Краниофарингиома головного мозга: особенности лечения, прогнозы

В настоящее время во всем мире отмечается увеличение частоты онкологических заболеваний различных органов. Центральная нервная система человека не является исключением. Довольно часто встречаются опухоли турецкого седла, к которым относится краниофарингиома. Данное новообразование выявляется ежегодно в среднем у одного-двух человек из миллиона населения.

Почему развивается это патологическое состояние, как проявляется, каковы методы лечения, необходимо знать, чтобы вовремя принять меры и избежать осложнений.

Причины патологии

Редко кто может похвастаться, что никогда не испытывал головную боль. Это один из самых распространенных болевых синдромов, которым страдает население. Диагноз краниофарингиома выявляется чаще всего в детском возрасте от 5 до 14 лет.

Причин заболевания несколько:

• Наследственный фактор.
• Перенесение в период беременности тяжелых заболеваний. К ним относятся патологии почек, туберкулез, сахарный диабет.
• Повлиять на развитие доброкачественной опухоли может ранний токсикоз в период беременности.
• Внутриутробные инфекции, которые привели к развитию интоксикации плода.
• Радиоактивное излучение, которому подвергалась женщина в период вынашивания ребенка.

Сложность заболевания в то, что причину, которая спровоцировала его появление, установить практически невозможно.

Симптоматика

Симптомы краниофарингиомы на начальном этапе формирования опухоли не проявляются. После стремительного прогрессирования появляются следующие признаки:

• разноплановые расстройства зрения из-за сдавливания зрительного нерва;
• сильные и продолжительные головные боли;
• сильная тошнота;
• эндокринные нарушения;
• нарушения функционирования надпочечников;
• проблемы с половой жизнью у мужчин;
• отсутствие ежемесячных менструаций у женщин;
• ожирение;
• заторможенность, медлительность;
• проблемы с памятью;
• эпилептические припадки;
• недержание мочи.

У пациента могут наблюдаться проблемы с ростом (синдром карлика), чрезмерное скопление жировых отложений. Патологический процесс протекает индивидуально, от нескольких месяцев до десятка лет.

Симптомы

Основным признаком наличия краниофарингиомы головного мозга является сдавливание структуры головного мозга. Это приводит к повышению внутричерепного давления, которое вызывает целый ряд симптомов, начиная с головных болей и заканчивая развитием ЗПР. Симптомы доброкачественной опухоли различаются у взрослых и детей. Основные признаки проявляются в следующем:

• Отставание в росте и развитии – это наиболее яркое проявление наличия опухоли в детском возрасте. У ребенка наблюдается замеленное развитие как в росте, так и по физическим и психическим показателям. Чаще всего именно эти признаки позволяют определить наличие краниофарингиомы.

Из-за роста опухоли замедляется развитие передней части гипофиза. Это приводит к снижению выработки гормонов. Как следствие проявляется задержка в физическом и психическом развитии, частые переломы костей у ребёнка. В ситуациях с подростками может наблюдаться очень раннее или, наоборот, слишком позднее половое созревание.

• Головные боли – этот признак наблюдается у всех больных независимо от возраста. Боли беспокоят с нарастающей интенсивностью, при этом уменьшается интервал между проявлениями приступов. Чаще всего болевые ощущения связаны с повышением внутричерепного давления.
• Ожирение – у 20% больных с новообразованиями в головном мозге наблюдается ожирение, несахарный диабет.

• Нарушение зрения – этот симптом относится к раннему проявлению патологии. Он встречается практически у всех больных более чем в 90% случаев. Ухудшением зрения страдают и дети, и взрослые. Опасность заключается в том, что выявляются симптомы уже на стадии атрофии зрительного нерва. На этом этапе уже идет необратимый процесс потери зрительной функции.
• Психические нарушения – они характерны для взрослых пациентов. При этом изменения происходят незаметно для самого больного.

Наиболее опасно явление прорастания кранифарингиомы в область мозговых желудочков. Это может привести к серьезному нарушению сна.

Практически у всех пациентов, у которых болезнь длится долгий период, наблюдается снижение интеллектуальных способностей. Это связано с тем, что образование повреждает мозг и приводит к нарушению высших корковых функций.

…и как проявляется?

Данная опухоль может никак себя не проявлять достаточно длительное время, первые признаки чаще всего появляются ближе к 10 годам или позднее. Процесс обычно протекает медленно с появлением неврологической симптоматики в период формирования кист и постепенно приобретает характер вялого хронического заболевания.

Неврологическая симптоматика зависит от размеров, характера роста новообразования и действия на определенные участки мозга. Основные клинические проявления:

• приступы головной боли, которая не купируется анальгетиками и сопровождается рвотой (причина — нарушение оттока жидкости из сдавленного опухолью левого желудочка и повышение внутричерепного давления);
• зрительные нарушения (сдавление хиазмы вызывает разные виды сужения и выпадения полей зрения, редко — одностороннюю слепоту);
• гипофизарная недостаточность (недоразвитие и нарушение функции половых органов, отставание в физическом развитии, низкорослость);
• эндокринные нарушения (ожирение, несахарный диабет с мочеизнурением до 10 л в сутки, галакторея — выделение молока из молочных желез);
• расстройства сна;
• повышение артериального давления;
• иногда психопатические проявления — шизофреноподобные состояния, депрессии, эпилептические припадки;
• поражения черепных нервов — невралгии тройничного нерва, нарушения обоняния или другие проявления.

Методы диагностирования

Диагноз краниофарингиомы ставится только после проведения глубокого комплексного обследования пациента. Больной должен получить консультации у ряда специалистов, включая кардиолога, невролога, эндокринолога, окулиста.

Методом рентгена производится установление размеров опухоли, эрозии стенки. Пациенту обязательно назначаются анализы на определение уровня гормонов и установления работы щитовидной железы. Дополнительными методами исследования являются МРТ и КТ. С их помощью специалист получает изображение мозговых тканей слоями. Это позволяет определить точное место локализации новообразования.

Разновидности краниофарингиомы головного мозга

Данный вид опухоли всегда доброкачественный, но некоторые ее виды могут спровоцировать возникновение весьма серьезных осложнений. В результате специальной диагностики нейрохирург точно определит, какой у вас вид краниофарингиомы:

• мягкий с незначительными кистозными полостями;
• кистозный — одно или два образования, наполненных жидкостью;
• каменистый, тщательно пропитанный солями кальция;
• смешанный, объединяющий характеристики вышеперечисленных видов.

Есть также классификация, основанная на локализации новообразования. Инфундибулярный тип опухоли, как правило, находится в третьем желудочке и чаще всего воздействует на глазодвигательный нерв. Супраселлярная краниофарингиома может спровоцировать разрушение костей черепа, поражение внутреннего ствола и зрительного нерва. Стебельная краниофарингиома находится вдоль стебля гипофиза и вызывает изменения в структуре сосудов основания мозга.

Лечение

Терапией краниофарингиомы головного мозга является радикальное удаление новообразования в области гипофиза с целью устранения сдавливания и восстановления функции. Операцию не всегда получается провести в полном объеме. Сложность связана с тяжестью доступа к локализации кист.

Хирургическое вмешательство может быть нескольких видов:

• Паллиативная операция – эффективный способ, но часто становится временным решением.
• Шунтирующая операция – применяется при развитии водянки, снижает внутричерепное давление. Чаще всего шунтирование рассматривается как первоначальный этап лечения, в дальнейшем производится удаление новообразования.
• Аспирация кист – ее приходится выполнять в экстренном порядке. Аспирация представляет собой установку в кисту систему Оммайя, которая обеспечит контроль над ней. Чаще всего система применяется для дальнейшего облучения кисты.
• Радикальное вмешательство – на сегодняшний день в медицине такой вид считается самым эффективным. Капсула опухоли удаляется полностью. Если в ходе операции удалить капсулу полностью не представилось возможным, после хирургического вмешательства назначается лучевая терапия. Чаще всего сочетают радикальное удаление с лучевой методикой. Это помогает избавить пациента от внутричерепного давления, предотвратить рост новообразования.

Если локализация опухоли позволяет, хирургическое вмешательство проводится через носовые проходы. Такой вид операции позволяет снизить риск возможных осложнений, а также уменьшается восстановительный послеоперационный период.

Если у пациента диагностировано крупное кистозное образование, то проводится открытая имплантация внутрикистозного катетера.

Как это выглядит?

Краниофарингиома по своей структуре может быть двух видов — новообразование из плотной ткани и кистозное, состоящее из полостей с жидкостью желтого или янтарного цвета. Диаметр этой опухоли в среднем составляет 2 — 3 см, большие размеры встречаются редко. Со временем новообразование может претерпевать структурные изменения.

В плотных слоях начинается некроз, разжижение и расплавление ткани. В результате появляются кисты с жидкостью, содержащей большое количество белка, кристаллы холестерина, жирных кислот и солей. Гистологические исследования показывают, что в опухоли имеются скопления клеток разной степени дифференцировки — эпителий эмбрионального и эпидермального происхождения в виде папиллом или адамантином.

Опухоль зарождается из остатков гипофизарного хода, поэтому она обычно располагается непосредственно в области гипофиза (чаще над ним) и может расти в различных направлениях:

• вперед к месту перекреста зрительных нервов (хиазме), расположенной в передней стенке третьего желудочка мозга;
• вверх к области третьего и боковых желудочков;
• вверх и по сторонам турецкого седла (в нем находится гипофиз);
• в полость турецкого седла;
• сзади от турецкого седла.

Такое деление имеет практическое значение для выбора оперативного доступа при хирургическом лечении больного.

Возможные осложнения

Вопрос радикального хирургического вмешательства до сих пор активно обсуждается между нейрохирургами. Это касается возможности подбора более оптимального метода в случаях с детьми и подростками.

Многие нейрохирурги критично относятся к такому способу из-за риска повреждения гипоталамуса, а также большой процент рецидивов. В качестве осложнений могут быть инфицирование, открытие кровотечение и травмирование мягких тканей, нервов и сосудов.

Если краниофарингиом расположен в очень труднодоступном месте или у человека есть сопутствующие заболевания, при которых запрещено проводить хирургическое вмешательство, нейрохирурги назначают только лучевую терапию.

Ранее курс лечения состоял из лучевой терапии на протяжении нескольких недель. При этом производилось облучение области головы. Процедуры проходили пять раз в неделю. Недостатком такого метода является невозможность удалить опухоль полностью. Происходит лишь остановка ее роста.

Сегодня в большинстве клиник используется более инновационный метода – радиохирургия. К ней относится гамма-нож и кибер-нож. Суть метода заключается в том, что специальным аппаратом воздействие на головной мозг производится пучками радиации под разными уклонами. В отличие от хирургической операции эффект от радиохирургии наблюдается не сразу, а только через несколько недель.

Большим преимуществом такого метода является снижение риска осложнений. Кроме того, процедуры проводятся без анестезии. Для радиохирургии характерно точное направление луча, которое корректируется с учетом показаний МРТ. После проведения такого метода лечения пациенту не требуется восстановительный период.

1.Что такое краниофарингиомы?

Краниофарингиомы

– доброкачественные новообразования, образующиеся чаще всего в гипоталамо-гипофизарной области головного мозга, а точнее – над турецким седлом (супраселлярно).

Образована опухоль эмбриональными клетками так называемого глоточного кармана Ратке. Характерны краниофарингиомы наличием в своей структуре как кистозного, так и солидного (плотного) компонента. По этой причине по мере роста новообразования в ней могут образовываться кисты, наполненные желтовато-бурым жидкостным содержимым с высоким процентом содержания холестерина и белка.

В большинстве случаев краниофарингиома обнаруживается у детей 5-14 лет, но может развиваться и у взрослых пациентов.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Послеоперационный период

В период послеоперационного восстановления больному назначается:

• Препараты, которые способствуют снятию отечности и уменьшения воспаления в мягких тканях мозга.
• Мочегонные лекарственные средства.
• Так как наличие доброкачественной опухоли не может исключить возникновение рецидивов, после проведения хирургического вмешательства назначается курс лучевой терапии.

При необходимости после прохождения восстановительного периода может быть прописана гормональная терапия.

От удаленной опухоли могут сохраняться остаточные явления. У больного может наблюдаться снижение зрения, увеличение суточного объема мочи, снижение потенции, нарушение менструального цикла.

Лечение краниофарингиомы у детей, операция

Онколог, наблюдающий ребенка, определит конкретный курс лечения, основываясь на нескольких факторах, включая возраст, общее состояние здоровья и историю болезни, тип, местоположение и размер опухоли, и степень тяжести болезни.

Лечение краниофарингиомы включает в себя:

• Нейрохирургию. Операция почти всегда является первым шагом в лечении краниофарингиомы. Врачи пытаются удалить столько опухоли, сколько возможно без последствий для мозга. Даже если опухоль полностью удалена, опухоль может снова вырасти. В некоторых случаях хирург не может удалить всю опухоль хирургическим путем. Это связано с риском повреждения других тканей головы. К ним относятся зрительный нерв, гипоталамус и сонная артерия. Хирург удалит как можно большую часть опухоли.
• Лучевую терапию. Волны высокой энергии применяются для повреждения или гибели опухоли. Обработка сфокусированным излучением может быть использована для лечения опухоли, которая не может быть удалена хирургическим путем. Излучение обычно дается ежедневно в течение 6-недельного периода. Преимущество отдается протонной лучевой терапии. Радиация дается только в область опухоли, так как она обычно не распространяется на мозг и позвоночник.

В некоторых случаях вашему ребенку может потребоваться экспериментальная химиотерапия, если опухоль рецидивирует после облучения.

Обратите внимание

Пациенты, у которых удален гипофиз из-за диагноза краниофарингиома, потребуют заместительной гормонотерапии. Это означает, что удаление опухоли неизменно приводит к частичному и полному гормональному дефициту гипофиза. Этим детям потребуется пожизненная терапия гормонами, которые назначаются эндокринологом.

Клинические испытания или исследования, оценивающие новые подходы к лечению, являются для многих детей с опухолями головного мозга возможностью полностью излечиться.

Прогнозы

Прогноз на дальнейшую жизнь после краниофарингиомы головного мозга зависит от успеха проведения операции и размера опухоли. Летальные исходы в ходе хирургического вмешательства составляют не более 10%. Чаще всего это происходит из-за повреждения гипоталамуса.

До 85% прооперированных пациентов выживают после хирургического лечения и периода восстановления. Статистика берется за пять лет. На протяжении всего периода возможны рецидивы. Наиболее опасны осложнения, которые могут возникнуть в течение года после операции.

Практически все пациенты должны находиться на учете у эндокринолога и регулярно проходить гормональную терапию.

В качестве профилактических мер возникновения заболевания используется предотвращение вредных воздействий на беременных женщин в первый триместр. Должны быть исключены любые виды интоксикации и воздействия радиации. Большую роль играет ранняя постановка беременной женщины на учет. Это позволит на начальной стадии исключить возможность появления опухоли.

Если возникновения краниофарингиомы головного мозга избежать не удалось, важно поставить диагноз на ранних стадиях заболевания. Это поможет избежать осложнений и назначить своевременное хирургическое лечение.

Большое внимание должно уделяться качеству жизни пациента после проведения операции при краниофарингиоме головного мозга. Выживаемость можно обеспечить только в том случае, если человек будет проходить комплексное обследование со стороны ряда профильных врачей. Наблюдение за пациентом должно быть пожизненным.

Диагностика

Наиболее простой и доступный метод — рентгенография черепа. Наличие петрификатов в хиазмально-селялрнйо области, изменения формы и размеров турецкого седла служат достоверными критериями, которые в совокупности с клииническими проялвениями позволяют поставить диагноз.

Изменения, которые выявляются с помощью МРТ или КТ, достаточно характерны и в подавляющим числе наблюдений позволяют уточнить диагноз. Каждый из методов имеет свое приеимущество, КТ дает более полную информацию о строении опухоли, плотности кист и наличии участков обызвествления. На МРТ хуже дифференцируются петрификаты, зато более четко выявляются замеры опухоли и ее топография.