Герминома головного мозга – редкая опухоль, возникающая при внутриутробном развитии плода. Она возникает из зародышевых листочков, из которых происходит формирование органов и тканей ребеночка.
Образование состоит из разных тканей и может находиться не только в головном мозге, но и в половой системе и позвоночнике.
Эта разновидность опухоли составляет лишь 2% всех случаев, но это новообразование самое распространенное среди глубинных.
В основном опухоль содержится в глубинных структурах мозга и относится к трудно операбельной. Новообразование может быть доброкачественное, а также злокачественное, прогрессирует вместе тем, как организм ребенка растет, а в раннем возрасте может не проявлять никаких признаков.
Первые признаки заболевания проявляются в 12-13 летнем возрасте. Но если новообразование злокачественное, то симптомы проявляются гораздо раньше.
Также опухоль может прогрессировать очень медленно, и только проявиться в 25-30 годам. Статистика показывает, что данная патология чаще встречается у мужской половины населения. В случае если опухоль злокачественная, то она прогрессирует и охватывает близ находящиеся ткани и структуры головного мозга.
Располагается возле третьего желудочка. По статистике, герминома в четверти всех случаев является доброкачественной опухолью.
Причины возникновения герминомы головного мозга
Однозначного мнения по поводу причины образования герминомы головного мозга нет. Ученые и онкологи больше склонны к версии нарушения в процессе эмбриогенеза. Существует так называемая дизонтогенетическая теория возникновения данного вида опухоли. Согласно указанной теории, герминома головного мозга возникает в результате нарушений тканевой дифференцировки и миграции тканей на самых первых стадиях эмбриогенеза в первом триместре беременности. Основа этой гипотезы большей мерой основана на том, что новообразование чаще выявляется у людей в молодом возрасте.
Герминому принято относить к виду эмбриональных опухолей, а данные новообразования возникают и развиваются еще до полноценного формирования плода из зачатков зародышевых тканей. Причина в нарушении эмбриогенеза, которое происходит в результате изменения структуры хромосом и мутации генов, на которые возложен контроль за нормальным развитием эмбриогенеза.
Факторы, возбуждающие изменения и нарушения в эмбриогенезе, могут представлять собой посредственное или непосредственное влияние на организм будущей матери. Такими провокаторами можно назвать контакт с токсическими веществами в период беременности, влияние радиоактивных веществ, инфекции различного рода (корь, герпес, тяжелые стадии гриппа). Фактором риска также будет влияние канцерогенов.
Этиология
На сегодняшний день точная причина возникновения герминомы не установлена, но большинство медиков связывают ее с нарушением эмбрионального развития. Молодой возраст пациентов тому подтверждение. В I триместре беременности под воздействием неблагоприятных факторов могут произойти отклонения в закладке и правильности формирования органов. Токсикозы, прием некоторых медикаментов, вирусные и бактериальные заболевания матери способны вызвать неправильную дифференциацию клеток плода.
К наиболее тяжелым факторам, способствующим развитию патологии относят:
ионизирующее излучение;- контакт с токсичными веществами;
- влияние канцерогенов;
- инфекции вирусной природы (простой герпес, грипп, корь, ветряная оспа).
Симптомы герминомы головного мозга
Клиническая картина герминомы головного мозга по большей части зависит от ее локализации. Локализация герминомы головного мозга — глубинные структуры мозга — область шишковидного тела, третьего желудочка.
Одним из первых признаков данного новообразования будет нарушение кровооттока и гидроцефалия как следствие. Пациенты часто жалуются на распирающую головную боль, которая не утоляется анальгетиками или другими обезболивающими средствами. Также присутствует ощущение давления в глазах, постоянная тошнота, не зависящая от приемов пищи, временами даже рвота. Зачастую наблюдается нарушение зрения. Это объясняется тем, что герминома локализуется возле хиазмы зрительных нервов и, произрастая, ущемляет их. Пациенты акцентируют внимание на двоении в глазах, дефектах полей зрения, дальнозоркости или близорукости.
Клиническая картина герминомы головного мозга характеризуется еще и ухудшением или частичной потерей памяти, расстройствами психики, эмоциональной нестабильностью. В некоторых случаях могут наблюдаться разного рода нейроэндокринные синдромы вроде несахарного диабета, а также нарушений менструального цикла, ановуляции, аменореи у женщин и нарушения в гипоталамо — гипофизарной системе. Диагностируются еще и расстройства развития полового созревания. Все эти симптомы объясняются локализацией опухоли вблизи гипоталамуса.
Общая информация
Среди всех новообразований головного мозга, герминома занимает всего 2%. Но среди опухолей, затрагивающих глубокие структуры мозга она самая часто встречаемая. Примерно в 56% случаев герминома располагается в области шишковидного тела, или эпифиза, а на зону гипофиза приходится 25%. В подавляющем большинстве новообразование представляет собой единичный конгломерат.
Период возникновения герминомы приходится на возрастной диапазон от 10-15 до 20-25 лет. Некоторые медицинские источники указывают, что опухоль чаще обнаруживается у мужчин. Это новообразование часто озлокачествляется и прорастает в окружающую его ткань. Доброкачественное течение гермином наблюдается примерно в 25% случаев.
Диагностика герминомы головного мозга
Первые диагностические заключения делаются уже на первом осмотре у невропатолога. Неврологическое обследование и опрос пациента, его жалобы и акценты в характеристике общего самочувствия дает возможность установить или предположить наличие гидроцефалии.
Методы диагностирования герминомы головного мозга:
- Эхо-энцифалограмма. Во-первых, позволяет диагностировать внутричерепное давление, во-вторых, в случае больших размеров новообразования при проведении данного метода диагностики можно выявить смещение глубинных структур головного мозга.
- Томографические методы — КТ и МРТ головного мозга. Дают возможность выявить характер опухоли, локализацию и размеры. Почти половина пациентов с диагнозом герминома головного мозга имеют в клинической картине опухолевую инфильтрацию зрительных бугров и факт петрификата посередине (т.н. симптом бабочки). В подтверждение данного диагноза могут говорить наличие опухолевидных тел в боковых желудочках, метастазы в инфундибулярную область третьего желудочка.
- Биохимический анализ крови — установление маркеров ХГЧ, АПФ, ПЩФ.
- Стеретаксическая биопсия головного мозга. Этот метод будет наиболее точным в постановке диагноза, так как проводится лабораторное исследование тела опухоли. В некоторых случаях такое исследование может не дать точных результатов — если новообразование имеет неоднородный характер.
- Морфологичекое обследование участков опухоли после ее удаления. Сложность данного метода в локализации новообразования в глубинных структурах головного мозга, поэтому врачи чаще предпочитают все-таки стереотаксическую биопсию.
Герминома головного мозга имеет схожую клиническую картину с рядом новообразований в центральной нервной системе, поэтому нуждается в тщательной диагностике и дифференцировании от заболеваний с похожей симптоматикой. Среди таких заболеваний:
- астриоцитома;
- глиома;
- ганглионеврома;
- гематобластома;
- медуллоблстома;
- абсцесс головного мозга;
- внутримозговая гематома;
- кистоз в области третьего желудочка.
Гистология[ | ]
Опухоль однородна по внешнему виду, состоит из двух видов клеток: крупных клеток (являются истинными опухолевыми) с везикулярными ядрами и прозрачной или мелкозернистой цитоплазмой, которая является эозинофильной. Мелкие клетки, располагающиеся в кластерах или хаотично смешаны с опухолевыми клетками[2]. Микроскопическое исследование выявляет однородные клетки, которые напоминают первичные зародышевые клетки. Как правило, строма содержит лимфоциты, и около 20 % пациентов имеют саркоидоподобные гранулемы. Иммуногистохимический метод исследования определяет, что более 70 % лимфоцитов представлены Т-лимфоцитами, остальное приходится на В-лимфоциты.
Герминомы, содержащие гигантские синцитиотрофобластные клетки были отнесены в отдельную группу (К. Sano)[3].
Лечение герминомы головного мозга
Чаще всего тактика лечения герминомы головного мозга заключается в лучевой терапии. Если возраст пациентов слишком мал, общее состояние не позволяет проводить лучевую терапию или имеются противопоказания, то назначают полихимиотерапию. Иногда хирургическое вмешательство будет обязательным и вынужденным методом лечения и может сопровождаться лучевой или полихимиотерапией. Но такой комплексный метод лечения данного заболевания крайне нежелателен для пациентов молодого или детского возраста, так как влечет за собой сильную интоксикацию всего организма.
Лечение[ | ]
Труднодоступное расположение герминомы затрудняет доступ нейрохирургам для удаления этого вида опухоли. В настоящее время для миниинвазивного лечения используют Кибер-нож или Гамма-нож (стереотаксическая радиохирургия). Так как лучевая терапия негативно влияет на не сформировавшийся детский организм, для лечения часто используют полихимиотерапию. При комплексном подходе также применяется и химиотерапия (цисплатин, блеомицин, винбластин, цисплатин и этопозид)[3].
Прогноз[ | ]
Своевременное лечение дает неплохие прогнозы на выздоровление: средняя выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 75-90 %, после постановки диагноза. Ранняя диагностика и начало лечения повышают вероятность успеха.
Оперативное вмешательство
Хирургический метод лечения герминомы головного мозга может осуществляться различными способами и выполняется при постановлении точного диагноза и установления локализации, характера и размеров новообразования. Часто хирургический метод лечения — единственно возможный, так как другие методы будут неэффективными. В отдельных случаях оперативное вмешательство требует дополнительных процедур — вентрикулоцистерностомии или вентрикулоперитонеостомии.
Противопоказаниями при оперативном лечении герминомы головного мозга могут послужить неоперабельное месторасположение опухоли или диссенимированный рост новообразования, а также множественные очаги. Если размеры опухоли небольшие, то целесообразно применить методы радиохирургии. Суть в однократном воздействии на месторасположение новообразования высокой дозой излучения.
Лечение заболевания находится в компетенции специализированных отделов нейрохирургии, которые оборудованные техникой, компьютерной визуализирующей системой нейронавигации.
Лечение опухоли
Лечение опухолевого процесса в головном мозге проводится различными способами.
Повышенная чувствительность подобных образований к химиотерапевтическому и лучевому воздействию позволяет избирать эти методы лечения в качестве основополагающих.
Использование радиологической терапии противопоказано пациентам детского возраста, поскольку подобное воздействие негативно отражается на развивающихся тканях мозга.
Поэтому маленьких пациентов чаще лечат противоопухолевыми препаратами, если опухолевый процесс имеет обширную распространенность, то назначается полихимиотерапия.
Если образование некрупное, то лучше использовать радиохирургическое лечение, предполагающее однократное воздействие высокой дозой радиации на очаг опухоли.
Иногда химиотерапевтический и лучевой метод применяются в качестве дополнительной терапии к хирургическому лечению. Оперативное вмешательство часто выступает единственно возможным вариантом лечения герминомы.
Но операция по удалению имеет и свои противопоказания:
- Диссенимированный рост герминомы;
- Неоперабельная локализация образования;
- Множественная очаговость опухоли.
Оперативное удаление герминомы – технически сложная нейрохирургическая и неврологическая задача. Основная трудность заключается в доступе к опухоли, ведь она располагается глубоко в головном мозге.
Но к счастью, сегодня благодаря наличию нейровизуализирующих методик специалисты имеют возможность спланировать всю операцию по секундам. Поэтому хирургическое удаление герминомы – метод выбора.
Конкретный способ удаления подбирается нейрохирургом индивидуально. Удаление опухоли часто дополняется шунтирующей операцией вроде вентрикулоцистерностомии или вентрикулоперинеостомии.
Прогноз и профилактика герминомы головного мозга
Основными методами профилактики герминомы головного мозга можно считать исключение любого негативного воздействия на организм будущей матери. Беременная женщина должна вести здоровый образ жизни, избегать контакта с радиоактивными и ядовитыми веществами.
Данное заболевание, если оно выявлено на ранних стадиях, неплохо поддается лечению химиотерапией и лучевой терапией. В дальнейшем для контроля своего состояния и протекания заболевания после лечения необходимо проводить консультацию невропатолога хотя бы раз в год. Даже при хирургическом вмешательстве прогнозы могут быть довольно обнадеживающими — выживаемость после таких операций приблизительно 85 процентов.
Литература[ | ]
- Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.
- Sadler, T.W. 2006. Langman’s medical Embryology, 10th Edition, Chapter 15, pp. 251—252. Lippincott, Williams & Wilkins, Pub.
- Keene D, Johnston D, Strother D, et al. (2007). «Epidemiological survey of central nervous system germ cell tumors in Canadian children». J. Neurooncol
.
82
(3): 289-95. - Balmaceda C, Heller G, Rosenblum M, et al. (1996). «Chemotherapy without irradiation—a novel approach for newly diagnosed CNS germ cell tumors: results of an international cooperative trial. The First International Central Nervous System Germ Cell Tumor Study». J. Clin. Oncol
.
14
(11): 2908-15 - Ueba T, Yamashita K, Fujisawa I, et al. (2007). «Long-term follow-up of 5 patients with intracranial germinoma initially treated by chemotherapy alone». Acta Neurochirurgica
.
149
(9): 897—902, discussion 902 - https://meshb.nlm.nih.gov/record/ui?name=Germinoma
Что такое пинеалома
Пинеаломой называется опухоль шишковидной железы головного мозга – эпифиза. Образуется из пинеоцитов – клеток, вырабатывающих гормоны (мелатонин и серотонин). Чаще встречается у детей и молодых людей, пик выявления приходится на подростковый возраст. В целом считается редкой, встречается в менее чем 1% мозговых новообразований, но в возрасте до 14 лет составляет почти 8% от всех опухолевых заболеваний. Нею страдают преимущественно мальчики.
Если она доброкачественная (аденома), то называется пинеоцитомой. Растет медленно в виде узла (скопления клеток), имеет четкие границы, капсулу, проявляется только при больших размерах. Злокачественные пинеобластомы имеют очень быстрый рост, прорастают за пределы эпифиза, а их метастазы распространяются по всему организму.
Возможны и смешанные формы, занимающие промежуточное положение между раковыми и доброкачественными. Они считаются полностью непредсказуемыми, так как неизвестно, в каком направлении будут развиваться.
Рекомендуем прочитать статью о шишковидной железе головного мозга. Из нее вы узнаете о том, что такое шишковидная железа головного мозга, строении и функциях эпифиза, особенностях у детей, а также об основных заболеваниях, с которыми можно столкнуться. А здесь подробнее о кисте эпифиза.
