Клиника. 1. Верхний паралич плечевого сплетения (паралич Эрба-Дюшенна) — наиболее распространенный вид паралича

Парез Дюшена-Эрба является заболеванием, при котором у пациентов отмечается паралич руки вследствие нарушения иннервации верхнего ствола плечевого сплетения. Данное нарушение может развиваться как у взрослых в результате инфекционного процесса или интоксикации, а также у новорожденных детей из-за родовой травмы.

В клинике неврологии Юсуповской больницы имеется необходимое оборудование для диагностики патологии, а также опытные специалисты, использующие современные методы терапии. Мероприятия, предлагаемые врачами-реабилитологами Юсуповской больницы пациентам после лечения пареза Дюшена, помогают вернуться к активной жизни и устранить остаточные явления.

Особенность состояния

Миодистрофия – болезнь с хроническим течением, которое может иметь различные вариации развития симптоматики. Объединяет все формы в целом механизм проявления заболевания. Чаще всего поражаются скелетные мышцы.

Мышечная или миодистрофия проявляется постепенным нарастанием слабости мышц и их дегенерацией. Происходит постепенное уменьшение толщины мышечных волокон.

Пораженные отделы обычно утрачивают способность к сокращению, подвергаются распаду, замещаясь соединительной и жировой тканью.

По коду МКБ-10 болезнь кодируется по коду G 71.0.

Физиотерапевтические процедуры

Борьба с патологическим процессом подразумевает под собой так называемое лечение положением. На больную конечность накладывается шина, которую можно снимать только на время проведения гигиенических процедур.

Для поддержания мышечного тонуса показано проведение таких мероприятий, как:

• массаж пораженной конечности (начинают со второй недели);
• электростимуляция мышц;
• лечебная гимнастика с пассивными упражнениями;
• иглотерапия;
• парафиновые аппликации;
• озокерит.

Положительный эффект от консервативной терапии возможен только при условии частичного поражения волокон плечевого сплетения. Его ждут около трех месяцев, после чего переходят к оценке полученных результатов. Если к этому моменту у пациента не появляются активные движения в локтевом суставе, решается вопрос об операции.

Смотреть галерею

Виды и их особенности

Болезнь может протекать в разных формах и развиваться в самых разнообразных отделах. Соответственно от этого будет зависеть и тип симптоматики. Отталкиваясь от этого, врачи назначают соответствующую схему ведения терапии.

Дюшена

Миодистрофия Дюшена – одна из самых опасных форм. Протекает она хронически и влияет на целые группы мышц. называют ее также псевдогипертрофической.

В большинстве случаев обнаруживается она еще в детском возрасте, причем обычно – у мальчиков. Отличает эту форму:

• Развитие примерно в возрасте 2-5 лет;
• Слабость мышц на начальном этапе проявляется в ногах и области таза;
• Чуть реже первые признаки приходятся на руки и плечевой пояс, после чего болезнь начинает распространяться на соседние отделы;
• Мышцы в области икр начинают увеличиваться из-за дистрофии тканей и постепенной заменой их на жировую с разрастанием соединительной.

Болезнь прогрессирует достаточно быстро. Буквально к 12 годам пациент уже не способен самостоятельно передвигаться. К 20 годам чаще всего наступает летальный исход.

На фото проявления прогрессирующей дистрофии

Беккера

Данная форма имеет малую распространенность. Если сравнивать ее с миодистрофией Дюшена. Отличительной чертой является то, что проявляется подобное состояние в большинстве случаев у низкорослых людей. Причем многие годы состояние больных находится на удовлетворительном уровне. Инвалидизация происходит обычно либо из-за вторичных патологий, развившихся на фоне миодистрофии, либо из-за травм.

Грефе

Данный вид мышечной дистрофии также имеет название окулофарингеальная мышечная дистрофия. Это наследственное заболевание, которое может иметь природу аутосомно-рецессивного или доминантного типа наследования.

Проявляется обычно в области мышц, располагающихся на голове и лице. В качестве симптоматики выступают дисфагия (проще – расстройство глотания), слабость мышц мимики, птоз век, офтальмопарез. Чуть реже проявляется общая слабость.

Важно! Примечательно, что болезнь одинаково поражает оба пола, но имеет различия по национальному признаку. Так, например, чаще остальных от миодистрофии Грефе могут страдать бухарские евреи и франкоязычные канадцы.

Ландузи-Дежерина

Этот вид поражает область лопаток, плечевого пояса и лицо.

Дебютирует чаще всего в переходном возрасте, то есть в районе 10-15 лет, хотя диагностироваться может от 6 до 52 лет.

Первыми поражаются мышцы лица, с постепенным переходом на плечевой пояс и лопатки. Далее процесс распространяется на туловище и конечности.

Причем на ранней стадии отмечается в качестве первого симптома недостаточное смыкание век, а также губ. Последнее может влиять на дикцию.

Важно! У патологии наблюдается медленное прогрессирование и после постановки диагноза обычно лет 15-25 больной может считаться трудоспособным. Но далее поражаются мышцы таза атрофическими процессами, что затрудняет движения.

Эрба-Рота

Данный тип миодистрофии называют также юношеским, так как развивается он в 10-20 лет. Начало приходится на мышцы плечевого пояса, далее – рук, таза и ног, то есть по ниспадающей схеме. Основные отличия больных при подобном состоянии – переваливающаяся походка, выпяченный живот, отодвинутая назад грудь. Прогрессирует достаточно медленно.

Дистрофия Эрба-Рота

Вторичная

Вторичная форма развивается на фоне других заболеваний, а потому помимо мышечной слабости и утраты функций могут присутствовать типичные для провоцирующего фактора признаки.

Дрейфуса

Это еще одна разновидность наследственного типа. При ней происходит медленное прогрессирование симптоматики. Рано развиваются локтевые контрактуры, а также ретракции мышц шеи, ахилловых сухожилий. Постепенно болезнь распространяется на другие группы мышц, провоцируя сопутствующую нарушенную проводимость сердца. Гипотрофия и мышечная слабость чаще всего проявляются в проксимальных отделах рук и голенях.

Проявления дистрофии

Парез Дюшена-Эрба: причины развития заболевания

Перед ответом на вопрос пациента, у которого диагностирован парез Эрба правой руки, о том, как лечить заболевание, специалисты проводят обследование, в ходе которого определяют причины патологии. Так, у новорожденных развитию паралича Дюшена предшествует родовая травма вследствие которой происходят натяжение или разрыв стволов плечевого нервного сплетения. Факторами риска развития пареза у новорожденных являются: большой вес малыша, узкий таз у матери, длительные роды, при которых необходимо использование вспомогательных методов.

Причинами развития пареза Эрба у взрослых являются механические повреждения. Так, разрыв нервных волокон в плече зачастую происходит при автомобильных авариях, когда человек пристегнут ремнем безопасности. Основными механическими повреждениями, приводящими к парезу Дюшена-Эрба, являются:

• ушиб плеча;
• резкая тракция за руку;
• растяжения;
• травмы шеи.

Парез Эрба может развиваться также вследствие действия на организм других факторов, одни из которых является токсическое поражение. Врачи-неврологи Юсуповской больницы при обращении пациента с признаками данного заболевания поводят комплексную диагностику для выявления причин.

Симптомы

Симптоматическая картина обычно ограничивается:

• Уменьшением тонуса мышц;
• Атрофией мышц скелета;
• Частыми падениями;
• Слабостью;
• Ощущением усталости;
• Нарушением походки;
• Утратой физических навыков;
• Нарушением чувствительности;
• Полным отсутствием болевого синдрома.

Примечательно, что во время прогрессирования болезни происходит увеличение области поражения. Объясняется это тем, что погибшие мышечные ткани замещаются соединительными и/или жировыми. В большей мере такое состояние можно наблюдать у икроножных мышц.

Что нужно запомнить?

1. Паралич Дюшена-Эрба – нарушение иннервации верхней конечности из-за повреждения корешков плечевого пучка.
2. Родовая травма – наиболее распространенная причина болезни.
3. Основные симптомы – невозможность выполнить активные движения, свободное свисание плеча, нарушение чувствительности.
4. Для установления диагноза главную роль имеет типичная клиническая картина заболевания.
5. Лечение направлено на восстановление целостности нервного пучка и возвращение утраченных функций конечности.
6. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, при условии выполнения врачебных предписаний.

Литература

• Берштейн Н.А. Физиология движений и активность М.- 1990.- С. 140.
• Бондаренко Е.С., Шанько Г.Г. Неврология детского возраста. Болезни нервной системы новорожденных и детей раннего возраста. Минск: Вышэйшая школа. -1990.- С. 343.
• Дольницкий О.В. Лечение родового паралича верхних конечностей, Киев.- 1985.- С.127.
• Дольницкий О.В., Яценко В.П., Дольницкий Ю.О. Родовые повреждения плечевого сплетения у детей. Клинико-морфологические параллели // Клин. хир. 1981.- № 6.- С. 46-48.
• Иванов М.А. Новые элементы в лечении акушерского паралича // Автореф. дис. . канд. мед. наук.- Куйбышев.- 1981.- С. 27.
• Комаревцев В.Д., Диагностика и лечение родового паралича верхней конечности у детей // Дис.доктора мед. наук. Ярославль 2000.-С.227.
• Anand P., Birch R. Restoration of sensory function and lack of long-term chronic pain syndromes after brachial plexus injury in human neonates // Brain.-2002.-Vol. 125.- No. l.-P.l 13-122.
• Andersen J., Watt J. et all. Perinatal brachial plexus palsy // Pediatr Child Health.- 2006.- 11(2).- P.93-100.

Диагностика

Диагностировать миодистрофию можно с помощью:

• УЗИ;
• Электромиографии;
• Биопсии;
• Анализов крови;
• Анализа ДНК;
• Электронейрографии;
• МРТ;
• ЭКГ;
• Эхо-КГ;
• Рентгена.

Конкретная схема обследования определяется специалистами, которые занимаются лечением. В таком случае может быть необходимо посетит невропатолога, ортопеда, кардиолога и так далее.

Профилактика

Чтобы предотвратить возникновение патологии у младенца, маме необходимо позаботиться об этом на этапе беременности.

При вирусных заболеваниях необходимо своевременно их вылечивать. Не подвергать организм переживаниям, не принимать лекарственные препараты без консультации врача. Во время беременности правильно питаться, употреблять свежие овощи и фрукты. При необходимости принимать витаминные комплексы, но только после консультации с лечащим врачом. Во время родов врачи должны быть внимательными, с осторожностью использовать акушерские принадлежности. После появления малыша на свет, родители должны не допускать заражения вирусными инфекциями детского организма, не переохлаждать младенца и следить за его общим состоянием.

Акушерским параличом называют нарушение со стороны верхней конечности новорожденного ребенка, возникшее из-за неправильной акушерской тактики в родах. Непосредственной причиной этого нарушения является плечевого сплетения – «клубка» нервных окончаний.

Основные симптомы патологии – ухудшение подвижности и чувствительности верхней конечности со стороны поражения. Патология осложняется контрактурой – «заклиниванием» руки в плечевом суставе и невозможностью выполнить в нем какие-либо движения.

Предварительный диагноз ставят, основываясь на клинических признаках и информации про то, как проходили роды, наблюдалась ли патология беременности. Дополнительные методы исследования привлекают для уточнения степени нарушения. Лечат патологию с помощью препаратов, которые улучшают нервную проводимость.
Оглавление:

Как лечится миастения

Лечение заболевания обычно носит симптоматический характер, так как само по себе состояние излечить не удается. В процессе обычно ставят две цели – купирование симптоматики, приостановка прогрессирования.

Пораженные и уже замещенные ткани регрессированию не поддаются. Применяют медикаментозную терапию, в которую входят:

• Пентоксифиллин;
• Неостигмин;
• Кортикостероиды;
• Витамины группы В;
• Ингибиторы АТФ.

Также может потребоваться лечение, которое поможет поддержать работу внутренних органов, включая сердце, если есть соответствующие риски. Помимо медикаментозного воздействия используют ЛФК, водные процедуры, массаж, электрофорез и лечение теплом. Если образовались контрактуры, то используются такие методики, как:

• Тенотомия;
• Устранение контрактур в локтях хирургическим методом;
• Тенолиз ахиллова сухожилия и так далее.

Все это ортопедические операции. Если состояние затронуло работу сердца, то может потребоваться установка кардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора.

Упражнения при дистрофии мышц

Признаки патологии

Клинические проявления болезни подразделяются на три этапа, характеризующиеся разной симптоматикой:

1. Острая стадия. Начинается сразу после травмирования и длиться на протяжении месяца после него. В данный период рука находится в одном положении – разогнута в локте, прижата к телу, пальцы подведены к ладони. Больной не может самостоятельно отвести руку вперед, вверх, в сторону, развернуть внутреннюю поверхность конечности в переднее положение. Любые манипуляции, попытки изменить положение конечности вызывают болезненность и дискомфорт. На пораженной стороне не фиксируется рефлекс бицепса. У младенцев отсутствует хватательный рефлекс на стороне паралича. При помещении ребенка в горизонтальное положение наблюдается «безвольное» свисание руки. Мышечный тонус снижен, кожные покровы холодные и обесцвеченные, сенсорика мало восприимчива к болевым ощущениям, наносимым на кожу.

2. Восстановительная стадия. В зависимости от тяжести травмирования, своевременности терапевтической помощи и адекватности медицинских манипуляций будет проявляться следующая симптоматика. При легком параличе чувствительность и активность постепенно восстанавливается до полной функциональности. Однако у детей к трем годам заметно небольшое укорочение больной руки, слабость мускулатуры.

3. Стадия остаточных явлений. Так как функциональность в восстановительный период возвращается не в полном объеме, развиваются последующие нарушения. Если паралич имеет среднюю или тяжелую форму, больной жалуется на синдром «кукольной руки». Он проявляется четко выраженной складкой между грудиной и плечевой зоной. Меняется структура мышечной ткани, локтевой сустав теряет сгибательную способность. Четко заметен выраженный поворот лопатки, пальца сохраняют ладонное предлежание. Так как мускулатура атрофируется возможен последующий хронический вывих плечевого участка. Следствием измененной анатомии верхнего отдела позвоночного столба становится искривление последнего, сколиозные проявления.