Синдром Веста у детей до года: возможно ли излечение, признаки и причины

К сожалению, дети чаще всего подвергаются различным заболеваниям. Иногда это происходит из-за халатности врачей, иногда из-за травм или наследственных патологий. Следить за здоровьем маленького человечка нужно с его первого вздоха, ведь если вовремя не заметить симптомы синдрома Веста (синдром Уэста), то последствия будут необратимыми. И если у малыша начались частые судороги, не хватайтесь за народную медицину, а сразу обращайтесь к врачам. Нужно сразу разобраться, что такое синдром Веста, что такое судороги, и как помочь своему ребенку, чтобы его жизнь в будущем была нормальной и здоровой.

Синдром Веста – что это?

Синдром Веста у детей проявляется еще в раннем возрасте, но не позже четырех лет. Это редкая форма эпилепсии была впервые описана врачом, который наблюдал симптомы у своего сына, его труды позволили миру медицины изучать болезнь, поэтому сегодня она не является окончательным приговором. Дети, родившиеся с отклонениями или получившие травмы уже после родов, находятся в зоне риска этого синдрома.

Синдром Веста (Уэста) – возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий (невоспалительных заболеваний головного мозга)

Провоцировать его могут такие факторы:

• родовые травмы;
• гипоксия в период внутриутробного развития, во время родов;
• инфекции внутри утробы;
• врожденные пороки развития головного мозга;
• постнатальная ишемия;
• энцефалопатия;
• асфиксия;
• аномалии на генетическом уровне;
• туберозный склероз;
• менингит;
• нейрофиброматоз;
• опухоли;
• плохой обмен веществ;
• наследственность.

Опытный врач сразу выявит предрасположенность к синдрому Веста.

Особенности патологии

Названа болезнь в честь английского врача, который диагностировал ее у своего сына. Синдром Веста манифестируется (обнаруживается) преимущественно у грудных детей и для него свойственны пароксизмы (усиление имеющихся нарушений) и регулярно повторяющиеся отдельные спазмы, получившие название инфантильные.

В первые годы изучения это заболевание относили к генерализированной эпилепсии и не считали за самостоятельный патологический процесс. Со временем было доказано, что синдром Веста является отдельным видом болезни. Стало возможным сделать этот вывод благодаря усовершенствованию оборудования (КТ, МРТ, ПЭТ) для нейровизуализации.

На сегодняшний день такая патология встречается очень редко и по статистике от нее болеет всего лишь 2% от всех детей, страдающих эпилепсией. Болеют этим недугом чаще мальчики и диагностируется она в районе 4-6 месяцев. К 3 годам патология переходит в другие типы эпилепсии.

Синдром Веста: признаки

Первым симптомом может стать постоянный плач малыша, но в этом возрасте причиной могут стать колики, поэтому стоит насторожиться, если у ребенка:

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей миоклонических и/или тонических судорог

• проблемы с фиксацией взгляда (он не смотрит ни на вас, ни на любые окружающие его предметы);
• вялость мышц;
• отсутствует психомоторное развитие;
• присутствуют спазмы.

В редких случаях на фоне этого может появиться мозжечковый синдром, для которого характерны дрожание пальцев на руках, головокружения, дряблость и вялость мышц, сложность в выполнении сложных и быстрых движений.

Дети с этой патологией отстают в развитии, поэтому если вовремя не начать лечение, эта проблема будет преследовать ребенка всю жизнь.

Энцефалопатия

Патология объединяет группу заболеваний, обусловленных нарушением работы головного мозга, в основе которых лежит невоспалительная этиология. В ходе процесса погибают нейроны и нарушается синапс (связь) между ними. Энцефалопатия угнетает центральную нервную систему, что приводит к торможению развития и умственных способностей ребенка. Характеризуется болезнь следующей симптоматикой:

• беспокойство, головная боль, раздражительность, плаксивость;
• нарушение сна, инверсия проявляется бессонницей ночью и вялостью в светлое время суток;
• ухудшение или полное отсутствие аппетита;
• потерей кратковременной памяти;
• приступами паники (страх насекомых, закрытого пространства, боязнь остаться одному).

У детей до 3 месяцев жизни возможно развитие гидроцефалии, увеличение мозга и размера головы из-за плохого оттока крови.

Формы синдрома

Синдром Веста – это одна из тяжелых форм эпилепсии, поэтому самым характерным её признаком являются спазмы.

Они делятся на два вида:

1. Миоклонические. Мелкие и редкие подергивания отдельных частей тела, лица или туловища.
2. Тонические судороги вырастают из миоклонических спустя какое-то время. При них мышцы сокращаются чаще и дольше. Малыш может кивать головой, складываться пополам, пожимать плечами и сгибать/разгибать руки.

Эти припадки могут начинаться из-за касаний, громких звуков, во время пробуждения или засыпания, а так же при световой стимуляции, как и при обычной эпилепсии. Приступы носят серийный характер, интервал между ними не превышает 1 минуту. Во время спазмов ребенок может внезапно упасть, а после него становится сонным и вялым, сразу засыпает.

Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками

Врачи также отмечают три вариации синдрома, которые отличаются характером и уровнем поражения ткани мышц:

• судороги затылка (голова запрокидывается назад с короткими сериями и интервалами);
• кивательные судороги рук;
• спазмы всего тела: в таком положении руки отводятся за спину или разбрасываются в стороны, а голова склоняется вперед.

Почему появляются спазмы? Из-за плохого взаимодействия коры и ствола мозга нарушается сообщение между мозгом и надпочечниками. Как результат гипоталамус вырабатывает избыточное количество кортиколиберина. Этот гормон в больших количествах и провоцирует мышечные спазмы.

Инфантильные спазмы

Инфантильные спазмы — это тип не воспалительного нарушения нормального функционирования головного мозга, характеризующиеся резкими сокращениями мышечной ткани верхних отделов тела. Такие спазмы относятся к эпилептической энцефалопатии. Особенность их в том, что они крайне не продолжительны по времени, но количество непроизвольных мышечных сокращений варьируется от десяти до двухсот спазмов для одного припадка. Число припадочных состояний может доходить до десяти в день.

Такие спазмы у детей начинаются с изменений в поведении: активность движений снижается, гуление прекращается. Развивается спазм, поражающий либо какую то одну сторону туловища, либо все тело, отклоняется голова, глаза отводятся в сторону.

Возрастных критериев у заболевания нет. Судороги могут начаться сразу после рождение ребенка, могут проявляться во взрослом возрасте.

Диагностика и лечение

При первых признаках нужно показать ребенка педиатру и неврологу, чтобы он назначил консультации у разных докторов. После осмотра предстоит пройти ряд врачей и обследований, чтобы поставить точный диагноз, так как синдром Веста имеет много общих симптомов с разными детскими болезнями.

Болезнь быстро прогрессирует с миоклонической до тонической стадии, поэтому необходимо предоставить малышу адекватное и быстрое лечение. Оно включает в себя:

• гормональную терапию;
• операцию, если причиной появления синдрома стала опухоль или туберкулёзный склероз;
• препараты, которые улучшают мозговую активность;
• противоэпилептические средства.

Лечение должно осуществляться под контролем невролога, при использовании гормональных препаратов – в условиях стационара

Проводятся беседы с родителями, ведь они должны понимать, как ухаживать за ребенком в этот непростой период. Как было сказано, патология тормозит психомоторное развитие, и лечение от неё не дает стопроцентных гарантий, что задержка в развитии не будет устойчивой.

Препараты

Основным методом терапии для устранения заболевания является назначение стероидного препарата «Вигабатрин» с гормоном АКТГ. Лечится патология под строгим наблюдением врача, потому что лекарство имеет серьезные побочные явления. Медикаменты подбираются согласно возрасту пациента:

1. Купирующие судороги: «Клоназепам», «Эпилим», «Топирамат», «Клобазам».
2. Гормональные препараты — «Тетракозактид», «Гидрокортизон».
3. Витамин В6 — «Пиридоксин».
4. Глюкокортикостероиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
5. Средства на основе вальпроевой кислоты.

Лечение считается эффективным, если в процессе курса снижается частота приступов. При адекватно подобранной терапии младенец будет полноценно развиваться в дальнейшем, исчезнут рецидивы, к 4 годам синдром Веста уйдет полностью.

Лечение детей с синдромом Веста

При своевременном оказании профессиональной помощи хороших результатов можно добиться в более чем половине случаев, но успех терапии не зависит только от грамотно подобранных медикаментов и терапии. Большую роль в выздоровлении играют причины болезни, форма синдрома и степень поражения мозга.

Лечение ребенка проводится стационарно, и в этот период наиболее эффективным оказывается медикаментозное лечение. В момент, когда Вест описывал этот синдром, еще не было известно никаких лекарств от этой патологии, и она считалась неизлечимой. Но в современном мире существует ряд препаратов, которые не только купируют болезнь, но и способны предотвратить рецидивы.

Противосудорожные препараты уменьшают количество и интенсивность спазмов, к ним относятся:

• Вальпроевая кислота;
• Клоназепам;
• Нитразепам;
• Топирамат.

В некоторых случаях витамин B благотворно действует на пациента вместо медикаментов, блокирующих судороги.

Гормональная терапия назначается в сочетании с базовыми противоэпилептическими средствами

Помимо лечения судорог необходимо также заострять внимание на умственном, физическом и психоэмоциональном развитии. Эта патология угнетает психомоторное развитие, поэтому доктора назначают детям препараты, которые нормализуют кровоснабжение мозга и улучшают метаболизм. Их нельзя употреблять отдельно, так как они могут вызвать эпилептические припадки из-за стимуляции мозга.

ЛФК

Занятие лечебной физкультурой детям с инфантильными спазмами жизненно необходимо. С ее помощью восстанавливаются двигательные способности мышц, осваиваются навыки моторики. ЛФК призвана усилить действие терапии. Комплексное лечение помогает малышу своевременно развиваться сидеть, стоять, ходить.

Процедура проводится с разрешения врача опытным реабилитологом. Неквалифицированный подход может ухудшить состояние ребенка и способствовать увеличению частоты судорог. Рекомендуются занятия со специалистами, которые позволяют развивать мелкую моторику и речь.

Прогнозы и профилактика

Если медицинская помощь была оказана вовремя, то прогнозы очень хорошие. Если лечение не было произведено в первые два месяца, то шансы на жизнь существенно сокращаются, поэтому своевременное обращение к педиатру – это основная забота родителей. Иногда синдром Веста может исчезнуть без медикаментозного лечения, а может трансформироваться в более серьезные формы эпилепсии.

Прогноз напрямую связан с формой синдрома. При идиопатической форме (когда отсутствует явная причина патологии) можно вылечить малыша практически без вреда для его умственных способностей.

Для симптоматической формы прогноз гораздо хуже – шанс на жизнь составляет 25% с возможностью последствий в развитии.

Профилактики патологии не существует, но педиатр может определить группу риска и предупредит родителей о возможности появления синдрома Веста.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день. В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову. К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

Прогноз

Возможно ли полное излечение? Прогноз на выздоровление зависит от того, насколько своевременным и адекватным было назначенное лечение. Так, если ребенку была оказана помощь в первые недели после появления признаков недуга, шанс на выздоровление (длительную ремиссию) весьма высок.

Тем не менее, двигательные нарушения и интеллектуальное отставание могут сохраняться на протяжении длительного периода времени.

Если же затягивать с лечением, заболевание будет прогрессировать, с течением времени велик риск возникновения рецидивов.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Веста. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Эпилепсия — группа неврологических расстройств, характеризующихся аномальными электрическими разрядами в мозге. Для него характерны потеря сознания, судороги, спутанность сознания и нарушения вегетативной нервной системы. Приступам часто предшествует аура, чувство беспокойства или сенсорного дискомфорта; аура отмечает начало судорог в мозге. Существует много различных типов эпилепсии, и точная причина, как правило, неизвестна. Синдром Веста является типом эпилепсии.

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — редкий тип эпилептического расстройства, возникающий в младенчестве или раннем детстве. Нарушение характеризуется приступами и, во многих случаях, ненормальными задержками в приобретении навыков, которые требуют координации умственной и мышечной деятельности (психомоторные задержки). Люди с расстройством могут испытывать несколько различных типов судорог. Синдром Леннокса-Гасто может быть вызван рядом различных расстройств или состояний.

Миоклонические приступы (припадки) — наблюдаются при многочисленных типах эпилепсии, начиная от миоклонической эпилепсии в младенческом возрасте до синдрома Драве или миоклонической астатической эпилепсии, и их часто путают с детскими инфантильными спазмами. Припадки проявляются быстрыми подергиваниями рук и ног, быстрее, чем при детских инфантильных спазмах, и иногда возникают по отдельности, а не как при синдроме Веста, которые, как правило, возникают в кластерах.

Поскольку эпилептические спазмы представляют собой очень тонкие припадки с небольшими короткими движениями туловища или рук, его легко спутать с гастроэзофагеальным рефлюксом и другими типами не неврологических заболеваний.

Миоклония — неврологическое нарушение движения, при котором возникают внезапные непроизвольные сокращения мышц. Существует много различных типов миоклонии, в том числе наследственных. Другими причинами являются недостаток кислорода, вирусы, злокачественные новообразования и поражения центральной нервной системы, а также лекарственные препараты и нарушения обмена веществ.