Эпилепсия: этиология, клиническая картина, формы и типы течения

Психические расстройства при эпилепсии

3. Психические расстройства при эпилепсии. Различают пароксизмальные и перманентные расстройства.

3.1. Пароксизмальные психические расстройства при эпилепсии. Помимо описанных выше психических припадков с длительностью до 10 минут, т. е. простых парциальных сенсорных припадков, простых парциальных припадков с нарушениями психических функций, а также комплексных парциальных припадков с психическими расстройствами в виде ауры припадка различают также транзиторные (преходящие) психические расстройства: дисфории, сумеречное помрачение сознания, эпилептические психозы. Длительность их составляет от нескольких часов до суток.

1) Дисфории. Самая распространенная форма психического расстройства при эпилепсии. Дисфорию характеризует аутохтонное расстройство настроения, в котором сочетаются тоска, злоба и страх. В зависимости от структуры аффекта различают такие клинические варианты дисфории:

• эксплозивная дисфория. Ее отличают крайняя степень эмоционального напряжения, аффективная возбудимость до степени ярости, бешенства и агрессивность, склонность к разрушительным действиям. Нередко отмечаются гомоцидные и/или суицидные тенденции;
• анксиозная (тревожная) дисфория. Типичны состояния ужаса, близкие к панической атаке, страх (смерти, помешательства, мозгового удара и т. п.). Отмечаются, кроме того, тахикардия, нарушение дыхания, головокружение, тремор, сухость во рту, гипергидроз, чувство жара или холода, позывы к уринации, дефекации и др.;
• меланхолическая (тоскливая) дисфория. Преобладают подавленное настроение с тоскливым аффектом, двигательная заторможенность, трудность концентрации внимания, идеаторная заторможенность с утратой способности понимать и оценивать происходящее.

Редко, но встречаются состояния с подъемом настроения с веселостью, восторженностью, экстазом или мориоподобные состояния (эйфория с дурашливостью, расторможенностью, склонностью к неуместным шуткам и нелепым выходкам).

2) Сумеречное помрачение сознания. Характеризуется глубоким помрачением сознания с сохранением способности к внешне целенаправленному, последовательному поведению.

Общая характеристика помрачения сознания, по К. Ясперсу (1911):

• отрешенность от окружающей действительности;
• дезориентировка во времени, месте нахождения, ситуации, часто – и в собственной личности;
• непоследовательность, фрагментарность мышления;
• конградная амнезия на период спутанности сознания, полная, частичная, иногда отставленная.

Сумеречному помрачению сознания свойственны также:

• острое, внезапное начало;
• относительная кратковременность (длится в течение нескольких часов);
• наличие аффективных расстройств: типичны страх, тоска и злоба;
• прерывание осмысленного контакта с окружающими, утрата способности понимать происходящее, мутизм (речь отсутствует либо произносятся отдельные слова, фразы, понимание речи окружающих отсутствует);
• дезориентировка, в первую очередь в собственной личности, что, предположительно, проявляется утратой способности воспринимать собственные просоциальные качества и руководствоваться ими, т. е. интернализованными или принятыми нормами социального поведения. Поведение определяется при этом аффективными расстройствами, обманами восприятия, бредом, в которых представлена психотически измененная личность, критическое отношение к которой отсутствует;
• преимущественно зрительные галлюцинации, острый чувственный бред персекуторного содержания;
• внешне упорядоченное агрессивное поведение с гомоцидными или, реже, суицидными тенденциями либо хаотическое возбуждение с разрушительными действиями;
• критическое окончание;
• терминальный сон;
• полная или частичная конградная амнезия, которая может быть иногда отставленной.

В отечественной психиатрии принято различать следующие клинические варианты сумеречного помрачения сознания.

1. Простая форма. Характеризуется внешне упорядоченным поведением, действия носят при этом характер автоматизированной реакции на непосредственные впечатления (полученные из узкого круга воспринимаемых стимулов, как это свойственно индивиду в сумеречное время). Бреда, обманов восприятия, напряженного аффекта не отмечается. Спонтанная речь отсутствует, как и реакция на речь окружающих.

2. Параноидная форма. Наблюдаются острый чувственный бред персекуторного содержания, резко выраженные аффекты тоски, злобы, страха. Внешне поведение также упорядоченное, последовательное, однако мотивация его является исключительно бредовой.

3. Делириозная форма. Характеризуется преобладанием зрительных обманов восприятия, которые имеют, по-видимому, сценоподобный характер, чем и определяется поведение пациентов.

4. Онейроидная форма. Аффективная напряженность сочетается с галлюцинаторно-бредовыми переживаниями фантастического содержания, а также психомоторной заторможенностью, изредка достигающей степени ступора. Память на пережитое во время психоза частично сохраняется, обычно это психотические впечатления, происходившее в окружающей реальности в памяти не фиксируется.

5. Дисфорическая форма. Характеризуется напряженными аффектами тоски и злобы, бешенством, неистовым возбуждением, импульсивными действиями гомоцидного, разрушительного, суицидного характера.

6. Ориентированный вариант сумеречного помрачения сознания. Главная особенность расстройства – относительно неглубокая степень помрачения сознания, при которой пациент сохраняет способность в общих чертах ориентироваться в окружающем и во времени, узнавать знакомых, особенно близких ему людей. При этом на короткое время могут появляться выраженные аффекты тоски и злобы, персекуторные бредовые идеи и галлюцинации угрожающего содержания, в связи с чем возникают соответствующие нарушения поведения. Конградная амнезия частичная и иногда отставленная (ретардированная, наступающая спустя 1–2 часа после окончания психоза). Помогают распознаванию сумеречного состояния внешний вид пациента: он производит впечатление слегка заторможенного, не вполне проснувшегося человека, передвигается неуверенной, шаткой походкой, его речь замедлена, несколько смазана. Между дисфорией и ориентированным сумеречным состоянием существует ряд градаций, переходов, так что разграничить эти два расстройства может быть достаточно сложно.

3.2. Эпилептические психозы. В зависимости от времени возникновения по отношению к припадкам различают иктальные, постиктальные и интериктальные психозы, по характеру начала – скрытые и острые психозы, по состоянию сознания – от психозов с ясным сознанием до психозов с выраженной спутанностью сознания, по длительности – кратковременные и хронические, по реакции на лечение – курабельные и резистентные к терапии.

1) Иктальные (лат. ictus – удар, ударение) психозы – обычно это простые парциальные психические и сложные парциальные припадки с психическими нарушениями. При статусе таких припадков, т. е. бессудорожном эпилептическом статусе, в клинической картине болезненного состояния наблюдаются разнообразные аффективные и поведенческие нарушения, расстройства восприятия (иллюзии, галлюцинации), психомоторные автоматизмы, а при статусе сложных парциальных припадков с психическими нарушениями всегда отмечается помрачение сознания (во время статуса простых парциальных психических припадков сознание может оставаться ясным или помрачение сознания ограничивается легкой степенью). По окончании статуса, протекавшего с нарушением сознания, выявляется конградная амнезия, тотальная или фрагментарная.

Эпилептическому статусу с шизофреноподобной симптоматикой (вербальными галлюцинациями, псевдогаллюцинациями, персекуторным бредом) обычно свойственны гиперкинезы, в частности миоклонии век, а также оральные автоматизмы.

2) Постиктальные психозы. Как правило, осложняют фармакорезистентную эпилепсию. Возникают после серии припадков, фокальных или тонико-клонических. Развивается помрачение сознания с острым полиморфным бредом, аффективными расстройствами. Психоз длится до 1–2 недель. Различают 2 варианта психоза:

• затяжное сумеречное состояние сознания. Возникает после серии тонико-клонических припадков, продолжается несколько суток. Помрачение сознания сочетается с галлюцинациями, бредом, напряженным аффектом, двигательным возбуждением, агрессией;
• эпилептический онейроид. Возникает внезапно (чем отличается от шизофренического онейроида). На фоне аффективных расстройств (экстаз, восторг, гнев, ужас) появляются фантастические иллюзии, зрительные и слуховые галлюцинации, наплыв ярких грезоподобных представлений. Типично нарушение аутопсихической ориентировки: пациенты «перевоплощаются» в персонажи сказок, легенд, обитателей потустороннего мира, космических пришельцев и т. п. При этом наблюдается кататонический субступор или возбуждение.

3) Кратковременные интериктальные психозы. Возникают в период уменьшения частоты припадков или их прекращения у пациентов с височной эпилепсией. Как правило, это происходит спустя более 15 лет от начала эпилепсии. Клиническая картина психозов полиморфна и обычно включает аффективные расстройства, галлюцинаторно-параноидный синдром, парафренный и кататонический синдромы, протекающие на фоне ясного сознания. В связи с такими психозами в свое время была выдвинута гипотеза о существовании шизоэпилепсии (сочетании шизофрении и эпилепсии), которая ныне является полузабытой. Различают следующие варианты скоротечных интериктальных психозов:

• острые эпилептические психозы без помрачения сознания: а) острый параноид. Проявляется первичным острым чувственным бредом, который сочетается с иллюзиями, акустическими, оптическими и иными обманами восприятия устрашающего содержания, психотическим поведением, при котором преобладают разрушительные и агрессивные действия. Состояние может меняться на тревожно-боязливое с пассивной агрессивностью (бегство от мнимых преследователей); б) острые аффективные психозы. Это психозы, в которых преобладают напряженное дисфорическое состояние и нарушения поведения, отражающие преобладание того или иного аффективного радикала дисфории (страха, тоски или злобы);
• синдром Ландольта. Встречается у 8% пациентов с интериктальными психозами. Характеризуется галлюцинаторно-бредовым психозом продолжительностью от нескольких дней до ряда недель. В этот период эпилептические припадки урежаются или исчезают, при этом «насильственно» нормализуется ЭЭГ. Полагают, что факторами, провоцирующими развитие данного синдрома, являются терапия антиконвульсантами (с использованием барбитуратов, бензодиазепинов, сукцинимидов), а также полипрагмазии с применением высоких доз топиромата. Прогноз относительно благоприятный.

4) Хронические эпилептические психозы (шизоэпилепсия, симптоматическая шизофрения, шизофреноподобные эпилептические психозы). Различают такие их формы:

• паранойяльные эпилептические психозы. Характеризуются медленно-прогредиентным первичным систематизированным бредом обыденного содержания (бред отношения, отравления, ущерба, болезни, религиозной одержимости и др.), существующего на фоне характерного для эпилепсии тоскливо-злобного или восторженно-экстатического настроения;
• галлюцинаторно-параноидные эпилептические психозы. Наблюдаются различные проявления синдрома психического автоматизма или Кандинского-Клерамбо (бред физического и физического воздействия, сенсорные, идеаторные и иные автоматизмы, особенно вербальные галлюцинации и псевдогаллюцинации, бред открытости и овладения). Для эпилепсии считаются типичными фрагментарность, рудиментарность и незавершенность данного синдрома, с одной стороны, и патологическая обстоятельность, т. е. избыточная детализация, в сообщениях пациентов о своих психотических переживаниях – с другой. Обычно преобладает чувственный, галлюцинаторный вариант синдрома. Указанные расстройства сочетаются с тревожно-тоскливым расстройством настроения, страхами, а также эпизодами помрачения сознания;
• парафренные эпилептические психозы. Представляют собой преимущественно галлюцинаторный вариант парафренного синдрома с наличием вербальных галлюцинаций и псевдогаллюцинаций мегаломанического содержания, галлюцинаторного бреда фантастического содержания. Отмечаются также аффективные расстройства, такие как эйфория с благодушием, экстатически-восторженное настроение. Выявляется, кроме того, своеобразная эпилептическая шизофазия, весьма напоминающая разорванность мышления при шизофрении;
• кататонические эпилептические психозы. Характеризуются преобладанием в клинической картине кататонического субступора с явлениями негативизма, при котором отмечаются также отдельные признаки кататонического возбуждения (гримасничанье, дурашливость, стереотипии речи, действий и поз, итерации, эхолалия, эхопраксия и др.).

Указанные психозы и припадки могут находиться в разных отношениях. В одних случаях психозы сопровождаются урежением или прекращением припадков и принудительной нормализацией ЭЭГ, в других и обычно более редких случаях происходит обратное.

Должно быть совершенно ясно, что психозы у пациентов с эпилепсией (как и при других психических заболеваниях) могут иметь и другую этиологию, например возникать в связи с интеркуррентными патогенными факторами: интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой, опухолью мозга или соматическим заболеванием. В клинической картине таких психозов обычно присутствует эпилептический радикал (особенности эмоционального реагирования с явлениями вязкости и эксплозивности, окраска образов зрительных галлюцинаций в синий, красный цвета и др.).

3.3. Перманентные (постоянные) психические расстройства при эпилепсии. Практически во всех случаях заболевания выявляются выраженные в той или иной степени стойкие изменения личности и характера. На первый план, вопреки прежним представлениям, выступают изменения личности по психастеническому типу (27,9% пациентов). Второе место занимают изменения личности по эксплозивному типу (25,8%), третье – по глишроидному типу (21,1% – с вязкостью, торпидностью, слащавостью). Истероидные изменения личности преобладают у 11,1%, паранойяльные – у 7,3%, шизоидные – у 6,8%. Во всех случаях наблюдается симптоматика регрессии, которая проявляется нарастающими явлениями эгоцентризма (снижением способности разделить позицию другого человека, увидеть себя со стороны, приоритетом личного мнения, ослаблением рефлексии и др.).

Отмечаются, кроме того, замедление психических процессов, психическая торпидность (трудности при переходе от одной деятельности к другой), чрезмерная детализация мышления, снижение способности к запоминанию (особенно впечатлений, не имеющих личного значения), сужение кругозора и круга интересов, мелочный педантизм, назойливость, утрированная чистоплотность, показное благочестие («бог на устах и камень за пазухой»). Страдают умственные операции (синтез, обобщение, абстрагирование и др.). Выявляется «эпилептический оптимизм» (Ходос Х.Г., 1974) – недооценка серьезности заболевания с утратой критического отношения к своему неадекватному поведению, изменениям личности и интеллекта. Нарушается речь, ее мелодика. Речь приобретает певучий, растянутый характер, она замедлена, сокращается лексикон, часто используются однообразные и уменьшительно-ласкательные обороты, в речи появляется много «словесного мусора». В тяжелых случаях заболевания развивается эпилептическое слабоумие (концентрическая, вязко-апатическая деменция) с апатией, эмоциональной тупостью, пассивностью, «тупым смирением со своей болезнью.

У Вас появились вопросы? Нужна консультация? Позвоните нам

Вернуться к Содержанию

Причины возникновения

Эпилепсия – это заболевание, которое бывает врожденным или приобретенным. Идиопатическая форма развивается в результате наследственной предрасположенности, симптоматическая вследствие первичной патологии. Причины возникновения коррелируют с возрастом пациента:

• У детей до 2-х лет. Патология обусловлена врожденными аномалиями и пороками развития, повышением показателей температуры тела, родовыми травмами, нарушением процессов метаболизма.
• У детей в возрасте 2-14 лет. Чаще происходит дебют идиопатической формы.
• У взрослых. Эпилептические приступы обусловлены травмами в зоне головы, абстинентным синдромом, возникающим на фоне алкогольной зависимости, инсультом, опухолью с локализацией в нервной ткани.
• У пожилых. Чаще приступы взаимосвязаны с опухолями, образующимися в головном мозге, и инсультами.

Генуинная эпилепсия, известная так же, как генная или идиопатическая, ассоциируется с врожденными пороками развития – корковыми дисплазиями (недоразвитость) фокального (очагового) типа, голопрозэнцефалией (отсутствие полушарий конечного мозга), лиссэнцефалией (сглаживание извилин коркового слоя полушарий).

Нарушение метаболизма, коррелирующее с эпилептическими приступами, включает пероксисомные болезни (группа наследуемого нарушения обмена веществ) и ацидурии (группа наследуемых заболеваний, характеризующихся нарушением метаболизма аминокислот).

Нередко причины возникновения эпилепсии связаны с нейродегенеративными процессами – лейкодистрофией (группа наследуемых патологий, характеризующихся поражением белого мозгового вещества), лейкоэнцефалопатией (прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание ЦНС инфекционного генеза), полимикрогирией (образование множественных складок в корковом слое).

В 50% случаев не удается установить точные причины повторных эпилептических припадков. На вопрос передается эпилепсия по наследству или нет, сложно ответить однозначно. Доказана важная роль в патогенезе эпилепсии наследственных факторов (мутаций, дефектных генов). Однако часто для развития заболевания недостаточно наличия генных мутаций. Ведущим толчком для дебюта патологии становятся факторы:

1. Влияние внешней среды (неблагоприятная экологическая обстановка, интоксикации – хронические, острые).
2. Психотравмирующие ситуации.
3. Соматические, инфекционные заболевания.

Дефектные гены обуславливают скрытую уязвимость, подверженность человека заболеванию. Однако не являются обязательным условием для его возникновения. У больных эпилепсией часто отягощенный семейный анамнез – наличие родственников, которые страдали от повторных эпилептических приступов.

Вероятность развития наследственной эпилепсии повышается, если у обоих родителей ребенка подтвержден аналогичный диагноз, это заболевание чаще передается по женской линии, однако если в семье нет большого количества людей, страдающих патологией, риск заболеть у ребенка составляет 1-2%. Заболевание с меньшей вероятностью передается по наследству от отца. Чаще патология наследуется по линии матери.