Нарколепсия: симптомы, лечение

Этиология и патогенез нарколепсии

Точные причины нарколепсии пока ученым не удалось установить. В течение продолжительного времени полагали, что этиология болезни тесно связана с психическими расстройствами. Однако эта теория не подтвердилась. В наши дни активно исследуется теория, которая доказывает, что болезнь возникает из-за недостатка нейромедиатора, который отвечает за поддержание бодрствования. А именно, биологически активным веществом, дефицит которого приводит к нарколепсии, может быть гипокретин. Этот дефицит может быть генетически обусловлен или же возникать в случае резкого переутомления, тяжелой инфекции, беременности, черепно-мозговой травмы.

Другая теория доказывает аутоиммунный механизм возникновения патологии. Доказательством данной теории служит то, что у больных нарколепсией обнаруживаются аномальные Т-лимфоциты. Кроме того, об аутоиммунном происхождении патологии свидетельствует начало ее развития после вакцинации или обнаружения инфекционных заболеваний (кори, гриппа). О патогенезе патологии известно не больше, чем о ее происхождении. Ученые предполагают, что основная проблема заболевания заключается в несвоевременности фазы быстрого сна — она внедряется как в период бодрствования, так и фазу медленного сна.

Причины нарколепсии

Причины нарколепсии долго оставались неразгаданными. Выдвигались разные версии происхождения заболевания, вплоть до удивительных (один немецкий невролог считал, что причина нарколепсии – подростковая мастурбация). Некоторые неврологи говорили о психосоматическом происхождении заболевания, другие считали его проявлением шизофрении, третьи рассматривали причину в нарушениях нейрохимического равновесия головного мозга.

Истинная причина нарколепсии была выяснена совсем недавно, в конце ХХ века, она заключается в «поломке» системы, которая запускает фазу быстрого (парадоксального) сна.

Наш мозг очень сложный «механизм». Еще в лабораториях Павлова было доказано, что в нем есть глубинные структуры отвечающие за сон. Существуют также биологически активные химические вещества, облегчающие проведение нервных импульсов по нейронам — нейромедиаторы (нейротрансмиттеры). Когда нервная система человека функционирует правильно, то благодаря этим веществам мы находимся в не спящем состоянии. Но в случае их нехватки импульсы возбуждения не доходят до нейронов и человек засыпает. Таким образом, масштабные исследования позволили установить наиболее правдоподобную причину нарколепсии, которая кроется в нехватке определенных видов нейромедиаторов – орексина А и орексина Б. Функция орексинов состоит в поддержании состояния бодрствования, а их нехватка является причиной нарколепсии.

Поломку системы быстрого сна и, соответственно, недостаток орексина провоцируют:

• травмы головного мозга;
• инфекционные поражения головного мозга;
• чрезмерное переутомление;
• беременность;
• нестабильное эмоциональное состояние, психологические травмы;
• сбои в работе иммунной системы;
• гормональный дисбаланс;
• сахарный диабет;
• генетическая предрасположенность.

Во многих случаях причина нарколепсии, то есть фактор, спровоцировавший расстройство парадоксального сна, остается не выясненной.

Симптомы нарколепсии

Клиническая картина болезни включает четыре основных симптома: дневная сонливость, катаплексия, гипнагогические галлюцинации и бессонница. Обычно у пациентов встречается несколько этих симптомов одновременно, сразу все четыре симптома диагностируют в 10% случаев.

1. Дневная сонливость

У больного нарколепсией в течение дня случается несколько приступов непреодолимой сонливости. Такие приступы могут быть и одиночными, и многочисленными. Продолжительность приступов колеблется от нескольких минут до пары часов. Больной практически не способен сопротивляться внезапному засыпанию, однако разбудить его можно так же, как и при обычном сне. В большинстве случаев приступы возникают в монотонной обстановке, которая может вызвать сонливость и у здорового человека (чтение, просмотр телевизора).

Больной может заснуть и в ответственных ситуациях, которые требуют повышенного внимания (во время приема пищи, разговора, вождения машины). После пробуждения больной часто чувствует себя отдохнувшим и бодрым, однако уже через пару минут снова может заснуть. Ночной сон у больных нарколепсией часто фрагментарный и сопровождается кошмарами, следствием чего становится низкая продуктивность и работоспособность днем. У больных наблюдается снижение мотивации, слабая концентрация внимания, у них может случиться депрессия. Больные нарколепсией подвержены повышенному травматизму.

2. Катаплексия

Для этого состояния характерны внезапная слабость в мышцах и паралич, вызванный такими эмоциональными реакциями, как радость, страх, гнев, удивление. Слабость может проявиться как в одной конечности, так и быть генерализованной. В последнем случае после эмоционального воздействия больной внезапно падает как подкошенный. Катаплексия наблюдается у трети всех пациентов, больных нарколепсией.

3. Гипнагогические галлюцинации

У больных нарколепсией во время засыпания могут появляться необычные зрительные и слуховые галлюцинации. Они напоминают чрезмерно яркие сновидения, которые возникают в фазе быстрого сна. Чаще всего такие иллюзии беспокоят детей. У взрослых пациентов галлюцинации диагностируют крайне редко.

4. Сонный паралич

Четвертая часть всех больных нарколепсией страдает от сонного паралича. Это преходящая слабость в мышцах, которая возникает при засыпании или пробуждении. Она не позволяет больному совершать произвольные движения. Пациенты обычно чувствуют сильный страх из-за невозможности двигаться.

Симптоматика

Обычно первые признаки нарколепсии отмечаются в возрасте от 10 до 25 лет. Симптоматика сильно варьируется от одного человека к другому, но основные симптомы нарколепсии остаются неизменными: это чрезмерная сонливость днём и аномальная фаза быстрого сна. Другие симптомы также связаны с нарушением сна. Они включают в себя сонный паралич, галлюцинации и катаплексию. Нарколепсия сильно зависит от эмоционального состояния и ярче проявляется, когда человек испытывает сильные эмоции.

Диагностика нарколепсии

Диагностировать у больного нарколепсию удается далеко не сразу — в среднем диагноз ставится через 10 лет после начала заболевания. Обследование пациентов, которые жалуются на симптомы, свойственные нарколепсии, проводится неврологом. Необходимо учитывать, что заболевание схоже по своим клиническим проявлениям на множество других неврологических патологий. Именно поэтому для максимально точной диагностики могут потребоваться консультации таких специалистов, как психиатр, эндокринолог, эпилептолог, инфекционист, гастроэнтеролог.

Методы лечения

Заболевание лечению полностью не поддается. Но можно сократить количество фрагментов дневного сна, уменьшить ночную активность. Избавиться от галлюцинаций и катаплексического состояния.

Среди лекарственных средств, хорошо зарекомендовали себя психостимулирующие препараты, такие как:

• Модафинил,
• Сиднокарб,
• Меридил,
• Индопан.

Устраняют дневную сонливость.

Для улучшения ночного отдыха, назначают снотворные препараты. Хотя они малоэффективны при расстройстве подобного рода.

Чтобы избавиться от катаплексии и галлюцинаций, принимают антидепрессанты.

Самыми эффективными считаются:

• Имипрамин;
• Кломипрамин;
• Мелипрамин;
• Тофранил;
• Анафранил.

Лекарственные препараты назначаются курсами, чтобы избежать синдрома привыкания.

Заболевание еще мало изучено и, без медицинского обследования, болезнь Желино трудно предупредить. Но выполняя общепринятые рекомендации, есть возможность не усугубить положение.

• гигиена сна. Составление графика и постоянное его соблюдение, поможет настроить организм на определенный ритм, и облегчить состояние больного;
• физические тренировки. Регулярные занятия спортом помогут укрепить здоровье. Только не злоупотребляйте физическими нагрузками в вечернее время, лучше их перенести на утро или обед;
• алкоголь и кофеин. Откажитесь от употребления алкоголя и энергетических напитков, они создают только мнимое бодрствование вашего организма;
• стрессы. Постарайтесь избегать стрессовых ситуаций и скандалов дома, которые портят не только эмоциональное состояние, но и подрывают здоровье. Относитесь ко всему поверхностно;
• дробление дел. Разбейте важные большие дела на маленькие и простые с небольшим промежутком времени. Вам проще будет концентрировать внимание на мелких задачах.

Но мир не стоит на месте, и в последние десятилетия медицина двигается вперед широкими шагами.

Например, американскими ученными уже разработан спрей с содержанием орексина, который уже прошел испытания на животных и показал себя с хорошей стороны. Возможно, в короткие сроки, мы сможем получить эффективное лекарство, против этого тяжелого недуга.

Полисомнография — первое что нужно сделать

Перед началом лечения выполняется диагностика. Узнать причины нарушения сна поможет полисомнография, проводится исследование также с целью выявить нарушения дыхания. Далее подбираются необходимые лекарства, препараты, которые наиболее эффективны в устранении симптоматики. Терапия поможет активно бороться с нарушением ночного сна и дневными засыпаниями.

Патология сна имеет своеобразную клиническую картину. Лечение нарколепсии зависит от проявлений. При патологии воздействие снотворных средств не достаточно эффективное. При дневной сонливости рекомендуются:

• Меридил;
• Индопан;
• Модафинил;
• Сиднокарб.

Дозировка психостимуляторов назначается индивидуально. Требуется лечебный курс в 2-3 недели. Через небольшой промежуток времени терапию повторяют.

Ликвидировать проявления катаплексии помогает употребление трициклических антидепрессантов. Назначают препараты Кломипрамин и Имипрамин. Целесообразно применение в терапии ингибитора обратного захвата серотонина – с этой целью выписывают прием Флуоксетина. Для нормализации сна также применяются различные стимуляторы на основе амфетамина.

Известно, что сегодня активно ведутся разработки новых лекарственных средств в виде назальных спреев, чтобы помочь пациенту быстро восполнить недостаток нейромедиаторов в организме.

Заболевание является пожизненным, поэтому назначенное лечение только облегчает течение недуга и ликвидирует симптоматику. Существует постоянная необходимость в приеме назначенных лекарственных препаратов. Средства могут давать различные побочные проявления, что усугубляет ситуацию.

Хотя не существует лекарства от нарколепсии, некоторые ее симптомы поддаются контролю с помощью лекарственных средств и изменения образа жизни. Если при болезни присутствует катаплексия, снижение уровня гипокретина считается необратимым и хроническим. Чрезмерную дневную сонливость и катаплексию можно контролировать у большинства людей с помощью лекарственных препаратов.

Лекарственные препараты

Модафинил. Первоначальный этап лечения как правило связан со стимуляцией центральной нервной системы, с помощью такого препарата как модафинил. Модафинил обычно назначают в первую очередь, потому что он вызывает меньшее привыкание и имеет меньше побочных эффектов, чем более устаревшие стимуляторы. У большинства больных препарат, как правило, эффективен для снижения дневной сонливости и повышения бдительности.

Амфетаминоподобные стимуляторы. В тех случаях, когда модафинил не эффективен, могут назначаться такие препараты, как метилфенидат, для облегчения симптомов. Однако прием указанных препаратов должен тщательно контролироваться, потому что они могут иметь такие побочные эффекты, как раздражительность и нервозность, дрожь, нарушения сердечного ритма и нарушение сна в ночное время.

Антидепрессанты. В борьбе с катаплексией у большинства больных доказали свою эффективность два класса антидепрессантов: трициклические антидепрессанты (имипрамин, дезипрамин, кломипрамин и протриптилин) и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норадренергического препарата (венлафаксин, флуоксетин и атомоксетин).

Натрий оксибат. Натрий оксибат (также известный как гамма-гидроксибутират или GHB) эффективен для лечения катаплексии и чрезмерной дневной сонливости у больных нарколепсией. Это сильное седативное средство, которое нужно принимать два раза в сутки. Из-за проблем с безопасностью, связанных с использованием этого препарата, применение оксибата натрия строго ограничено. Наравне с другими солями ГОМК включён в перечень психотропных веществ (список III), оборот которых в России ограничен.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать нарколепсию необходимо прежде всего от эпилепсии. Симптоматика патологии также схожа с клиникой других видов гиперсомнии: психофизиологической, посттравматической (спровоцирована перенесенной черепно-мозговой травмой, наличием внутримозговой гематомы), психопатической (возникает на фоне психических расстройств вроде шизофрении или истерии), связанной с воспалительными, опухолевыми или сосудистыми, церебральными заболеваниями, обусловленной соматическими патологиями (сахарный диабет, пернициозная анемия, гипотиреоз, печеночная недостаточность).

Полисомнография

Диагностировать заболевание удается с помощью проведения полисомнографии, которая сопровождается регистрацией ЭЭГ и MSLT-тестом. Глубокое и максимально точное исследование патологии осуществляется врачом-сомнологом в лаборатории. Методика полисомнографии предусматривает тщательное исследование ночного сна пациента. Для этого нужно провести всю ночь в специально предназначенном кабинете под наблюдением врача. С помощью данной методики удается обнаружить нарушение чередования фаз сна: увеличение продолжительности и частоты фазы быстро сна. Также методика позволяет исключить похожие нарушения сна.

MSLT-тест

На следующий день после проведения полисомнографии врач может назначить пациенту MSLT-тест. А именно, пациенту необходимо будет в течение дня попытаться пять раз уснуть. Интервал между периодами кратковременного сна должен составлять около 2-3 часов. После проведения MSLT-теста врач может поставить диагноз, если подтвердятся не меньше двух эпизодов сна. Для более точного исследования заболевания врач может назначить определение периодов скрытой сонливости. Дифференциальная диагностика нарколепсии предусматривает следующие диагностические мероприятия: офтальмоскопия, дуплексное сканирование, МРТ головного мозга, УЗДГ церебральных сосудов.

Режим сна

Лечение пациентов с нарколепсией должно начинаться с нормализации их режима сна и бодрствования. Настоятельно рекомендуется отходить ко сну и пробуждаться в одно время. Практически всем больным показан следующий режим сна: 7-8 часов ночного сна и два периода дневного сна от 15 минут до получаса. Важно заботиться и о качестве сна. Для этого вечером стоит избегать переедания, приема тяжелой пищи, употребления алкоголя.

Кроме того, пациентам стоит поменять образ жизни: снизить влияние стрессовых ситуаций, значительно сократить употребление стимулирующих веществ (кофе или никотина), начать заниматься активно спортом. Нередко у людей, страдающих нарколепсией, наблюдается сбой биологических часов, поэтому они активны ночью, а днем чувствуют сонливость. Для них идеальным был бы выбор работы, совпадающей с естественным циклом сна. Подобный режим позволит избавиться от потребности заставлять свой организм придерживаться стандартного режима работы и принимать стимулирующие препараты для устранения сонливости.

Пациентам с нарколепсией показан короткий дневной сон. Очень важно спланировать свой день так, чтобы хотя бы два раза можно было вздремнуть на 10-15 минут. Такой сон не способен полноценно заменить ночной, однако он позволит победить дневную сонливость.

Лечение

Нарколепсия – неизлечимое заболевание, лечение направлено на устранение симптомов. Полное выздоровление пациента невозможно. Основная задача терапии – улучшение самочувствия и качества жизни больного. Для увеличения физической и психической активности в дневной период применяют лекарства стимулирующего действия из группы амфетаминов, а также психостимуляторы неамфетаминового ряда (Пемолин).

Нарколепсия хорошо поддается терапии аналептиком (устраняющим сонливость) Модафинилом, однако его применение ограничено побочными эффектами, которые плохо переносятся многими больными. Модафинил считается препаратом первого выбора. Его действие обусловлено повышением концентрации дофамина в зоне полосатого тела, норадреналина – в зоне гипоталамуса, серотонина – в корковых отделах лобных долей и миндалевидном теле.

В числе нежелательных явлений, возникающих после терапии Модафинилом, стоит отметить аллергические реакции, в том числе заложенность носа, одышку, кожные проявления (обильные высыпания, язвы на слизистой оболочке ротовой полости), психоневрологические нарушения, повышение уровня тревожности, ощущение беспокойства.

Наиболее опасны побочные эффекты в виде отеков, возникающих в области лица, горла, конечностей, нарушения функций глотания и дыхания. Лечение нарколепсии в России из-за недоступности Модафинила проводится ингибиторами захвата серотонина (Флуоксетин, Сертралин).

Для устранения проявлений катаплексии назначают антидепрессанты трициклического типа (Венлафаксин, Кломипрамин) и антиконвульсанты (Карбомазепин). Расстройства сна в ночной период лечат гипнотиками (Имидазопиридин, Циклопирролон, Зопиклон). Экспериментальный препарат JZP-110 (ингибитор захвата дофамина) помогает справляться с дневной сонливостью, повышает уровень дневного бодрствования.

Значимую роль в комплексной терапии играют режимные мероприятия – восстановление нормального ночного сна, дневной сон продолжительностью 15 минут, избегание стрессовых воздействий, коррекция показателей массы тела. Пациентам рекомендуется отказаться от работы по сменному графику.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение больных с легкой или умеренной степенью сонливости начинается с назначения им модафинила, который стимулирует бодрствование. При этом препарат не вызывает чувства эйфории и синдрома привыкания. Его рекомендовано принимать по утрам в количестве 100-200 мг внутрь. Если этого количества препарата недостаточно для купирования симптомов заболевания, в таком случае врач дополнительно назначает еще 100 мг. В наиболее сложных ситуациях по показаниям можно увеличить дневную дозу до 400 мг.

Если нарколепсия не поддается лечению модафинилом, в таком случае пациенту назначают прием производных амфетамина: метилфенидат или декстроамфетамин. Однако необходимо помнить, что эти медикаменты имеют серьезные побочные воздействия: привыкание с высоким риском развития зависимости, тахикардия, артериальная гипертензия. Для снижения частоты катаплексии пациентам с нарколепсией назначают следующие препараты: ингибиторы обратного захвата серотонина (прозак), трициклические антидепрессанты (анафранила и тофранила).

Диагностика и лечение

Диагностика нарколепсии заключается в общей оценке состояния больного, а также в применении полисомнографии и MSLT-теста. При опросе и осмотре пациента исключаются или подтверждаются другие болезни, проявляющиеся подобной симптоматикой. Вероятность патологии высока, если у пациента возникают следующие признаки:

• приступы сонливости в дневные часы;
• резкая слабость, падение при сильных эмоциях;
• видения, галлюцинации при засыпании, а также пробуждении;
• паралич тела после пробуждения.

При появлении двух или более симптомов необходимо незамедлительно обследоваться и пройти тесты.

Полисомнография – это исследование, при котором больному присоединяются к коже мелкие электроды. Они прикрепляются с помощью клейкой субстанции. Электроды регистрируют ритм сердца, активность мышц, внутримозговые волны, а также движения глаз. Результаты теста позволяют определить особенности течения болезни.

Затем проводится MSLT-тест, его назначают на следующий после полисомнографии день. Тут также крепятся электроды к телу, однако пациенту при этом надо спать. Для этого может понадобиться несколько попыток с промежутком в два часа. Сон длится около двадцати минут. После этих тестов врач уже ставит точный диагноз.

Важно! Нарколепсия не излечивается полностью. Это не смотря на все современные достижения медицины. Однако правильное лечение позволит сократить количество приступов дневного сна, галлюцинаций и утраты тонуса мышц, а также улучшить ночной отдых.

Для того чтобы устранить сонливость в дневное время назначается аналептик – Модафинил. Он применяется по 100 или 200 мг с утра. В случае если этой дозировки не хватает (днём проявляется сонливость), то дополнительно назначается ещё 100 мг.

Вторую дозу необходимо принять не позже 13:00. Дополнительные дозы препарата не рекомендуются, так как его применение несёт риск расстройства ночного сна. Модафинил не вызывает синдрома привыкания.

Лечение нарколептиков производится при помощи препаратов – психостимуляторов. Используются Сиднокарб (от 20 до 50 мг в день), Меридил (до 30 мг в течение суток), Индопан (от 30 до 60 мг в день).

Они назначаются курсами, которые должны длиться до одного месяца. Затем эти лекарства постепенно отменяются (до трёх недель). Для нормализации хорошего сна ночью назначаются снотворные, однако при нарколепсии они имеют довольно низкую эффективность.

Для того чтобы устранить приступы галлюцинаций, а также катаплексий используются антидепрессанты. Самыми эффективными среди них являются: Кломипрамин (от 25 до 150 мг) и Имипрамин. Они принимаются один раз – с утра. Антидепрессанты способствуют практически полному устранению приступов.

Параллельно с применением медицинских препаратов возможно использование некоторых лекарственных растений для устранения симптомов нарколепсии. Хорошим расслабляющим действием обладает хмель. Его растёртые шишки необходимо залить кипятком, настоять, а затем процедить. Пить по одной четверти стакана перед едой. Такие же настои можно делать из пустырника, ромашки, укропа или мелиссы.

За последнее время учёные провели многие исследования. На данном этапе американский специалист разрабатывает назальный спрей, основой которого является орексин. Возможно, что скоро благодаря данной разработке нарколепсия станет полностью излечимой болезнью.

Лечение нарколепсии подразумевает соблюдение некоторых правил, являющихся одновременно и профилактическими мерами для предотвращения возникновения приступов. Среди них следует выделить:

1. Соблюдать чёткий режим сна. Ложиться и вставать в одно и то же время. Стараться не спать днём.
2. Отказаться от никотина и алкогольной продукции.
3. Исключить употребление кофеина и тяжёлой пищи, особенно перед сном.
4. Рекомендуется больше двигаться, заниматься спортом.
5. Соблюдать режим питания.

Важно! Пациентам с нарколепсией ни в коем случае нельзя водить автомобиль и работать на высоте, так как в случае засыпания они могут навредить не только себе, но и окружающим.

Прогноз и профилактика нарколепсии

На сегодняшний день нарколепсия не поддается лечению. Что касается прогноза для жизни больного, то заболевание не влияет на ее продолжительность, однако существенно снижает ее качество. Пациентам, которые страдают от нарколепсии, назначают симптоматическую терапию. С помощью правильно подобранной медикаментозной терапии можно избавиться от наиболее выраженных симптомов патологии. Однако стоит помнить, что прием таких препаратов иногда приводит к побочным эффектам. Специфической профилактики заболевания не существует, поскольку до сих пор точные причины ее появления не выявлены.

Лечение нарколепсии

По настоящее время эффективного лечения нарколепсии не существует. Она была и остается хроническим заболеванием, протекающим всю жизнь. Лечение направлено исключительно на контроль за нарколепсическими «атаками» и на попытки сократить их количество. Важно попытаться улучшить качество жизни больного, позволить ему работать и поддерживать социальную активность. С целью профилактики травматизма приходится отказываться от некоторых видов деятельности, связанных с опасностью для больного и окружающих.

Применение лекарственных препаратов для лечения нарколепсии

Широко применяют следующие группы медицинских препаратов:

• Стимуляторы. Убирают сонливость и позволяют больным лучше себя чувствовать в дневное время.
• Антидепрессанты. Применение трициклических антидепрессантов снижает каталепсию, паралич сна и галлюцинации.
• Снотворные. Продлевают и стабилизируют ночной сон.