Гипоплазия червя мозжечка у взрослого лечение. Причины развития гипоплазии мозжечка. Симптомы гипоплазии мозга

Агенезия мозжечка является чрезвычайно редким состоянием. Термином «агенезия мозжечка» описывают полное отсутствие этой части головного мозга, независимо от основной причины (этиологии). Как правило, у большинства пациентов присутствуют небольшие остатки мозжечка, поэтому в литературе можно встретить термин «субтотальная агенезия мозжечка». В настоящее время уже известно, что агенезия мозжечка может быть как врожденной (первичное нарушение эмбрионального развития), так и вторичной (из-за разрушения нормально развитой ткани).

Гипоплазия головного мозга — причины

Гипоплазия мозга — это врожденная патология. Привести к ее возникновению могут генетические нарушения, а также влияние на организм беременной женщины различных вредных факторов, например:

курение;
употребление спиртных напитков, наркотиков или токсических веществ;
ионизирующая радиация;
некоторые заболевания (краснуха, грипп, токсоплазмоз).

Воздействие этих факторов особенно опасно на ранних сроках беременности, когда у малыша активно формируются и развиваются различные органы, в том числе и головной мозг.

Гипоплазия мозга — симптомы

При микроцефалии наблюдается резкое уменьшение массы головного мозга. Помимо этого в нем возникают и другие грубые нарушения — изменяется строение извилин, внутренних структур. Как правило, в большей степени оказываются недоразвитыми височные и лобные доли. Извилины становятся плоскими — остаются только крупные борозды, а мелкие практически полностью исчезают. Нередко уменьшаются в размерах пирамиды продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга и зрительный бугор. При гипоплазии головного мозга окружность черепа уменьшена. По мере роста ребенка, кости лицевого скелета растут быстрее, чем мозгового. Практически у всех больных имеются признаки нарушения интеллекта. Помимо этого наблюдается и задержка физического развития — дети с микроцефалией очень поздно начинают держать головку, сидеть и ходить.

Х-сцепленная церебеллярная гипоплазия

Видимые признаки обычно включают:

Макроцефалию
— пропорциональное увеличение мозга, сопровождающееся ухудшением умственных способностей. Симптомы могут быть незаметными для человека.
Диспластичное лицо
— аномалии в размерах определенных органов или контуров всего лица.
Врожденный гипогенитализм
— неполноценное развитие половых желез.
Высокий рост.
Диффузная мышечная гипотония
— понижение мышечного тонуса, часто сочетается с парезом (ослаблением произвольных движений). Проявляется обычно из-за поражения червя мозжечка.
Развитие психомоторных функций заторможено.
Страбизм
— косоглазие.

По прошествии нескольких лет могут добавиться:

Миоклиническая эпилепсия —
билатеральные приступы, начинающиеся через некоторое время после пробуждения. Болезнь дебютирует в подростковом возрасте.
Умственная отсталость.
Атаксический синдром
— потеря равновесия, головокружение. При генерализованной церебеллярной гипоплазии степень его выраженности вариабельна, со временем может измениться.

При проведении нейровизуализации выявляются:

Расширения экстрацеребральных пространств
— полостей, находящихся вне мозга.
Вентрикуломегалия
— увеличение желудочков головного мозга.
Атрофия хвостатого ядра
— составной части стриатума (полосатого тела), регулирующего мышечный тонус, двигательные реакции и условные рефлексы.

При выявлении гипоплазии мозжечка необходимо уточнить диагноз (форму патологии). Степень недоразвития органа влияет на перечень лечебных мер и прогноз заболевания.
Микроцефалией или гипоплазией головного мозга называется уменьшение его размера, связанное с недоразвитием мозговых тканей. Очень часто данная патология встречается на фоне и каких-либо других дефектов развития конечностей, спинного мозга, сердца и ряда других внутренних органов.

Гипоплазия головного мозга — лечение

К сожалению, на сегодняшний день это заболевание не поддается лечению. Терапия микроцефалии является симптоматической — она направлена на «сглаживание», уменьшение проявлений некоторых неврологических симптомов. Продолжительность жизни у больных с гипоплазией головного мозга снижена. И, к сожалению, надежды на то, что мозг ребенка будет развиваться нормально, практически нет. Лишь небольшая часть детей с микроцефалией способна на обучении во вспомогательных школах. Остальные нуждаются в постоянной заботе и опеке.

Гипоплазия мозжечка

Гипоплазия не всегда поражает головной мозг целиком. В некоторых случаях страдают только некоторые его отделы, например мозжечок. Гипоплазия мозжечка — это врожденный порок развития, при котором недоразвитыми оказываются некоторые функциональные зоны мозжечка и/или его кора. Как и любой другой вид гипоплазии, гипоплазия мозжечка возникает в период внутриутробного развития. Более чем в половине всех случаев развитие заболевания обусловлено генетическими отклонениями. В остальных случаях причина заключается в воздействии на организм беременной женщины некоторых негативных факторов.

Последствия

Многие врачи рассматривают аномальные варианты строения кровеносной системы мозга, как предикторы эпилептиформных нарушений. Последствия заболевания, протекающего в тяжелой форме:

Образование аневризмы.
Разрыв сосудистой стенки с последующим образованием очага кровоизлияния.
Ухудшение когнитивных способностей, общего состояния здоровья и самочувствия.
Инсульт.

Развитие инсульта связано с ухудшением кровоснабжения участка мозга или внутричерепным кровоизлиянием. После перенесенного инсульта только 20% пациентов восстанавливают способность к самообслуживанию. В остальных случаях больному грозит инвалидность с устойчивым, выраженным неврологическим дефицитом. Процент смертности составляет 35-40%.

Гипоплазия мозжечка — симптомы и лечение

Симптомами гипоплазии мозжечка являются:

Задержка физического и психического развития. Дети поздно начинают сидеть и ходить. У них задерживается развитие речи;
Тремор (дрожание) головки и конечностей, который нередко появляется еще на первом году жизни;
Трудности с сохранением равновесия;
Неуклюжая походка. Нередко дети с гипоплазией мозжечка могут передвигаться только с посторонней помощью.

С возрастом симптомы заболевания стабилизируются. И обычно после 10-летнего возраста дальнейшего нарастания их не наблюдается. У некоторых больных гипоплазия мозжечка приводит к развитию умственной недостаточности, сопровождается глухотой и/или слепотой. К сожалению, в настоящее время медицина не способна вылечить детей с этим заболеванием. Однако длительное проведение социальной и двигательной реабилитации — например, занятия с логопедом, трудотерапия, баланс-терапия, массаж, лечебная физкультура — позволяют улучшить состояние больных, привить им навыки самообслуживания.

Даже если ребенку поставлен такой страшный диагноз — опускать руки не стоит. Такой малыш, гораздо больше, чем другие дети нуждается в ласке, внимании и заботе — а материнская любовь иногда творит чудеса!

Причины синдрома Денди-Уокера

К сожалению, даже современная медицина не может пока с уверенностью ответить на вопрос, какие причины приводят к развитию синдрома Денди-Уокера. Безусловно, есть некоторые факторы риска, которые в том или ином случае могут привести к внутриутробным порокам. Для формирования этой аномалии немаловажную роль играют:

Вирусные заболевания, которые мать переносит во время беременности (особенно следует остерегаться инфекций на первых трех месяцах).
Цитомегаловирусная инфекция.
Краснуха.
Сахарный диабет или другие болезни, связанные с нарушением обмена веществ, у будущей матери.

Довольно часто разнообразные патологии плода во время внутриутробного развития появляются у женщин, которые страдают на алкоголизм или наркоманию. В большинстве случаев именно у подобных матерей рождаются дети с синдромом Денди-Уокера. Если во время УЗИ врач видит, что плод развивается аномально, он рекомендует прервать беременность. В очень редких случаях синдром Денди-Уокера развивается по наследственным причинам.

[5], [6], [7], [8], [9]

Девочки! Давайте делать репосты.

Благодаря этому к нам заглядывают специалисты и дают ответы на наши вопросы! А еще, вы можете задать свой вопрос ниже. Такие как вы или специалисты дадут ответ. Спасибки;-) Всем здоровых малышей! Пс. Мальчиков это тоже касается! Просто девочек тут больше;-)

Понравился материал? Поддержите — сделайте репост! Мы стараемся для вас;-)

Гипоплазия червя – дефект во внутриутробном развитии мозжечка, ведёт к частичному нарушению двигательной функции, симптомы проявляются ещё в первые дни жизни малыша.

Мозжечок (по-латински – «Cerrebelum», что дословно переводится как «малый мозг») – часть головного мозга.

Расположен в задней части головного мозга, отвечает за координацию мышечных движений человека, поддержания равновесия в пространстве и напряжения мышц, или, тонуса, а также управляет внутренними органами. Сам малый мозг относится к вегетативной ЦНС – работа мозжечка происходит бессознательно. Для червя мозжечка применяется следующее определение – он является его средней частью. Она осуществляет связь между противоположными дольками.
Червь отвечает за умение человека поддерживать позу.

Гипоплазия червя мозжечка приводит к потере способности нормально стоять и ходить.

Гипоплазия червя мозжечка у плода проявляется следствием влияния как наследственных факторов родителей, так и вредных факторов на плод во внутриутробный период. Гипоплазия развивается чаще, если присутствуют следующие факторы:

Употребление алкоголя, токсичных или наркотических веществ;
Радиационное излучение;
Заболевания, перенесённые матерью во время первых месяцев развития.

Опасность в курении несёт не столько никотин, сколько токсические вещества, влияющие на процесс закладки нервной трубки — зародыша спинного и головного мозга, а также кислородное голодание — обильное поступление в кровь матери углекислого газа.

В алкогольных напитках содержится этанол, который легко проникает через плаценту и концентрируется у плода в центральной нервной системе. Этанол разлагается до ацетальдегида, который представляет собой мутаген и канцероген, влияя на генетические мутации и образование опухолей. Ацетальдегид легко повреждает гематоэнцефалический барьер, предохраняющий ЦНС от воздействия вредных веществ и собственной иммунной системы.

Отнести к токсическим веществам можно как те, что попадают в организм с употреблением неправильной пищи так и те, которые содержат в себе вредные для малыша составные компоненты лекарственных препаратов. Для безопасности ребёнка, вы должны перед употреблением того или иного продукта убедится в составе и вредности на плод его компонентов, а во втором, ни в коем случае не принимать лекарственные средства самостоятельно без назначения врача.

Радиационное излучение, получаемое матерью во время беременности – серьёзная угроза для будущего ребёнка, поскольку воздействует на структуру ДНК.

Радиоактивные изотопы, входя в организм, концентрируется в плаценте, околоплодной жидкости, разрушая иммунитет, репродуктивную функцию плода и его желёз гормональной секреции. Сильное влияние оказывает разновидность изотопа и интенсивность его излучения.

На здоровье плода будет влиять и облучения, и радиоактивные изотопы, которые воздействовали или попали в организм женщины до беременности, поскольку радиация имеет свойство накапливаться в тканях. Радиация может привести к различным патологиям в щитовидной железе, что скажется на будущей беременности.

Ярким примером заболевания является называемая рубеллиозом, которая вызывается соответствующим вирусом. Относительно безвредное детское заболевание может нанести плоду в первый триместр беременности непоправимый вред. Гипоплазия в таком случае будет иметь острый характер, распространяясь на обе дольки. Также угрозу несёт и грипп.

Симптомы

Поскольку гипоплазия червя мозжечка является заболеванием, затрагивающим двигательные ядра, то наблюдаются следующие проявления:

Задержка в развитии моторных функций. Дети с нарушениями смогут позднее здоровых научится самостоятельно сидеть и ходить. У таких детей будет наблюдаться ;
Отсутствие согласованности в движении мышц туловища и конечностей;
Потеря плавности в движениях конечностей;
«Скандированная» речь, отличная от обычной своим расположением ударения в словах по ритму, а не по смыслу предложения;
Дрожь в конечностях и головке, которые могут появиться ещё в первые месяцы жизни;
Проблемы с сохранением равновесия как стоя, так и сидя;
Проблемы с походкой. Зачастую гипоплазия приводит к необходимости поддержки при передвижении;
Нарушение в работе гладкой мускулатуры внутренних органов;
Врождённая слепота или ;
Угнетение дыхательной функции ребёнка.

Самый наиболее проявляющий себя недуг у ребенка – это атаксия – нарушение походки и ориентации в пространстве. В походке будет заметна «пьянность», покачивание.

Проблемы с развитием вращательных мышц будут проявляться при отведении глаза в крайние положения в виде ритмических подёргиваний – нистагма. Проблемы с рассогласованием движения мышц туловища и конечностей выражается в трудностях при попытке встать или принять положение сидя.

Симптоматика развивается согласно недоразвитым центрам. Шаровидные и пробковидные тела, которые отвечают за мышечную двигательную, будучи недоразвитыми, повлекут за собой потерю контроля мышц туловища. Гипоплазия зубчатого тела или червя ведёт к нарушению работы конечностей.

Симптоматика, кроме сразу присутствующей – , глухота и конечностей, нарастает со взрослением ребёнка.

Нарастание прекращается к 10 годам, когда развитие червя снижается, и симптоматика стабилизируется, позволяя назначить постоянную поддерживающую терапию.

Интересно почитать:

Симптоматика

Гипоплазия мозжечка симптоматически связана с признаками неврологического характера. Недоразвитость или уменьшение по размерам отдельных его отделов или мозжечка в целом негативно воздействует на весь головной мозг, ЦНС. Такая патология проявляется в следующем:

Торможение в развитии функций моторного типа. Больные детки запаздывают в своем развитии, они позже учатся сидеть и передвигаться, страдают проблемами с речью.
Минимальный уровень согласованности в движении мышц корпуса и конечностей.
Ручки и ножки детей не могут плавно двигаться.

Речь принимает характер «скандирования». Больные малыши расставляют ударения в соответствии с ритмом, без связи со смыслом формируемых предложений и словосочетаний.
Конечности и голова дрожат. Тремор может проявляться уже с раннего возраста при гипоплазии мозжечка – практически с первых дней жизни.
Сложности при сохранении равновесия в любом положении – и сидя, и стоя.
Трудности в самостоятельном передвижении, в связи с чем требуется постоянная опора на сопровождающего.
Сбои в функционировании мускулатуры гладкого типа внутренних органов.

Проблемы со слухом и зрением, вплоть до глухоты и слепоты. Такая ситуация может быть врожденной, но способна развиться по мере взросления.
Сбои в работе органов дыхания и сердца.
Повышенная агрессивность и истеричность.
Сложности в социальной адаптации.

Признаки возникают с рождения, наиболее четко становятся заметными до достижения десятилетнего возраста. Хотя патология после этой возрастной границы прогрессирует уже не очень быстро, проблемы с функционированием внутренних органов и систем могут быть негативно сказываться на росте малыша.

Иногда возможно обнаружение гипоплазии мозжечкав уже взрослом состоянии. Это является свидетельством незначительности повреждений, которым подвергся мозжечок. При легкой форме заболевания его признаки часто не выделяются в детстве, имеет место лишь незначительное нарушение мелкой моторики и координации.

Лечение

Несмотря на развитие медицины за последние несколько десятилетий, гипоплазия червя неизлечима.

Очень часто гипоплазия у ребенка приводит к смерти ещё в первые месяцы жизни. Все проводимые терапевтические действия сводятся к сдерживанию заболевания, а также развитию утраченных функций. К терапии можно отнести:

Лечебная физкультура, которая помогает развить координацию;
Курсы массажа;
Занятия с логопедом;
Баланс-терапия, направленная на восстановление равновесия и координации;
Трудотерапия, прививающая детям навыки общения и труда.

Это позволяет не только улучшить общее состояние, но и провести важные мероприятия по социальной адаптации и получения навыков самообслуживания. Если человек не обладает этими навыками, то это не позволит стать ему самостоятельным и всю жизнь будет нуждаться в поддержке и постоянной опеке.

Когда болезнь поражает маленьких пациентов это страшно, а болезни, формирующиеся во время беременности, к которым относится и гипоплазия червя мозжечка, страшны вдвойне. Поэтому будущим мамам надо всерьез задуматься о своем образе жизни в период беременности, но обо всем по порядку…

Итак, гипоплазия червя мозжечка у плода, или по-простому микроцефалия характеризуется уменьшением в размерах непосредственно мозжечка, или одной из его долей, что в итоге влечет необратимые последствия для организма и его полноценного развития.

Черточкой указан мозжечок при гипоплазии

В группе риска находятся девушки, которые во время беременности:

употребляют алкоголь;
курят;
принимают наркотические вещества;
подвергаются радиоактивному излучению;
перенесли инфекционное заболевание (краснуха, токсоплазмоз и т. д.).

Дополнительно к вышеназванному можно добавить будущих мам, употребляющих вредную для здоровья плода пищу при беременности, но, как правило, вредная пища по сравнению с алкоголем не оказывает такого эффекта, а вот в совокупности может привести к различным аномалиям.

Алкоголь

Злоупотребление алкогольными напитками оказывает влияние на плод через этанол. Данное вещество самостоятельно проникает в центральную нервную систему плода (ЦНС), где в результате длительного воздействия может влиять на формирование опухолей, а также поражать гематоэнцефалический барьер, делая его слабее и тем самым подвергая организм ребенка еще большему риску.

Гематоэнцефалический барьер – своеобразная стена, ограждающая ЦНС от вредных инфекции, способных поразить ее через кровь.

Курение

В процессе курения наибольшую опасность, для формирования такого недуга, как гипоплазия плода вызывают токсические вещества, а не никотин. Данные вещества влияют на сам процесс формирования спинного и головного мозга, в частности, на закладку нервной трубки. По этой причине гипоплазия мозжечка у новорожденного может быть не единственной аномалией.

Наркомания

О вреде наркомании уже снято немало фильмов и написано еще больше книг, поэтому с уверенностью можно утверждать, что гипоплазия мозжечка у малышей может развиться в результате употребления наркотических веществ, а также в случае бесконтрольного применения лекарственных препаратов. Неслучайно на некоторых таблетках имеется запись, о том что их употребление возможно, только в крайних случаях если положительный эффект для мамы выше, потенциального вреда для малыша.

Радиоактивные вещества

Радиация опасна для взрослого человека, а что говорить о не сформировавшемся младенце. Гипоплазия червя мозжечка у плода может развиться при избыточном облучении беременной мамы или чрезмерном времени пребывания ее в местах с повышенным радиоактивным фоном. Сами радиоактивные изотопы накапливаются в околоплодной жидкости и в плаценте, и могут изменять структуру ДНК, и несложно догадаться, что при чрезмерном облучении организма гипоплазия плода может быть самым мягким диагнозом из всех возможных последствий.

Инфекционные заболевания

Гипоплазия мозжечка у новорожденного может развиться в результате такого неопасного заболевания, как краснуха. Однако, неопасное оно только в детском возрасте, а во время беременности это враг номер один для молодой мамы. В случае диагностирования данной болезни в первом триместре доктора в 90% случаев отправляют девушку на искусственное прерывание беременности, во втором и третьем триместре применяется медикаментозное лечение, но оно как правило, малоэффективное.

Токсоплазмоз, в свою очередь, не менее опасен, но он вызывает замершую беременность. Передается от кошек, грызунов, птиц, однако, если возбудитель не прошел через организм кошки он не представляет опасность для человека. В организме кошачьих запускаются опасные процессы и обычный вирус превращается в серьезное заболевание.

Диагностика

Обычно заболевание выявляется еще во время беременности с помощью прохождения ультразвуковой диагностики. Последующее наблюдение за ребенком осуществляет врач-невролог. Он может назначить лечение или реабилитационные процедуры.

К сожалению, гипоплазия мозжечка считается неизлечимым заболеванием, и дети, которые с ним рождаются, редко доживают до года. Все процедуры, которые проводятся с таким ребенком, направлены на восстановление утраченных функций и сдерживание развития заболевания. К методам терапии относят:

упражнения, направленные на развитие координации; массаж; для поддержания речи проводятся занятия с врачом-логопедом; также с такими детьми рекомендуется как можно чаще общаться и прививать им различные увлечения, например рисование или оригами, которые развивают мелкую моторику пальцев.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Например, если человек бежит и видит впереди препятствие, он его обязательно перепрыгнет или хотя бы попытается это сделать.

При том, что в прыжке задействовано множество мышц, все они работают молниеносно, как единое целое.

Червь мозжечка – это тело посередине мозжечка, которое контролирует равновесие, держание определенной позы, походки. Очень часто люди говорят о том, что у кого-то походка такая, а у кого-то – совершенно иная. Действительно, регуляционная функция червя мозжечка показывает себя исключительно индивидуально.

Патологии червя мозжечка способствуют утрате данной функции, ходьба превращается в хаотичные разбросанные асимметричные движения.

Такой патологией может стать гипоплазия мозжечка. Гипоплазия мозжечка обычно проявляется еще в утробе матери и часто имеет место наряду с другими организменными нарушениями, в частности, перебоями с сердцебиением, дыханием, пищеварением, сбоями в эндокринной системе и т.д.

Гипоплазия мозжечка у плода – это недоразвитие данной части головного мозга и, как следствие, уменьшение мозжечка и головного мозга в целом в массе и объеме.

Поэтому с больным обязательно должны проводить все свое время родные и близкие.

Адаптация в социуме у ребенка также затруднена, поскольку он даже внешне отличается от здоровых детишек.

Более того, болезнь обычно прогрессирует, в частности, развивается еще более умственная недостаточность, со временем ухудшается зрение, слух. Тем не менее, никогда нельзя бросать своего ребенка в беде! Несмотря на умственную отсталость, он все чувствует, а его сознание все воспринимает.

В мире были случаи, когда дети с такой патологией достигали взрослого возраста, хотя врачи и называли это локальным чудом.

Гипоплазию мозжечка все-таки нужно отличать от полной гипоплазии головного мозга, которая симптоматически и клинически еще более серьезна и опасна. Гипоплазию вызывает поломка в генах или наследственная передача, главным образом от родителей.

Также в медицине выделяется еще и гипоплазия гипофиза, или синдром пустого турецкого седла, которая симптоматически схожа с другими патологиями головного мозга.

Развитие гипоплазии червя мозжечка диагностируется в ходе таких стадий. Сначала врач собирает и анализирует жалобы малыша или его родителей, оценивает симптоматику. В результате формируется симптоматическое и клиническое описание, становящееся основанием для подозрения в формулировании диагноза «Гипоплазия мозжечка».

Инструментальная диагностика с использованием методов МРТ и КТ мозга, УЗИ или электроэнцефалографии.

Диагностика гипоплазии мозжечка заключается в двух стадиях. На первой врач опрашивает родителей ребенка на предмет жалоб, проявивших себя симптомов. Таким образом, он составляет предварительную симптоматическую и клиническую картину, которая может служить основой для подозрения на гипоплазию мозжечка.

Также врач просит поупражняться с ребенком, задавая ему легкие задания на держание равновесия, на правильную координацию движений. Также может потребоваться помощь окулиста, психолога и т.д.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Ребенку могут давать логические и мыслительные упражнения, в ходе выполнения которых выясняется наличие умственной и интеллектуальной отсталости. При поражении и уменьшении мозжечка это представляет тоже грандиозную важность.

Наконец, врачи прибегают и к технологичным процедурам, например, к магнитно-резонансной или компьютерной томографии головного мозга, к УЗИ или электроэнцефалографии головного мозга. Все они могут сыграть решающую роль в правильном построении диагноза и назначении эффективного и верного лечения, а именно поэтому важность диагностирования очень велика.

Симптомы

Такая серьезная аномалия, как гипоплазия червя мозжечка у плода имеет особую симптоматику, так как мозжечок в головном мозге является одним из самых важных органов, отвечающий за множество функций.

Основные признаки болезни:

тремор конечностей;
декларирующая речь (ребенок разговаривает, словно выкрикивает слоганы);
отсутствие плавности движения;
несогласованность конечностей при движении;
проблемы с развитием (сидеть и ходить такие дети могут начать позже своих сверстников);
невозможность передвигаться без поддержки взрослого;
глухота или слепота.

Так как у мозжечка довольно сложное строение, то поражение его отдельных отделов может приводить к тем или иным последствиям, к примеру, гипоплазия медиальных отделов гемисфер мозжечка влечет за собой нарушения, связанные с органами зрения (ребенок может хуже запоминать визуальную информацию).

Помимо нарушений, связанных с двигательными и физическими изменениями, родители могут обратить внимание, что при гипоплазии червя мозжечка у малыша голова меньше, чем у его сверстников. Это происходит в результате меньшего объема головного мозга, а раз мозг меньше, то и образование вокруг него костной пластины происходит не так, как обычно. Со временем черепная коробка будет увеличиваться, и могут образоваться различные деформации черепа.

Особенности лечения

Гипоплазия мозжечка у младенцев является серьезным заболеваниям и имеют место случаи летального итога в раннем возрасте, однако, это не догма и с такой болезнью живут.

Несомненно, такие дети больше чем обычно нуждаются в опеке и поддержке взрослых, так как некоторые функции им недоступны либо поддаются с трудом.

К сожалению, эффективное лечение при такой болезни, как гипоплазия плода на сегодняшний день не найдено, поэтому оно носит терапевтический характер.

Терапия при гипоплазии у ребенка:

трудотерапия (привитие малышу навыков труда);
логопедические занятия;
курсы массажа;
социальное развитие;
лечебная физкультура;
терапия, направленная на восстановление равновесия ребенка.

Перечисленные выше варианты лечения помогут малышу в дальнейшем безболезненно жить в обществе.

Помимо прочего, имеют место случаи выявления гипоплазии мозжечка у взрослого. Такое происходит, как правило, в том случае, если зона поражения была незначительная и не повлекла особых изменений в жизнедеятельности человека.

Лечение во взрослом возрасте, при отсутствии других патологий, может несколько отличаться, но неизменным остается программа лечения, перечисленная выше.

Профилактика

Главными профилактическими мероприятиями, способствующими воспрепятствованию развитию гипоплазии мозжечка при беременности – ведение здорового образа жизни и внимательное отношение к своему здоровью.

Несомненно, доводить до абсурда не стоит, но важно помнить, что во всем необходим баланс. Даже полбокала красного хорошего вина один раз в месяц не только не навредит организму ребенка, даже окажет благоприятное воздействие.

Но полсигареты, выкуренные раз в месяц уже окажут негативное воздействие на плод, так что ко всему нужно подходить с головой и с осторожностью.

Берегите свое здоровье и здоровье своих маленьких крох.

Основные дефекты развития мозжечка, которые повреждают преимущественно полушария (Robain et al. 1987) или почти в одинаковой степени полушария и червь, составляют гетерогенную группу редких аномалий с различной патологией и клиническими проявлениями (Sarnat и Alcala, 1980; Robain et al, 1987; Altman et al., 1992). Случаи вероятной атрофии и врожденной мосто-мозжечковой атрофии обсуждаются в отдельной статье на сайте.

Диагностика неоднозначна, так как многие очевидные мальформации фактически являются приобретенными заболеваниями в результате деструктивных или метаболических процессов (Sener, 1995; Boltshauser, 2004). Правильная классификация дефектов развития мозжечка затруднена. Friede (1989) утверждает, что классическое разделение на неоцеребеллярную против палеоцеребеллярной гипоплазии является искусственным и во многих случаях целесообразнее говорить об аплазии передней или задней доли мозжечка.

Тотальная аплазия мозжечка является исключением (Glickstein, 2004). Интересно то, что она не всегда проявляется клиническими симптомами. В действительности, остатки мозжечка, вероятно, всегда присутствуют (Gardner, 2001) и определение «гипоплазия» или «атрофия» точнее, чем «агенезия». Сообщалось о мозжечковой агенезии в сочетании с несахарным диабетом (Zafeiriou et al., 2004). Гипоплазия менее характерна и может быть преимущественно односторонней.

В отдельных случаях она ограничена специфическими структурами, такими как долька полушария . Часто сопутствуют аномалии глубоких мозжечковых и стволовых ядер и дисплазия нижней оливы. В некоторых случаях имеется гидроцефалия (Friede, 1989), возможны и другие патологические изменения, например, агенезия мозолистого тела или аринэнцефалия.

Односторонняя аплазия (Boltshauser et al., 1996; Kilickesmez et al., 2004) встречается реже и часто бессимптомная. Может сопровождаться ипсилатеральной лицевой ангиомой и различными аномалиями мозговых и/или периферических сосудов при синдроме PHACES (Pascual-Castroviejo et al., 2003, Bhattacharya et al„ 2004).

Клинические проявления крайне неустойчивы. Они могут совсем отсутствовать или проявляться в виде атаксии, нарушения равновесия и других мозжечковых симптомов. Характерна задержка умственного развития в различной степени. Некоторые случаи представлены атаксическим церебральным параличом. В большинстве случаев преобладали двигательные расстройства, но у некоторых пациентов отмечались признаки аутизма или микроцефалии.
Мозжечковая атрофия неизвестного происхождения у 8-летней девочки, поражающая преимущественно червь. Нижняя часть червя может полностью отсутствовать.
Диагноз мозжечковой гипоплазии обычно основан на радиологических методах исследования. Диффузную гипоплазию бывает трудно отличить от варианта Данди-Уолкера по данным КТ, и мегацистерну часто принимают за мозжечковую гипоплазию. Дифференциальный диагноз включает визуализацию серпа мозжечка, что характеризует картину цистерн, и полное наличие червя мозжечка на сагиттальных изображениях МРТ.

Некоторые случаи мозжечковой гипоплазии являются частью генетических синдромов, но до полного определения еще далеко. Отдельные особенности обусловлены врожденной атаксией с различными типами передачи, тогда как дополнительные признаки присутствуют при других случаях (Al Shahwan et al., 1995). Имеются сообщения о связи с хромосомной аберрацией (de Azevedo-Moreira et al., 2005, Harper et al., 2007).

Другие необычные пороки развития мозжечка:

1. Текто-мозжечковая дизрафия

(Mori et al., 1994, Dehdashti et al., 2004) является сложной аномалией развития, которая включает в себя инвертированный мозжечок, развивающийся внутри четвертого желудочка, гипоплазию червя и затылочное цефалоцеле.

2. Ромбэнцефалосинапсис

(Toelle et al., 2002) означает врожденное слияние мозжечковых полушарий с объединением зубчатых ядер по средней линии и атрезией водопровода. Пациенты с умеренными симптомами живут долго.

Комплексные мальформации мозжечка в связи с цефалоцеле могут возникнуть в результате ишемической деструкции прежде нормально сформированного мозжечка, вследствие артериального сдавления дивертикулом четвертого желудочка.

3. Дентато-оливарная дисплазия

отвечает за неонатальные тонические судороги, напоминающие синдром Отахара, обнаруженный у нескольких пациентов (Harding и Boyd, 1991, Robain и Dulac, 1992). Предполагают генетическое происхождение патологии (Harding и Сорр, 1997).

Спрашивает: Илья

Пол: Мужской

Возраст: 40

Хронические заболевания: не указаны

Здравствуйте. В детстве была получена черепно мозговая травма(10 лет). После неё начались приступы похожие на головокружения, не частые. После проведения обследования отклонений выявлено не было. Приступы похожие на головокружения продолжаются уже в течении 30 лет, за это время были проведены исследования и поставлен диагноз: МРТ 2013: Гипоплазия червя мозжечка с компенсаторным расширением ретроцебелярного пространства. МРТ 2014 шейного отдела позвоночника: Межпозвонковый остеохондроз шейного отдела позвоночника. Ретроцебелярная ликворная киста. Реоэнцефалография 2003: Пульсовое кровенаполнение церебральных сосудов в пределах нормы. Тонус артерий крупного диаметра умеренно повышен, лабилен. Периферическое сопротивление на уровне артериол повышено. Венозный отток из полости черепа в пределах нормы. . ЛОР-здоров. УЗИ артерий в норме. Лежал в больнице диагноз от 2013 года: Гипоплазия червя мозжечка с вестибулокоординаторными нарушениями, астеновегетативным синдромом, декомпенсация. Выписка от 2020 года: Гипоплазия червя мозжечка с легкими координаторными нарушениями. В период приступов повышается АД, учащается сердцебиение, перед глазами все «плывет» и кружится»; появляется чувство неустойчивости. Качество жизни снижено из за приступов которые случаются 5-6 раз в сутки (раньше было намного реже). Без приступов никаких проявлений нет, равновесие нормальное, голова в норме, руки не трясутся, чувствую себя как обычный человек. Скажите это как то можно вылечить или это неизлечимо уже. Врачи ничего не говорят и выписывают только от головокружения, но лекарства никак не помогают(бетагистин, глицин).

Головокружение, тошнота, бледность кожи, нарушение координации, онемевшая часть затылка Сильное головокружение, руки с ногами то не меют то калючки идут, кожа бледная везде, онемевшая часть затылка, порой бывает спутаность сознания, тошнота, слабость, бывает при таких приступах сильная раздражительность и гнев, бывает идёшь и ничего не понимаешь что происходит, как зомби, состояние очень страшное, когбудто умрёшь, ставили когда то диагноз спондилоартроз шейного отдела, а теперь ещё и позвоночник болит в отделе поясницы, на животе не могу лежать долго болит позвоночник, и при нажатии болит, что это может быть? Это связано с спондилоартрозом, Или другое? Может нарушение мозга пошли уже? К врачу не могу попасть, приём долгий, поэтому к вам обратился, помогите пожалуйста советом!

Частичная агенезия червя мозжечка у плода что это такое

Эхографическая диагностика Классического синдрома Денди-Уокера достаточно просто осуществляется начиная со второго триместра беременности, а наиболее ранняя диагностика с помощью трансвагинальной эхографии, описанная в литературе, относится к сроку 14 нед. При ультразвуковом исследовании в плоскости сечения головы, проходящей через мозжечок, будет обнаруживаться, что увеличенная большая цистерна соединяется с четвертым желудочком через дефект червя мозжечка.

Кроме того, часто выявляется пограничная или явная вентрикуломегалия, а также сочетанные аномалии ЦНС и других органов и систем.

Тем не менее в случаях частичной Агенезии червя мозжечка, ограниченной его нижними отделами, традиционно используемое сечение через мозжечок может не выявить изменений, и для диагностики дефекта потребуется максимально тщательное проведение исследования. Для того чтобы исключить наличие этого состояния необходимо убедиться путем сканирования нижних отделов мозжечка, что нижняя часть его червя отделяет четвертый желудочек от большой цистерны.

Критерии, дифференцирующие состояние мегацистерна магна и Вариант Денди-Уокера у плода, пока точно не определены. Первое из них можно заподозрить, если диаметр большой цистерны превышает 10 мм, а второе, когда между четвертым желудочком и большой цистерной удается обнаружить тонкое соединение. При установлении этих диагнозов от исследователя требуется внимание и осторожность.

В начале второго триместра беременности Эхографическое изображение нормального по развитию мозжечка может создавать впечатление наличия патологии, поскольку относительно большой четвертый желудочек и не окончательно сформированные нижние отделы червя мозжечка могут создавать ошибочное впечатление о его дефекте в этом геста-ционном сроке. Таким образом, установление диагноза этого порока в данном сроке беременности является неосмотрительным.

В таких случаях рекомендуется повторное Обследование в 18 нед или позже, во втором или даже третьем триместре. Важно отметить, что сканирование под слишком острым углом также может создать впечатление о значительном увеличении большой цистерны и даже о наличии дефекта червя мозжечка. Причина этого артефакта пока остается не выясненной. Существует мнение, что он может быть обусловлен наличием жидкости в выемке мозжечка, которая имеет тенденцию слегка расширяться кпереди и имеет очень тонкую покрывающую мембрану.

Соединение Изображения вышерасположенной выемки мозжечка и прилегающих к этой области его миндалин создает впечатление соединения между четвертым желудочком и большой цистерной, аналогичное тому, которое описывается компьютерной томографией при варианте Денди-Уокера.

Оценка анатомии задней черепной ямки с использованием срединной продольной плоскости может оказаться полезной в таких случаях, поскольку она позволяет визуализировать червь в сагиттальной плоскости. Однако представляется маловероятным, что даже такой подход позволит точно идентифицировать едва различимую дисгенезию мозжечка так же точно, как это описывается при постнатальных исследованиях с помощью МРТ. По нашим данным, подавляющее большинство плодов, имевших изолированное увеличение большой цистерны или эхографическую картину, подозрительную в отношении небольшого дефекта червя мозжечка, были абсолютно здоровы при рождении, что подтверждалось данными нейросонографии и клинической оценкой.