Синдром Гийена-Барре: симптомы и лечение

Общие сведения

Итак, что это такое за синдром Гийена Барре? Данное заболевания было открыто около 100 лет назад, однако, до настоящего времени доподлинно не известно причин его развития. Врачи имеют лишь некоторые представление о возможных факторах, провоцирующих заболевание.

Само заболевание является довольно тяжелым, и относиться к неврологическим. Кроме того, болезнь редкая и встречается лишь у 2% населения земного шара. Характер недуга заключается в следующем — иммунные клетки человеческого организма, по непонятной причине начинают негативно воспринимать нервные клетки человека, создавая против них особые антитела, атакующие нейроны. В результате гибели нейронов или разрушения миелинового слоя нервная система начинает давать сбои, которые проявляются в виде параличей.

Так называемой группы риска у данной болезни нет, так как ей подвержены люди любого возраста. Кроме того. Заболевание может развиться и у детей.

Что это за патология?

Синдром Гийена-Барре считается тяжелым заболеванием периферийной нервной системы и часто становится причиной параличей. Он может развиться даже у грудничков, начиная с четырех месяцев. Особенность болезни заключается в том, что его возникновение провоцирует сам организм и также сам его излечивает.

Из-за чего возникает синдром Гийена-Барре до конца так и не изучено. В большинстве случаев развитие болезни происходит в результате перенесенного острого заболевания инфекционного характера. Бытует мнение, что вызывает его фильтрующий вирус, неизвестный науке. По мнению многих ученых, патология носит аллергическую природу возникновения. В любом случае, синдрома Гийена-Барре – это аутоиммунное заболевание, при котором на клеточном уровне возникают иммунные реакции, способствующие разрушению нервной ткани.

Причины

Основные причины развития данного тяжелого заболевания до конца неизвестны, и, как говорилось ранее имеются лишь догадки и предположения, относительно тех или иных факторов. И тем не менее к факторам, которые возможно, провоцируют развитие синдрома Гийена Барре относят:

• черепно-мозговые травмы;
• инфекционные болезни, которые протекают с осложнениями;
• заболевания, касающиеся верхних дыхательных путей;
• осложнения после прививки либо вследствие операции;
• наследственная предрасположенность;
• герпетические болезни;
• ВИЧ;
• инфекционный мононуклеоз.

Все перечисленное выше является лишь возможным фактором, провоцирующим развитие воспалительной полиневропатии. Что это значит? Это означает, что у больных, которые обращались за помощью с подобным диагнозом, было выявлено наличие либо факт переноса того или иного заболевания.

В чем причины недуга?

Как уже было сказано, заболевание не столь хорошо изучено, чтобы рассматривать конкретные причины. Однако существуют предположения, согласно которым можно рассуждать о том, чем вызвано заболевание. Аутоиммунная природа заболевания означает, что иммунитет человека защищается против самого организма человека. То есть происходит выработка антител к микрочастицам нервной системы, располагающихся в оболочке нервов. Таким образом, разрушается нервная ткань периферической системы. При этом органы центральной нервной системы (головной и спинной мозг) продолжают функционировать и не подвергаются деструктивным процессам.

Исходя из теории об аутоиммунной природе синдрома Гийена Барре, ученые выдвинули предположение, что заболевание спровоцировано вирусами. Когда в организм попадает сильный вирус, иммунитет начинает с ним бороться, вырабатывая антитела. Этот процесс может увлечь иммунную систему, поэтому она начинает производить агрессивные клетки и к собственному организму тоже. Наиболее уязвима в данном случае периферическая нервная система. Такой сбой, скорее исключение, чем правило, но все же имеет место. В науке его называют молекулярной мимикримией. Среди вирусов, которые могут спровоцировать мимикримию, особо опасны герпесовые цитомегаловирус и вирус Эйнштайн-Барр. Очень редко заболевание может возникнуть после перенесенной операции или прививки.

Синдром Гийена Барре сопровождается значительными нарушениями обмена веществ. Во время анализов обнаруживают повышенную концентрацию белка в нервных клетках. Изменяется так же состав крови — нарушается баланс про- и антиоксидантов, а так же других важных составляющих. Изменения влекут за собой ослабление защитных функций нервных клеток. В итоге разрушаются корни периферических нервов.

Симптомы

Недуг начинает себя проявлять нарастающей слабостью в нижних конечностях. Постепенно, данная слабость начинает подниматься к верхним конечностям. Первыми страдают голени больного, данное состояние может продолжаться около 3 недель, после чего подобная симптоматика начинает появляться на ступнях и одновременно с ними страдают кисти рук.

Однако, помимо слабости больной человек может ощущать следующие симптомы:

• трудности при глотании любой пищи, в том числе и жидкой;
• повышенное потоотделение;
• скачки давления;
• нарушения в сердечно-сосудистой системе;
• паралич лицевых мышц;
• зрительные проблемы (косоглазие, двоение в глазах);
• нарушение координации при ходьбе;
• неконтролируемое мочеиспускание.

Однако, наиболее опасным симптомом, из-за которого больной должен обязательно находиться в стационаре — возможные нарушения в дыхательной системе. Человеку банально может потребоваться искусственная вентиляция легких (ИВЛ), в противном случае возможен летальный итог.

Разновидности

Синдром Гийена Барре имеет четкую классификацию, и в зависимости от характера поражения может быть:

1. Демиелинизирующим.
2. Аксональным.
3. Моторно-сенсорным.

Демиелинизирующий вариант развития болезни является наиболее распространенным и составляет примерно 75–80% от общего числа. Название данная форма получила из-за разрушения миелинового слоя в нервных клетках. Миелин является первичным защитным слоем, поэтому симптоматика неярко выражена. Так, у больного возможны небольшие двигательные нарушения и чувствительности.

Аксональная форма недуга представляет собой поражение аксонов. Характеризуется легкой слабостью в конечностях, возможно, протекание без двигательных нарушений. Данный тип болезни наиболее распространен у детей.

Аксон — длинный цилиндрический отросток нерва, по которому передаются нервные импульсы.

Моторно — сенсорный тип заболевания является наиболее тяжелой формой болезни, так как вместе со слабостью в конечностях у больного наблюдаются тяжелые двигательные поражения, которые к тому же тяжело поддаются лечению.

Также, существует классификация, в зависимости от протекания:

1. Постепенное распространение.
2. Острое.

Постепенное характеризуется длительным развитием, а острое, наоборот, стремительным.

Виды синдрома

Синдром Гийена-Барре бывает трех клинических типов:

• демиелинизирующий;
• аксональный;
• синдром Миллера-Фишера.

Чаще встречается первый вариант, в результате которого происходит разрушение миелиновых оболочек периферических нервов. Аксональные отростки при этом не затрагиваются.

Демиелинизирующий процесс приводит к торможению проведения импульсов и провоцирует обратимые вялые параличи. Преимущественно поражаются передние корешки спинного мозга. Данный вариант считается типичным видом болезни.

При аксональной разновидности также поражаются цилиндры аксонов, в результате чего развиваются тяжелые параличи и парезы. Этот вид является более тяжелым, в результате чего двигательные функции не всегда восстанавливаются в полной мере.

Синдром Миллера-Фишера проявляется параличом глазных яблок, мозжечковыми нарушениями и выпадением рефлексов. Парезы при этом выражены слабее.

Синдром Гийена-Барре является временным процессом. Это означает, что рано или поздно аутоиммунный ответ идет на спад и начинается восстановительный процесс даже без назначения лечения. Тем не менее, все типы заболевания требуют активного наблюдения и интенсивной медицинской помощи.

Читать также…. Упражнения с фитболом (гимнастическим мячом): при каких состояниях полезны, преимущества таких занятий, комплексы для спины

Диагностика

Диагностика данного заболевания является серьезным процессом, который представляет комплексный подход. На первоначальном этапе происходит сбор анамнеза больного, для построения первичной картины, и дифференциации данного заболевания от других недугов.

Так, невролог должен определить, что имеет дело именно с синдромом Гийена Барре, а не с похожими на него симптомами полиневропатией или инсультом.

Однако, иногда, по одним лишь внешним проявлениям сделать этого не удается, именно по этой причине необходима комплексная диагностика, которая в себя включает:

• общий и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• забор спинномозговой жидкости;
• электромиография;
• суточный мониторинг артериального давления;
• ЭКГ;
• спирометрия;
• пикфлоуметрия;
• пульсовая оксиметрия.

Также доктор проводит специальные неврологические исследования. Кроме того, могут быть назначены консультации у других специалистов — акушер гинеколог и иммунолог.

Как правило, сигналом, для назначения полного комплекса исследований служит отсутствие рефлексов в одной или более чем одной конечности.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

• Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
• Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
• Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
• С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
• В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Лечение

Лечение синдрома Гийена Барре осуществляется только в стационаре, так как больному может потребоваться ИВЛ или другие реанимационные мероприятия.

Основные направления лечения следующие:

• устранение угрозы для жизни и здоровья человека;
• устранение причины заболевания;
• устранение симптоматики;
• реабилитация.

Реанимационные мероприятия являются основой при лечении данной болезни, так как 30% пациентов умирают именно от сопутствующей симптоматики. Помимо ИВЛ больному может быть показана катетирование мочевого пузыря и установка электрокардиостимулятора, для исключения внезапных проблем с сердцем.

Кроме того, больному требуется ежедневный уход, так как неподвижное состояние вызывает образование на теле пролежней. Поэтому регулярная смена положения тела проводится не реже чем раз в два часа.

Причина болезни, а именно антитела, которые осуществляют атаки на нервные клетки устраняются при помощи процедуры, именуемой плазмаферез. Данная операция проводится с целью удаления из крови данных антител. Ее периодичность не может превышать шести раз за весь период лечения, а минимально допустимый интервал между операциями — одни сутки.

В качестве вспомогательного способа лечения используют введение в организм иммуноглобулина, который также способствует уменьшению числа вредных антител в крови.

Симптоматика синдрома Гийена Барре купируется различными средствами. Так, в зависимости от клинической картины это может быть:

• при наличии инфекции — антибиотики;
• лекарства для нормализации работы сердца;
• препараты, направленные на устранение тромбообразований в кровеносных сосудах;
• вещества улучшающие обменные процессы (антиоксиданты);
• гормональная терапия.

Болезнь имеет благоприятный исход в 70% случаев, однако, человек, переболевший подобным недугом в обязательном порядке должен пройти реабилитацию, которая, в зависимости от тяжести перенесенной болезни может в себя включать:

• массажи
• лечебные ванны
• физиотерапия
• ЛФК
• компрессная терапия (воском или парафином)
• специализированная диета

Классификация патологии

Полирадикулонейропатия бывает в нескольких клинических вариантах:

• Классическая форма синдрома Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия). Диагностируется в 60-90% случаев. Сопровождается параличом конечностей, недостаточностью дыхательной системы, снижением чувствительности.
• Острая моторная и моторно-сенсорная аксональная невропатия. Встречается у 20% пациентов. Клиническая картина схожа с классической формой, но заболевание протекает тяжелее и чаще приводит к летальному исходу.
• Синдром Миллера-Фишера. Диагностируется в 2-3% случаев. Характеризуется параличом мышц зрительной системы, мозжечковой атаксией, отсутствием естественных рефлексов.
• Острая краниальная полинейропатия. Выявляется менее чем в 1% случаев. В патологический процесс вовлекаются черепные нервы.

По степени тяжести СГБ делят на такие виды:

• Легкая. Наблюдается незначительная мышечная слабость, но двигательные нарушения отсутствуют. Пациент полностью самостоятельный.
• Средняя. Появляются проблемы с передвижением, снижается подвижность суставов. Для ходьбы больному нужна опора.
• Тяжелая. Пациент прикован к постели и требует посторонней помощи.
• Крайне тяжелая. Наблюдается дыхательная недостаточность, нарушения в работе сердца. Пациенту необходима неотложная помощь.

Прогноз

Прогноз данного недуга в целом благоприятный. Так, смертность составляет всего 5% случаев, притом что детская смертность от подобного заболевания не превышает 1%, а взрослая может доходить до 8%.

В большинстве случаев смерть может наступить в результате отказа дыхательной системы или серьезного инфекционного заболевания.

У больного после выздоровления не сохраняются какие-либо клинические проявления, однако, постановка на учет к неврологу обязательна, так как вероятность рецидива хоть и небольшая (4%) но все же имеется.

Профилактика

Не существует специфических профилактических мероприятий против данной болезни, есть лишь несколько рекомендаций, о которых врач обязан сообщить пациенту.

Так, в течение года запрещена любая вакцинации человека, перенесшего синдром Гийена Барре, так как это может вызвать рецидив заболевания.

В случае если синдром был спровоцирован какой-либо прививкой, данная прививка тем более переходит в разряд запрещенных.

По прошествии года от окончания болезни привитие пациента возможно, по обоснованию целесообразности данной вакцины.

Итак, синдром Гийена Баре является редким и тяжелым неврологическим заболеванием, которое может, непросто подпортить жизнь пациенту, но и банально ее прекратить. Так что не стоит пренебрегать походами к врачу, ведь возможно, это спасет вам жизнь. Лечитесь правильно!

Клиническое течение синдрома Гийена-Барре

В течение заболевания определяется 3 стадии:

• Продромальная;
• Разгара;
• Исхода.

Продромальный период характеризуется общим недомоганием, мышечными болями в руках и ногах, незначительным повышением температуры.

В период разгара проявляются все симптомы, характерные для Гийена-Барре синдрома, которые достигают пика своего развития к концу фазы.

Стадия исхода характеризуется полным отсутствием признаков какой-либо инфекции, но проявляется только неврологическими симптомами. Заканчивается болезнь либо полным восстановлением всех функций, либо инвалидностью.