могут длится несколько дней.
Нарушения зрения – диплопия, размытость, боль при движении глазных яблок. Головные боли могут провоцировать шум в голове, тошноту и рвоту, после которой наступает облегчение.
Сложность передвижения и точных движений. Нарушение сна и бодрствования: сонливость днем и бессонница ночью.
Если киста не нарушает работу мозга, лечение не проводится. Каждые полгода надо проходить МРТ. Операция показана только при росте кисты и увеличении ликвора в черепной коробке.
Симптомы
90% людей, у которых была выявлена киста шишковидной железы головного мозга, не сталкивались с ярко выраженной симптоматикой. Однако у некоторых из них были выявлены проявления целостного характера, свойственные недугам пениального сегмента:
- болезненные ощущения в области головы, которые не объясняются остальными факторами и возникающие без какой-либо системы и видимых причин;
- проблемы со зрительными функциями (больные указывают на раздваивание в глазах, размытие изображения вследствие большой кисты в эпифизе);
- проблемы с координацией движений и в плане походки;
- периодические приступы тошноты и диареи, которые провоцируются приступами внезапной мигрени;
- гидроцефалия (водянка головного мозга), которая развивается по той причине, что киста в шишковидной железе сжимает протоки представленного сегмента. Отмечается прогрессирующее нарушение оттока субарахноидальной жидкости.
Степень выраженности симптомов при образованиях доброкачественного типа в пениальном сегменте целиком зависит от параметров кисты (от 1 см и более). Еще одним не менее важным фактором является то, оказывает ли она давление на остальные сегменты и железы головного мозга. Когда формирование достигает излишних габаритов, оно в состоянии на 100% заблокировать отток субарахноидальной жидкости. Таким образом, увеличивающаяся киста может иметь самые негативные последствия для организма в целом и для головного мозга в частности.
Сильные и продолжительные мигрени представляют собой один из признаков, указывающих на специфическую кисту в эпифизе, которая имеет происхождение паразитарного типа. Симптоматика будет дополняться расстройствами в плане психики. Имеется в виду депрессивное состояние, слабоумие и агрессивный бред. Гораздо реже киста шишковидной железы, имеющая паразитарный генез, сопровождается эпилептическими припадками.
При быстро увеличивающейся кисте эпифиза диагностируют прогрессирование очаговых симптомов и увеличение давления внутри артерий.
Лечение нарушений
Для нормализации циркадных ритмов нужно соблюдать режим сна и отдыха. Ложиться спать нужно не позднее 23 часов, пик мелатонина наибольший в полночь. Спать нужно в полной темноте. Перед сном следует не играть в компьютерные игры, активно заниматься спортом после 19 часов, не смотреть боевики и ужастики перед сном. Врач может назначать седатики или искусственный мелатонин.
Киста – лечения обычно нет. Требуется только наблюдение в динамике и МРТ. Оперативное лечение показано только при активном росте кисты, мигренях, обмороках и нарушениях зрения. Лечение опухолей еще требует своего изучения.
Профилактика
Герминомы головного мозга характеризуются относительно благоприятными прогнозами после лучевой терапии и оперативного лечения. Пятилетняя выживаемость пациентов достигает 95%, а десятилетняя — 88%.
Профилактика направлена на исключение различных неблагоприятных воздействий на организм матери. Ранняя постановка на учет и соответствующие разъяснения со стороны акушера-гинеколога, осуществляющего ведение беременности, помогут женщине уберечься от различных тератогенных факторов.
https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru
К профилактическим мероприятиям, которые направлены на предупреждение возникновения герминомы, относят исключение влияния различных неблагоприятных факторов на организм женщины на этапе гестации.
