Синдром Клейне — Левина: причины, симптомы и лечение

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Описание синдрома Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина представляет собой редко встречающееся неврологическое расстройство, которое характеризуется изменением режима сна и бодрствования. В связи с редкостью заболевания механизм возникновения приступов находится на стадии изучения. Основным проявлением болезни выступает чрезвычайно долгий период сна (до 18 часов), прерывающийся короткими стадиями бодрствования. Когда больной просыпается, ощущает сильный голод. Поведение и психические проявления претерпевают значительные изменения.

Первое описание патологии появилось еще в конце 18 века. Подробно изучением аномального состояния занимался немецкий специалист Клейне, его первые работы по данному заболеванию вышли в 1825 году. Существенные дополнения были внесены американским доктором М. Левином в середине 20 века. По именам этих ученых и был назван синдром. Другим распространенным названием в клинической теории является термин «синдром спящей красавицы». Встречаемость патологии составляет до 2 зафиксированных случаев на 1 миллион человек. Синдром наблюдается у подростков, чаще страдают лица мужского пола.

Способы борьбы с синдромом спящей красавицы

Синдром спящей красавицы или синдром Клейне-Левина — болезнь крайне редкая, а потому малоизученная. Полностью устранить ее причины на сегодняшний день не представляется возможным. Если она уже наступила, больного направляют в стационар, где врачи пытаются купировать течение наступившей спячки. Чтобы смягчить симптомы синдрома, необходима помощь психолога. Незаменим он и тогда, когда спящий «красавец» или «красавица» уже вышли из «объятий Морфея». Психотерапевт обучит близких, как вести себя в такой ситуации, чтобы они своим поведением не навредили проснувшемуся.

Лечение синдрома спящей красавицы в стационаре

Что такая крайне редкая болезнь неизлечима, подчеркивает случай, произошедший на Урале. Там в обыкновенной семье появилась девочка с синдромом спящей красавицы. И вот уже больше года врачи наблюдают за ней, но сделать ничего не могут. Девчушке было всего пять месяцев, когда она внезапно уснула, ее отвезли в больницу, там она проснулась только через два дня. И вела себя так, словно ничего не случилось. А через несколько дней девочка опять заснула.
Анализы ничего не прояснили. Сердце, мозг, нервная система были в полном порядке. Только когда ребенок просыпался, у него немного повышалась температура. А так это совсем обычное дитя, капризничает в меру, как все ребятки в таком возрасте.

Проверили родителей, но они оказались здоровы. Пробы воздуха, воды, радиационный фон в квартире тоже были в норме. Врачи только в недоумении развели руками и поставили ребенку диагноз «гиперсомния неясного генеза», то есть у девочки патологический сон, а почему так, совсем непонятно.

И вот уже больше года Аня Метёлкина спит до шести дней подряд. Феноменом этим заинтересовались не только российские врачи. Специалисты из Германии и Великобритании готовы оказать свою помощь. Пока же девочка «отдыхает», периодически просыпаясь.

Родителей синдром спящей красавицы, которым природа наградила их дочь, совсем не радует. Остается только надеяться, что с возрастом девочка «перерастет» свою болезнь. И все решится само собой. Во всяком случае, статистика такого заболевания свидетельствует, что часто оно проходит без врачебного вмешательства.

В особо тяжелых случаях, когда на фоне синдрома Клейне-Левина проявляются психические расстройства, больных помещают в психиатрическую лечебницу. Чаще таким пациентам назначают психостимуляторы. Это могут быть транквилизаторы, антидепрессанты, нейролептики. Особенно зарекомендовали себя препараты лития. В комплексе все эти лекарства уменьшают периоды спячки и сглаживают другие негативные симптомы болезни.

Иногда назначают электросудорожную терапию (электрошок), когда импульсом тока небольшого разряда воздействуют на головной мозг, пытаясь таким способом привести больного в «чувство». К уральской девочке тоже применяли такой метод, но безрезультатно.

Важно знать! Врачи только помогут больному более «комфортно» себя чувствовать. Полностью вывести его из состояния гиперсомнии они не в состоянии.

Психологические методы лечения синдрома спящей красавицы

К психологическим методам лечения синдрома Клейне-Левина в первую очередь следует отнести психоанализ. Иногда используют приемы арт-терапии и символдрамы.
Рассмотрим особенности психологической помощи подробнее:

• Психоанализ
  . В основе психоанализа лежит учение Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, роли сексуальных переживаний в поведении личности. Психотерапевт предлагает пациенту высказать все, что наболело у него на душе, а сам внимательно слушает. Свободно общаясь, больной безотчетно высказывает свои тревоги, глубоко затаившиеся в подсознании. Разбор невольных переживаний помогает выявить причины заболевания. На это нацелены также такие психоаналитические методы, как толкование снов и анализ ошибок.
• Арт-терапия
  . Метод арт-терапии подразумевает лечение искусством и творчеством. Психологическая коррекция личности происходит путем воздействия на эмоции. Этот прием особенно ценен в работе с детьми. Если ребенок заболел синдромом спящей красавицы, данный прием поможет ему легче переносить неудобства, связанные с болезнью, и укрепит психическое здоровье. Примером может служить такой интересный прием, как куклотерапия, когда при помощи кукольного театра можно успешно влиять на психоэмоциональное состояние заболевших детей и подростков, проводить коррекцию их поведения.
• Символдрама
  . Весьма эффективный метод психотерапии, который еще называют «сновидениями наяву». Заключается в работе воображения. Пациенту задается какая-то тема или он выбирает сам, а потом проигрывает ситуацию так, как ее воспринимает. Психотерапевт наблюдает как бы со стороны, а позже проводит анализ поведения и психоэмоционального состояния больного. На основе этого делает свои выводы и дает рекомендации, как вести себя. Например, перед обострением синдрома Клейне-Левина или уже после его приступа.

Все это только вспомогательные методы лечения синдрома спящей красавицы. Они помогают больному осознать свою болезнь, чтобы облегчить ее течение.

Помощь близких при синдроме спящей красавицы

Роль родственников тут крайне важна. Без них заболевший в буквальном смысле как без рук. Это красноречиво подчеркивает случай с уральской девочкой Аней. Родители укладывают дочку спать, следят за ее состоянием во время сна, будят, чтобы покормить. Без них маленький человечек просто беспомощный.
Если заболевший гораздо старше возрастом, все равно без посторонней помощи обойтись он не сможет. Только близкие люди помогут ему пережить свой синдром и опять включиться в нормальный ритм жизни.

Чтобы близкие знали, как обращаться с заболевшим синдромом спящей красавицы, им также необходима помощь психолога. Он научит их правильному обращению с больным.

Что такое синдром спящей красавицы — смотрите на видео:
По всему миру насчитывается не более 1000 человек с таким редким и странным заболеванием, как синдром спящей красавицы. Это болезнь детского и молодого возраста, в большинстве случаев она связана с гормональной перестройкой организма у подростков. Хотя специалисты предполагают различные причины, способные ее вызвать, недуг считается неизлечимым, но это вовсе не значит, что все так безнадежно. Статистика убедительно свидетельствует, что с годами гиперсомния может пройти сама. И тогда страдавший ею возвращается к здоровому образу жизни.

Факторы развития заболевания

Природа болезни до конца не определена. Большинство неврологов и психиатров склонно предполагать, что в основе синдрома лежит аутоиммунная этиология. Принцип теории заключается в том, что в результате перенесенного простудного заболевания развивается энцефалит, ограничивающийся только зоной гипоталамуса. В данном отделе располагаются клетки, вырабатывающие элементы (орексины), которые влияют на сонливость и бодрствование. Угнетение орексинов снижает выработку вещества, возбуждающего кору мозга. Организм переходит в состояние сна.

В период возрастной перестройки организма происходят гормональные сбои, служащие благоприятной основой для развития патологии. Спровоцировать болезнь могут и черепно-мозговые травмы, инфицирование вирусами, генерализованное заражение (сепсис), длительно сохраняющаяся высокая температура тела. Фиксируются случаи семейственной заболеваемости, что позволяет предположить генетическую природу аномалии. Так ряд экспертов считает, что синдром является врожденным, генетически обусловленным. Реализуется такое заболевание под действием гормональной перестройки в подростковом периоде, с наличием провоцирующих факторов.

Причины возникновения синдрома

Точные причины заболевания не выяснены. Специалисты выдвигают несколько версий:

• гипоталамическая дисфункция;
• результат органического поражения мозга после нейроинфекции;
• влияние наследственности;
• нарушение функции иммунной системы;
• гибель орексиновых нейронов, которые отвечают за цикл сна и бодрствования.

В процессе исследования во время эпизодов гиперсомнии наблюдаются: преждевременное начало фазы быстрого сна и снижение продолжительности медленного сна, высокоамплитудные вспышки активности, замедление обмена веществ в таламусе, медиальной (внутренней) лобной и височной долях мозга, уменьшение уровня сахара, недостаточность кровоснабжения в области гипоталамуса.

К причинам, увеличивающим вероятность развития синдрома Клейна-Левина, относят заболевания, возникшие в перинатальном периоде, родовые травмы, наследственность.

Так как заболевание диагностируется достаточно редко, медиками до сих пор не установлены причины возникновения заболевания. Большинство специалистов полагает, что главной причиной может стать нарушения различного рода в ретикулярной формации головного мозга. Кроме этого, основанием для возникновения синдрома может стать гипоталамус и лимбическая система.

Активатором для развития недуга может стать гормональная перестройка, протекающая в подростковом возрасте. Таким образом, становиться понятно возникновение синдрома у пациентов в возрасте от двенадцати до шестнадцати лет.

По данным исследований так же можно установить, что первопричиной недуга могут стать травмы головы, вирусы и повышение температуры тела по необъяснимым причинам. Группа специалистов к причинам развития синдрома относят и наследственность, когда данным заболеванием страдали исключительно мужчины. Ученые сошлись во мнении, что в основе заболевания лежит некоторый порок в генах, который и является причиной сбоя в функционировании лимбической системы головного мозга и гипоталамуса.

Признаки патологии

Главной симптоматикой заболевания выступает длительный период повышенной сонливости, занимающий время от нескольких дней до двух месяцев. Стадия сна продолжается 18-20 часов в сутки. Подросток просыпается только для исправления естественных нужд организма. Если человека разбудить насильственным путем, это чревато последующей агрессивностью и неадекватной психической реакцией больного. Если же пациент просыпается самостоятельно, он не ощущает прилив сил от длительного сна. Через несколько часов происходит следующее засыпание. В промежутке подросток не способен контролировать пищевое поведение, так как сильный голод не проходит даже при обильном потреблении еды.

На фоне основного заболевания происходит развитие булимии, когда пациент потребляет все съестное, что способен найти. При этом не наблюдается вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов питания не учитывается. К психическим аномалиям на этой стадии относятся:

• повышенная агрессия к окружающим и сложившейся ситуации;
• неадекватная сексуальность;
• эмоциональные сбои;
• возбужденность моторики, движений;
• направленное сознание, суженное до удовлетворения естественных потребностей;
• галлюцинации;
• признаки шизофренического расстройства.

Со стороны физиологических проявлений определяются такие дисфункции:

• повышенное потоотделение;
• изменение цвета конечностей, пальцев, носогубного треугольника в сторону синюшности;
• потемнение подглазных кругов.

После завершения стадии приступа больной не помнит ничего, что происходило в этот период. Он считает, что просто проснулся на следующий день после засыпания. Частота приступов насчитывает 2-3 периода за год. Пациент полностью выпадает из жизни, теряет способность к обучению, участию в общественной, социальной деятельности. Между аномальными стадиями подросток полностью здоров, эмоционально и физически ощущает себя нормально. Единственным физиологическим последствием выступает набор избыточной массы тела, что является результатом пережитой булимии.

Примечания

1. ↑ 123Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина.
   Психиатрия и наркология: учебник. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — С. 280. — 832 с. — ISBN 5-9704-0197-8.
2. Ramdurg, 2010, с. 242.
3. Ramdurg, 2010, с. 242—243.
4. Ramdurg, 2010, с. 243.
5. [www.whonamedit.com/synd.cfm/1398.html Kleine-Levin syndrome]. Whonamedit? A dictionary of medical eponyms. Проверено 30 апреля 2014.
6. Oliveira MM, Conti C, Saconato H, Fernandes do Prado G. (2013). «Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome». Cochrane Database of Systematic Reviews8
   : CD006685. DOI:10.1002/14651858.CD006685.pub3. PMID 23945927.
7. ↑ 1 2 3 4
   Ramdurg, 2010, с. 244.

Методы диагностирования

Постановкой диагноза занимается невролог, который опирается на анамнез. Отличить синдром Клейна-Левина от иных патологий (депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулы) помогает и характерная особенность физиологии пациента: во время приступов не наблюдается неконтролируемого недержания мочи и глазодвигательных аномалий. Неврологические нарушения не фиксируются. Но в целях дифференциации болезни используются инструментальные методы диагностики:

• ЭЭГ. Измерение проводимости волн через нейроны показывает аномальное замедление ритма. Иногда фиксируются всплески электронного характера в области висков и темени.
• Полисомнография. Весь период сна подразделяется на «быстрые» и «медленные» фазы. У больных синдромом фиксируются укороченные стадии третье и четвертой фаз. Если «быстрые» фазы длятся менее десяти минут, это свидетельствует о средней степени тяжести болезни. Если продолжительность занимает менее пяти минут – о тяжелом расстройстве.
• ПЭТ-КТ головного мозга. Диагностирование проводится как в промежуточный период, так и в период приступа. В нормальном состоянии нарушений деятельности мозга не выявляется. Картина изменяется в стадии затяжного сна. Метаболические процессы перестают фиксироваться в зонах таламуса и гипоталамуса. Данные, полученные указанным способом, полностью подтверждают характер заболевания.

Аппаратное диагностирование посредством ПЭТ-КТ позволяет стопроцентно подтвердить диагноз. Диагностика проводится только в специализированных мед-организациях, обладающих необходимым оборудованием. На страницах портала Mrt-v-msk собран полный перечень клиник, ведущих прием по данному направлению. Пользователи портала могут не только выбрать ближайшее диагностическое учреждение в любом районе города, но и сравнить центры по рейтингу, ценам на услуги, почитать отзывы пациентов, прошедших обследование.

Для записи на процедуру можно воспользоваться контактным телефоном городской службы записи. Номер размещен в верхней части страницы Mrt-v-msk. Операторы call-центра ответят на вопросы, касающиеся диагностики и подготовки к ней, сориентируют в ближайших клиниках, забронируют свободное время для сеанса. Консультирование и запись проводятся бесплатно.

Литература

• Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. (2008). «Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients.». Ann Neurol63
  (4): 482-93. DOI:10.1002/ana.21333. PMID 18438947. (англ.)
• Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. (2003). «Short-term memory dysfunction in Kleine-Levin syndrome.». Acta Neurol Scand108
  (5): 363-7. PMID 14616308. (англ.)
• Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. (2007). «Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences.». Sleep30
  (6): 683-702. PMID 17580590. (англ.)
• Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. (2007). «Kleine-Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry.». Arq Neuropsiquiatr65
  (1): 150-2. PMID 17420845. (англ.)
• Santosh Ramdurg.
  Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — DOI:10.4103/0972-2327.74185. — PMID

  Расстройства сна
  Парасомнии	Катафрения • Кошмар • Ночной ужас • Разговоры во сне • Сексомния • Сомнамбулизм • Сонный паралич

  Культура сна	Будильник • Всемирный день сна • Инэмури • Колыбельная песня • Маска для сна • Осознанные сновидения • Сонник • Спальня • Храп

Способы лечения

Специфическая методика лечения находится в стадии разработки. Так как синдром относится к редким категориям, испытать и доказать эффективность специфических препаратов не представляется возможным. Восстановительные меры направлены на снижение симптоматических проявлений:

• Избавление от постоянной сонливости. Основной задачей лечения выступает сокращение времени, отводящего на сон пациента. В данном направлении применяются психостимулирующие фармпрепараты.
• Перекрытие отклонений психики. Направлено на избавление от булимии, агрессии и изменений в сознании. Использование антидепрессивных средств, нейролептических препаратов и транквилизаторов показало несостоятельность. Больший эффект был достигнут при применении литиевых препаратов.

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат[6][7]. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития[7].

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны[7]. Электрошоковая терапия и инсулиновые комы также не показали эффективность[7].

Прогноз и профилактические меры

Прогноз на полное восстановление является благоприятным. С течением времени наблюдается постепенное удлинение промежутков между приступами. Периоды гиперсомнии укорачиваются. Пациент восстанавливается самостоятельно. Остаточных неврологических нарушений не наблюдается. Течение болезни может занять от 10 до 14 лет. Самый длительный период в клинической литературе занимает 18 лет.

Так как природа синдрома Клейне-Левина до сих пор не определена, профилактических рекомендаций специалистами не разработано. Заболевание находится на этапе исследования.

Источники информации:

• К вопросу об этиологии, клинической картине и диагностике синдрома Клейне — Левина/ Ульянова О.В., Куташов В.А.// Саратовский научно-медицинский журнал.- 2020.
• Синдром Клейне-Левина. Современные данные и описание трех случаев/ Торопина Г.Г., Яхно Н.Н.// Неврологический журнал. – 2016.
• Синдром Кляйне-Левина на фоне приема рекреационных препаратов/ Семёнова Е.И., Токарева Ю.В., Белова Ю.А., Котов А.С., Елисеев Ю.В.// Русский журнал детской неврологии. – 2020.
• Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение/ Стрыгин К.Н.// Эффективная фармакотерапия. – 2020 — №53.

история

В 1815 г. появилось сообщение о молодом человеке, который показал чрезмерный аппетит и продолжительный сон после испытывать жар; это может быть раннее описание состояния. Другой случай с подобными симптомами был описан Brierre де Boismont в 1862 году.

У пяти пациентов с симптомами упорной сонливости были подробно описаны в 1925 году Вилли Kleine, неврологом из Франкфурта. Этот доклад последовал спустя четыре года на детали аналогичного дела в Нью-Йорке психиатр Макс Левин. В 1935 году Левин опубликовал информацию о еще нескольких случаях, в том числе один описываемого Kleine.

Левин отметил , что некоторые пациенты проявляли интенсивный аппетит в дополнение к постоянной усталости. Макдональд Critchley , который первым написал о том состоянии , в 1942 году, описал 11 случаев он рассмотрел и рассмотрены 15 других опубликованных случаев в 1962 году публикации. В докладе, который включал пациент , он рассмотрел в Королевском флоте во время Второй мировой войны , он отметил , что раздражительность и деперсонализация часто происходили в то время как пациенты просыпаются.

Он назвал условие синдром Клейна-Левина и отметил четыре общие черты: гиперсексуальность, подростков начала, спонтанное разрешение и компульсивное питания. Он считал , что состояние влияет только мужчина, но более поздние исследования показали некоторые пациентка. В 1970 – е годы, несколько психоаналитические и психодинамические были предложены объяснения состояния. В 1980 году гавайском Кавказская семья была найдена , в котором девять членов семьи страдали от этого заболевания.

Диагностические критерии для KLS был создан Шмидтом в 1990 году, и Международная классификация расстройств сна усовершенствовал их. KLS классифицируется как расстройство сна, в частности один из рекуррентной гиперсомнии. До 2005 года считалось , что гиперфагия и гиперсексуальность происходят во всех случаях. Это было изменено с руководящими принципами , опубликованных в том же году, в котором отмечается , что они не всегда.